ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΑ
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ
Αθροιστική κεφαλαλγία
σε έφηβο
Ο. Παπαδάκη
- Παπανδρέου
Α. Τσίτσικα
Α. Ζαχαριάδη
Α΄ Παιδιατρική
Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών, Ιατρείο Κεφαλαλγίας, Νοσοκομείο Παίδων "Αγία
Σοφία"
Υποβλήθηκε: 10/12/2003
ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Η αθροιστική κεφαλαλγία (Cluster headache) είναι η πλέον επώδυνη πρωτοπαθής
κεφαλαλγία και χαρακτηρίζεται από γνωστά και σαφώς καθορισμένα διαγνωστικά κριτήρια.
Η μορφή αυτή πρωτοπαθούς κεφαλαλγίας απαντά σπάνια στην παιδική ηλικία (επίπτωση
0.1%), κυρίως κατά τη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Παρουσιάζουμε περίπτωση αγοριού
12 ετών που παρακολουθείται στο Ιατρείο Κεφαλαλγίας της Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής
Πανεπιστημίου Αθηνών και πληρεί τα κριτήρια της Διεθνούς Οργάνωσης Κεφαλαλγίας
(IHS) για την αθροιστική κεφαλαλγία. Συζητώνται η παθογένεια, οι κλινικές εκδηλώσεις,
τα διαγνωστικά κριτήρια και η θεραπευτική αντιμετώπιση της σπάνιας αυτής κλινικής
οντότητας. (Δελτ Α΄ Παιδιατρ Κλιν Πανεπ Αθηνών 2004, 51(4):381-384)
Λέξεις ευρετηριασμού: αθροιστική κεφαλαλγία, εφηβεία, παιδική ηλικία.
ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Η Διεθνής Οργάνωση Κεφαλαλγίας διαχωρίζει σαφώς την αθροιστική κεφαλαλγία από
την ημικρανία.1 Πρόκειται για αυστηρώς μονόπλευρο, εντονότατο, καυστικό άλγος
στον κόγχο και τη σύστοιχη πλευριοφθαλμική περιοχή, με συνοδά συμπτώματα από
το αυτόνομο νευρικό σύστημα (πίνακας 1). Τα επεισόδια άλγους μπορεί να είναι
καθημερινά (1-8 ημερησίως), με συνήθη διάρκεια 15-30 λεπτά, ενώ σημειώνονται
μεσοδιαστήματα πλήρους έλλειψης συμπτωμάτων, διαρκείας μηνών. Προσβάλλονται
συχνότερα οι άρρενες[2] και η ηλικία εμφάνισης είναι μεταξύ 20 και 50 ετών με
μέσο χρόνο εμφάνισης τα 31.5 έτη.[3] Οι αναφερόμενες στη βιβλιογραφία περιπτώσεις
αθροιστικής κεφαλαλγίας στην παιδική ηλικία είναι ελάχιστες και η νόσος θεωρείται
εξαιρετικά σπάνια σε παιδιά και εφήβους.[4] Mε την παρούσα περιγραφή επιχειρούμε
μια σύντομη αναφορά στην σπάνια, ωστόσο υπαρκτή μορφή κεφαλαλγίας παιδιών και
εφήβων.
ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ
Αγόρι 12 ετών εξετάστηκε στο Ιατρείο Κεφαλαλγίας της Κλινικής μας λόγω καθημερινών
επεισοδίων ισχυρότατου διαξιφιστικού άλγους στην περιοχή του αριστερού κόγχου.
Η κεφαλαλγία παρουσιάστηκε για πρώτη φορά 8 μήνες πριν την επίσκεψη του παιδιού
στο ιατρείο μας και τα επεισόδια ήταν καθημερινά (2-5 ημερησίως), είχαν διάρκεια
30-60΄ και συνοδεύονταν από συμπτώματα του αυτόνομου νευρικού συστήματος (δακρύρροια,
ρινόρροια, οίδημα και πτώση του σύστοιχου βλεφάρου). Η κατάσταση που περιγράψαμε
είχε διάρκεια 4-5 ημέρες κάθε φορά, ενώ υπήρχαν μεσοδιαστήματα ηρεμίας διαρκείας
μηνών. Ο πατέρας του παιδιού πάσχει από απλή ημικρανία. Κατά την αντικειμενική
εξέταση των συστημάτων και τη νευρολογική εξέταση δεν διαπιστώθηκαν παθολογικά
ευρήματα. Ο εργαστηριακός έλεγχος ρουτίνας ήταν φυσιολογικός. Ο απεικονιστικός
έλεγχος με μαγνητικό συντονισμό (MRI) εγκεφάλου και κόγχων απέβη αρνητικός.
Η χορήγηση υδροξυζίνης και παρακεταμόλης στον ασθενή μας είχε πολύ ικανοποιητικά
αποτελέσματα (ύφεση του άλγους περί την 4η ημέρα θεραπείας). Η υδροξυζίνη χορηγήθηκε
συστηματικά για 4 εβδομάδες σε 3 δόσεις των 20mg ημερησίως και ακολούθησε σταδιακή
μείωση και διακοπή του φαρμάκου. Το παιδί παραμένει ελεύθερο συμπτωμάτων τους
τελευταίους 3 μήνες.
ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Η αθροιστική κεφαλαλγία είναι μια σπάνια μορφή πρωτοπαθούς κεφαλαλγίας με επίπτωση
μεταξύ 0.09-0.4% στους ενήλικες.[3] Eπιδημιολογικές μελέτες σε εφήβους 11-18
ετών αναφέρουν επίπτωση 0.1%.[5] Προσβάλλονται συχνότερα άρρενες και ο μέσος
χρόνος εμφάνισης της κεφαλαλγίας αυτής είναι μεταξύ 25 και 30 ετών.[3,6]
Οι πρώτες περιγραφές αθροιστικής κεφαλαλγίας σε παιδιά έγιναν κατά τη δεκαετία
1970.[6,7] Το 1981 έγινε ενδιαφέρουσα περιγραφή αθροιστικής κεφαλαλγίας σε παιδί
ενός έτους. Συγκεκριμένα αναφέρεται ότι το βρέφος παρουσίαζε έντονη ανησυχία,
κράτημα και στροφή της κεφαλής προς την πλευρά του δεξιού οφθαλμού, δακρύρροια,
βλεφαρόπτωση, ευαισθησία και αυξημένη θερμοκρασία της πάσχουσας περιοχής. Κάποια
επεισόδια συνοδεύονταν και από κοιλιακό άλγος. Το βρέφος παρουσίαζε 1-2 επεισόδια
εβδομαδιαίως, με αυτόματη ύφεση των συμπτωμάτων και διάρκεια έως 3 ημέρες. Σε
ηλικία 3 ετών αναφέρεται πλήρης υποχώρηση της συμπτωματολογίας.[8]
To 1991 ανακοινώθηκε περίπτωση διδύμων αγοριών με συμπτώματα αθροιστικού τύπου
κεφαλαλγίας,[9] ενώ έχει επίσης παρατηρηθεί και οικογενής εμφάνιση της νόσου.[10]
Συνεπώς, η υπόθεση της καθοριστικής συμμετοχής γενετικών παραγόντων στην παθογένεια
της αθροιστικής κεφαλαλγίας ισχυροποιείται σημαντικά.
Η ακριβής παθοφυσιολογία της αθροιστικής κεφαλαλγίας δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί.
Λόγω της τυπικής εντόπισης του άλγους είναι πολύ πιθανή η συμμετοχή του σύστοιχου
τριδύμου νεύρου. Οι εκδηλώσεις από το αυτόνομο νευρικό σύστημα υποδηλώνουν συμμετοχή
του παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος και του συστοίχου παρασυμπαθητικού
νεύρου.[11]
Η φλεγμονώδης διεργασία του εγκαρσίου κόλπου έχει επίσης αναφερθεί ως ο κύριος
παθογενετικός μηχανισμός της κεφαλαλγίας που περιγράφουμε.[12] Εντούτοις, ο
έλεγχος με μαγνητικό συντονισμό δεν ανέδειξε χαρακτηριστικές αλλοιώσεις στη
συγκεκριμένη περιοχή.[13] Η τομογραφία εκπομπής φωτονίων (SPECT) κατέγραψε παραεφιππική
υπερδραστηριότητα στην αθροιστική κεφαλαλγία, αλλά και στην ημικρανία.[14] Πρόσφατα
έχει καταγραφεί αμφοτερόπλευρη δραστηριότητα των εγκαρσίων κόλπων, κυρίως όμως,
συστοίχως της προσβολής, μετά από έλεγχο με τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων
(PET).[15]
Η φαρμακευτική αντιμετώπιση της αθροιστικής κεφαλαλγίας δεν έχει αξιολογηθεί
ικανοποιητικά στην παιδική ηλικία, λόγω της σπανιότητας της νόσου στην ηλικία
αυτή, αλλά και των μεγάλων σε διάρκεια μεσοδιαστημάτων ηρεμίας. Για τη θεραπεία
του οξέος επεισοδίου έχει χρησιμοποιηθεί εισπνοή 100% οξυγόνου με θεαματικά
αποτελέσματα (αναφέρεται ύφεση του άλγους σε 70% των ασθενών σε χρονικό διάστημα
15 λεπτών μετά εισπνοή, μέσω μάσκας, οξυγόνου 7 L/min).[16] Η θεραπεία αυτή
έχει περιορισμένη αξία καθ'ότι η χρήση της δεν είναι πάντοτε δυνατή. Ωστόσο,
το θαυμάσιο αποτέλεσμα, χωρίς παρενέργειες ή αντενδείξεις, δικαιολογεί ακόμη
και την ενοικίαση φιάλης οξυγόνου.
Στους ενήλικες, η ενέσιμη σουματριπτάνη κατά την έναρξη της θεραπείας και η
συνέχιση με λήψη δισκίων του φαρμάκου, έχουν αποτελεσματικότητα 75%. Oι τελευταίες,
ωστόσο, οδηγίες απορρίπτουν τη χορήγηση της ουσίας σε άτομα κάτω των 18 ετών.[17]
Η χορήγηση εργοταμίνης είναι μια εναλλακτική λύση στο οξύ στάδιο. Παιδιά ηλικίας
6-9 ετών μπορούν να παίρνουν 0.1mg/δόση, ενώ οι ηλικιακές ομάδες 9-12 και 12-16
ετών συνιστάται να λαμβάνουν 0,5mg/δόση και 0.75mg/δόση αντίστοιχα.
Η λιδοκαΐνη χορηγούμενη σε spray ή σε σταγόνες ενδορινικά συστοίχως προς την
πάσχουσα περιοχή μετριάζει τον πόνο και μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως συμπληρωματική
θεραπεία.
Η χορήγηση των στεροειδών στην οξεία φάση ανακουφίζει σε ποσοστό έως και 77%
και μειώνει την πιθανότητα επανεμφάνισης του άλγους. Προτείνεται σχήμα 10 ημερών
και ακολούθως σταδιακή μείωση τις επόμενες εβδομάδες.[5,11]
Η βεραπαμίλη φαίνεται πως δρα στον αγγειακό πόνο, είναι φάρμακο καλά ανεκτό
και μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα ή και ως προφυλακτική
αγωγή.[5]
Ενδιαφέρον παρουσιάζει η θεραπευτική χορήγηση αντιισταμινικών φαρμάκων στην
οξεία φάση, αλλά και ως προφύλαξη. Ο μηχανισμός δράσης τους πιθανώς σχετίζεται
με τη συμμετοχή τής ισταμίνης στην αιτιοπαθογένεια των κρίσεων, αν και δεν έχουν
ανιχνευθεί μεταβολίτες της στο αίμα ή τα ούρα ασθενών.[18] Η χορήγηση αντιισταμινικού
(υδροξιζίνη) στο δικό μας ασθενή είχε πολύ ικανοποιητική ανταπόκριση.
Το λίθιο είναι επίσης φάρμακο που έχει χορηγηθεί προφυλακτικά στους ενήλικες,
αλλά λόγω παρενεργειών αποφεύγεται στα παιδιά.[11]
Συμπερασματικά, η εμφάνιση αθροιστικού τύπου κεφαλαλγίας στα παιδιά είναι σπάνια,
αλλά ιδιαιτέρως επώδυνη κατάσταση. Δεν διαφέρει από την αντίστοιχη κεφαλαλγία
των ενηλίκων όσον αφορά στους χαρακτήρες του άλγους, τα συνοδά συμπτώματα και
την προτίμηση στο άρρεν φύλο. Γνωρίζοντας την τυπική κλινική εικόνα και τα διαγνωστικά
κριτήρια, η διάγνωση και η διαφορική διάγνωση από την ημικρανία γίνονται εύκολα.
Τα παραπάνω αποκτούν ιδιαίτερη σημασία, δεδομένου ότι εάν οι κρίσεις αθροιστικής
κεφαλαλγίας δεν αντιμετωπισθούν θεραπευτικά μπορεί να αυξηθούν σε συχνότητα
και διάρκεια, ενώ αυτόματη ύφεση παρατηρείται εξαιρετικά σπάνια.
Case report of an adolescent
with cluster headache
O. Papadaki-Papandreou, A. Tsitsika, A. Zahariadi
(Ann Clin Paediatr Univ Atheniensis 2004, 51(4):381-384)
Cluster headache is the most painful of primary headaches and it is well defined by specific diagnostic features. This type of headache is rare in childhood and mainly occurs during the second decade of life (prevalence is approximately 0.1%). We present the case of a 12 year old male suffering from chronic, primary headache that fulfils the criteria of the International Headache Society (IHS) for cluster headache. Pathogenesis, clinical characteristics and treatment options of this rare and distressing condition are discussed.
Key words: cluster headache, adolescence, childhood.
BIBΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Headache Classification Committee of the International Headache Society.
Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias
and facial pain. Cephalalgia 1998, 9(7):1- 96.
2. Sjaastad O. Cluster headache. In: Rose FC ed. Handbook of clinical neurology
and headache. Elsevier Science Publishers BV, Philadelphia 1986, 4:217-46.
3. Linet MS, Stewart WF. Migraine headache: Epidemiologic perspectives. In:
Nathason N, Gordis L, Gregg M, Szklo M eds. Epidemiology review. Baltimor: John
Hopkins School of Hygene and Public Health 1984, 6:107-29.
4. Maytal J, Lipton RB, Solomon S, Shinmar S. Chidhood onset cluster headache.
Headache 1992, 32:275-9.
5. Lampl C MD. Chidhood Onset Cluster Headache. Pediatric Neurology 2002, 27:138-140.
6. Ekbom K, Ahlborg B, Schele R. Prevalence of migraine and cluster headache
in Swedish men of 18. Headache 1978, 18:9-19.
7. Ekbom K. Clinical comparison of cluster headache and migraine. Acta Neurol
Scand 1970, 46(41):1-44.
8. Terzano MG, Manzoni GC, Mainone R. Cluster headache in one year old infant?
Headache 1981, 21:255-6.
9. Couturier EGM, Hering R, Steiner TJ. The first report of cluster headache
in identical twins. Neurology 1991, 41:761.
10. Sierrings EL, Vincent AJ. Familial cluster headache : Occurrence in three
generations. Neurology 1992, 42:1399-400.
11. Dodick D, Campbell JK. Cluster headache. Diagnosis, management and treatment.
In: Silberstein SD, Lipton RB, eds. Wolf 's headache and other head pain. 7th
ed, New York: Oxford University Press 2000, 283-97.
12. Harbedo JE. How cluster headache is explained as an intracavernous inflammatory
process lesioning sympathetic fibers. Headache 1994, 34:125-31.
13. Sjaastad O, Rinck P. Cluster headache: MRI studies of the cavernous sinus
and the base of the brain. Headache 1990, 30:350-1.
14. Sianard-Gainko JJ, Miler V, Ghuyesen-Shcoenen J. Increased parasellar activity
on gallium SPECT is not specific for active cluster headache. Cephalagia 1994,
14:132-3.
15. May A, Kaube H, Buchel C et al. Experimental cranial pain elicited by capsaicin
: a PET study. Pain 1998, 74:61-6.
16. Kudrow L. Response of cluster headache attacks to oxygen inhalation. Headache
1981, 21:1-4.
17. Wilkinson M, Pfaffenrath V, Schoenen J, Diener HC. Migraine and cluster
headache- their management with sumatriptan: A critical overview of the current
clinical experience. Cephalalg;ia 1995, 15:337-57.
18. Neubauer D, Kuhar M, Ravnik IM. Antihistamine responsive cluster headache
in teenage girl. Headache 1997, 37(5):296-8.
