ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ

Λαπαροσκοπική δημιουργία νεόκολπου
σε ασθενή με σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser
με την τροποποιημένη μέθοδο Vecchietti

Ι. Σταματέλλος[1]
G. Zanconato[2]
Π.Χ. Σταματόπουλος[1]
Ε. Ασημακόπουλος[1]
Ι. Μπόντης[1]

[1]Α΄ Μαιευτική και Γυναικολογική κλινική Α.Π.Θ., Γενικό Νοσοκομείο Παπαγεωργίου, Περιφεριακή οδός, Νέα Ευκαρπία, Θεσσαλονίκη.
[2]Μαιευτική και Γυναικολογική κλινική του Πανεπιστημίου της Verona, Policlinico di Borgo Roma, 37134 Verona, Italy.
Αλληλογραφία:
Ιωάννης Σταματέλλος
Μαιευτήρας-Γυναικολόγος
Μητοπολίτου Ιωσήφ 10
54622- Θεσσαλονίκη
Τηλ: 2310220868
Κατατέθηκε: 01/10/04
Eγκρίθηκε 30/10/2004

Περίληψη
Η λαπαροσκοπική δημιουργία νεόκολπου σε ασθενείς με σύνδρομο Rokitansky-Kuster-Hauser με την τροποποιημένη μέθοδο Vecchietti είναι μια ατραυματική εγχειρητική τεχνική με πολύ καλό ανατομικό και λειτουργικό αποτέλεσμα. Στην παρουσίαση του περιστατικού που ακολουθεί, περιγράφεται η δημιουργία νεόκολπου σε μία ασθενή με απλασία μήτρας-κόλπου με αυτήν τη μέθοδο. Επίσης, εκτιμάται η άμεση και η απώτερη μετεγχειρητική πορεία της ασθενούς. Το μήκος του νεόκολπου που δημιουργήθηκε ήταν 9 εκατοστά. Δεν υπήρξαν σοβαρές μετεγχειρητικές επιπλοκές. Συμπερασματικά, η λαπαροσκοπική τροποποιημένη μέθοδος Vecchietti είναι μία ασφαλής, καλά ανεκτή και αποτελεσματική τεχνική για τη δημιουργία νεόκολπου σε ασθενείς με απλασία μήτρας - κόλπου (σύνδρομο Rokitansky-Kuster-Hauser).

Όροι ευρετηρίου: Σύνδρομο Rokitansky, Vecchietti, νεόκολπος, λαπαροσκόπηση.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Το σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) που αναφέρεται και ως απλασία των παραγώγων του πόρου του Muller, περιγράφηκε από τον Rokitansky το 1838 ως αγενεσία της μήτρας και του κόλπου. Αποτελεί τη συχνότερη αιτία απλασίας της μήτρας, ενώ η συχνότητά του είναι 1:4000-20000 γεννήσεις θήλεων νεογνών. Κατά την κλινική εξέταση τα άνω 2/3 του κόλπου ή ολόκληρος ο κόλπος απουσιάζουν, ενώ υπάρχει υποτυπώδης ανάπτυξη της μήτρας ή απουσιάζει τελείως. Οι σάλπιγγες συχνά είναι υποπλαστικές, ενώ οι ωοθήκες λειτουργούν φυσιολογικά, με αποτέλεσμα τη φυσιολογική ανάπτυξη των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου. Ο καρυότυπος είναι 46ΧΧ και οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες είναι σπάνιες, ενώ συνυπάρχουν ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. Οι τελευταίες παρουσιάζονται στο 38% των περιπτώσεων και περιλαμβάνουν τις δυσπλασίες των νεφρών ή των ουρητήρων, τον μονήρη νεφρό, τον υποπλαστικό ή έκτοπο νεφρό και τον διπλό ουρητήρα. Επίσης, στο 20% των περιπτώσεων παρατηρούνται δυσπλασίες του σκελετικού συστήματος, όπως συνοστεώσεις στους αυχενικούς και τους άνω θωρακικούς σπονδύλους.
Στην πλειονότητα των περιπτώσεων η πρωτοπαθής αμηνόρροια είναι η πρώτη κλινική εκδήλωση του συνδρόμου, το οποίο αποτελεί τη δεύτερη σε συχνότητα αιτία πρωτοπαθούς αμηνόρροιας μετά τη γοναδική δυσγενεσία. Η χειρουργική αντιμετώπιση (δημιουργία νεόκολπου) είναι δυνατή, αν η γυναίκα επιθυμεί να έχει σεξουαλικές σχέσεις. Στην παρουσίαση του περιστατικού που ακολουθεί, θα περιγραφεί η τροποποιημένη κατά Vecchietti επέμβαση, η οποία συνίσταται στη δημιουργία νεόκολπου με λαπαροσκοπική προσέγγιση(1) και αποτελεί μία ικανοποιητική λύση για τις ασθενείς με το σπάνιο αυτό σύνδρομο.

ΠEΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ
Ασθενής 21 ετών με πρωτοπαθή αμηνόρροια προσήλθε στο τακτικό γυναικολογικό ιατρείο της Α΄ Μαιευτικής και Γυναικολογικής κλινικής του Α.Π.Θ. για κλινική εξέταση και περαιτέρω διερεύνηση.
Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε απλασία του κόλπου και απουσία τραχήλου-μήτρας. Τα δευτερογενή χαρακτηριστικά του φύλου ήταν φυσιολογικά, υπήρχε κυκλικό πυελικό άλγος κατά διαστήματα συνοδευόμενο από απουσία εμμηνορρυσίας (πρωτοπαθής αμηνόρροια).
Το διακοιλιακό υπερηχογράφημα των έσω γεννητικών οργάνων δεν ανίχνευσε μήτρα, ενώ διαπιστώθηκε η ύπαρξη ωοθηκών (η δεξιά κοντά στο πλάγιο πυελικό τοίχωμα και η αριστερή αρκετά ψηλότερα στο πλάγιο κοιλιακό τοίχωμα στην είσοδο της πυέλου).
Κατά τη διαγνωστική λαπαροσκόπηση, η οποία διενεργήθηκε στη Μαιευτική - Γυναικολογική κλινική του πανεπιστημίου της Βερόνα, επιβεβαιώθηκε η διάγνωση της αγενεσίας της μήτρας, ενώ η δεξιά ωοθήκη ήταν φυσιολογική και η αριστερή ωοθήκη εντοπίστηκε στο ύψος του έσω στομίου του βουβωνικού πόρου, πάνω από τη φυσιολογική της θέση. Οι σάλπιγγες ήταν υποπλαστικές, χωρίς να αναγνωρίζονται τα επιμέρους τμήματά τους.
Το υπερηχογράφημα των νεφρών αποκάλυψε μονήρη νεφρό αριστερά, εύρημα το οποίο επιβεβαιώθηκε με την ενδοφλέβια πυελογραφία.
ΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΤΕΧΝΙΚΗ
Η τροποποιημένη μέθοδος Vecchietti, η οποία εφαρμόστηκε στη συγκεκριμένη περίπτωση, περιγράφεται από τον Fedele(1) και εκτελείται λαπαροσκοπικά. Η επέμβαση βασίζεται στην προοδευτική άνοδο - μετατόπιση της μεμβράνης (ψευδο-υμένα) του κόλπου προς το εσωτερικό της πυέλου με τη βοήθεια της σταδιακής έλξης της από δύο ράμματα από πολυγλυκολικό οξύ, τα οποία καταλήγουν σε μια συσκευή με ελατήρια (συσκευή έλξης), συσκευή τοποθετημένη εξωτερικά στο υπογάστριο (εικόνα 1).
Το λαπαροσκόπιο εισάγεται με τον κλασικό τρόπο υπομφαλικά από τομή 10 χιλιοστών, ενώ οι δύο τομές 5 χιλιοστών για τα πλάγια τροκάρ εκτελούνται ακριβώς εκατέρωθεν της συσκευής έλξης. Τοποθετούνται δύο πλάγια τροκάρ για την καλύτερη επισκόπηση της περιτοναϊκής κοιλότητας και αμέσως μετά αφαιρείται το ένα από αυτά. Από την οπή του τροκάρ εισάγεται η ειδική βελόνα Vecchietti και καθοδηγείται υποπεριτοναϊκά προς την κατεύθυνση της κολπικής μεμβράνης. Μετά τη διάτρηση της κολπικής μεμβράνης με τη βελόνα Vecchietti, εισάγονται δύο ράμματα από τον κόλπο υπό λαπαροσκοπικό και κυστεοσκοπικό έλεγχο, ακριβώς πάνω από την πτυχή ανάμεσα στην ουροδόχο κύστη και την υποτυπώδη χορδή της μήτρας (uterine rudiment), στο κέντρο του κυστεοορθικού χώρου (εικόνες 2-4). Με παρόμοιο τρόπο εισάγεται η βελόνα και από την αντίθετη πλευρά, συλλαμβάνονται τα δύο ράμματα και εξωτερικεύονται στα σημεία εισόδου των τροκάρ.
Με τη μέθοδο αυτή δεν απαιτείται η διάνοιξη του κυστεοορθικού χώρου ή η διατομή του ουρογεννητικού διαφράγματος, όπως στις παραλλαγές της μεθόδου.(2,3) Τα ελεύθερα άκρα των ραμμάτων έλκονται προς τα πίσω και τοποθετούνται ακριβώς κάτω από το περιτόναιο με τη βοήθεια της ευθείας ή κυρτής βελόνας Vecchietti, εξωτερικεύονται στα σημεία εισόδου των πλάγιων τροκάρ και καταλήγουν στα ελατήρια της συσκευής έλξης. Η άλλη άκρη των ραμμάτων είναι ενωμένη και καταλήγει σε μία πλαστική ελαία (από ακρυλικό), η οποία έλκει τη μεμβράνη του κόλπου σταδιακά (εικόνα 4). Μόλις τοποθετηθεί η συσκευή έλξης και συνδεθεί με τα ράμματα, εφαρμόζεται μια αρχική τάση (που να επιτρέπει κίνηση 1 εκατοστού της ελαίας προς τα κάτω) και ελέγχεται ξανά η λειτουργία της ουροδόχου κύστη με κυστεοσκόπηση.

Εικόνα 1. Συσκευή με ελατήρια για τη δημιουργία έλξης της κολπικής μεμβράνης (της εταιρείας Storz, Germany).

Εικόνα 2. Οι βελόνες Vecchietti εισάγονται υποπεριτοναϊκά μέχρι την πτυχή ανάμεσα στην ουροδόχο κύστη και την υποτυπώδη χορδή της μήτρας (uterine rudiment).

Εικόνα 3. Η βελόνα διαπερνά τον κυστεοορθικό χώρο και την κολπική μεμβράνη. Πριν και μετά τη διάτρηση ο χειρουργός ελέγχει το ορθό και την ουροδόχο κύστη (με δακτυλική εξέταση και κυστεοσκόπηση).

Εικόνα 4. Η κολπική μεμβράνη διαπερνάται στο κέντρο της και συλλαμβάνονται τα δύο ράμματα που στο άλλο άκρο τους είναι ενωμένα με την ακρυλική ελαία.

ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ
Η ασθενής εγείρεται την επόμενη ημέρα και σε 2-3 ημέρες εξέρχεται από το νοσοκομείο, ερχόμενη μόνο ως εξωτερική ασθενής την επόμενη εβδομάδα. Η ελαστική κολπική μεμβράνη έλκεται συνεχώς μέσω της συσκευής έλξης και σταδιακά αυξάνεται η έλξη για 8-9 ημέρες μετά από την επέμβαση (περίπου 1 εκατοστό την ημέρα). H έλξη που ασκείται δεν πρέπει να είναι υπερβολική, λόγω του κινδύνου νέκρωσης της μεμβράνης του κόλπου. Έτσι, με την προοδευτική μετακίνηση της ελαίας προς τα επάνω μέσω της συσκευής έλξης δημιουργείται τελικά ένας κόλπος μήκους 8-10 εκατοστών.
Μετά την πάροδο 8-9 ημερών αφαιρούνται τα ράμματα, η συσκευή έλξης και η πλαστική ελαία. Για να διατηρηθεί το μήκος αλλά και για να επιτευχθεί επαρκές εύρος κόλπου για σεξουαλική επαφή, χρησιμοποιούνται από την ασθενή διαστολείς με προοδευτική αύξηση του εύρους τους, με ανάλογο τρόπο όπως στη μέθοδο Frank.(4) Οι διαστολείς είναι από Latex και τοποθετούνται δύο με τρεις φορές την ημέρα, ενώ παραμένουν στον κόλπο 2-3 ώρες. Η ταυτόχρονη χρήση κολπικής κρέμας οιστρογόνων βοηθά στη διαστολή. Η φάση αυτή διαρκεί δύο εβδομάδες και οι σεξουαλικές επαφές συνιστώνται αμέσως μετά (ένα μήνα μετά την επέμβαση).
Όπως ήδη αναφέρθηκε, η μέθοδος έχει δύο σκέλη εξίσου σημαντικά: τη λαπαροσκοπική τοποθέτηση των ραμμάτων υποπεριτοναϊκά για την έλξη της κολπικής μεμβράνης μέσω της ελαίας (εγχειρητικό σκέλος) και την προοδευτική διαστολή του νεόκολπου (μετεγχειρητικό σκέλος). Το δεύτερο σκέλος απαιτεί καλή συνεργασία από την ασθενή και ο επανέλεγχος γίνεται κάθε μήνα για τους πρώτους 6 μήνες.
Στη συγκεκριμένη περίπτωση η μετεγχειρητική πορεία της ασθενούς ήταν ομαλή χωρίς επιπλοκές. Υπήρξε ένα πυρετικό κύμα την 9η μετεγχειρητική ημέρα, το οποίο αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με τη χορήγηση αντιβιοτικών (Norfloxacin 400mg δύο φορές την ημέρα). Συστήθηκε γρήγορη κινητοποίηση της ασθενούς, γιατί με τη σύσπαση των ορθών κοιλιακών μυών αυξάνει και η ανοδική έλξη που ασκείται στην κολπική μεμβράνη. Αναλγητικά χορηγήθηκαν συστηματικά από την πρώτη μετεγχειρητική ημέρα. Oι σεξουαλικές επαφές άρχισαν στους δύο μήνες μετά την επέμβαση και από την ασθενή κρίθηκαν ικανοποιητικές. Μετά την πάροδο 6 και 14 μηνών από την επέμβαση ο έλεγχος του νεόκολοπου με κηρία Hegar ήταν πολύ ικανοποιητικός, όπως επίσης και η λειτουργικότητά του, κατά την ασθενή. Το χρώμα του νεόκολπου δεν διαφέρει από το φυσιολογικό ροζ χρώμα του βλεννογόνου του κόλπου, αλλά απουσιάζουν οι πτυχές. Όσον αφορά στο εύρος του κόλπου, εισάγονται ευχερώς δύο δάχτυλα και το μήκος του είναι περίπου 9 εκατοστά.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Το πλεονέκτημα της τροποποιημένης μεθόδου Vecchietti έγκειται στο ότι με απλή τεχνική δημιουργεί σε λίγες ημέρες έναν επαρκή και λειτουργικό νεόκολπο χωρίς την πιθανότητα δημιουργίας σημαντικών επιπλοκών για την ασθενή. Η λαπαροσκοπική αυτή μέθοδος είναι πιο σύντομη από την κλασική και ελάχιστα τραυματική, ενώ προσθέτει το πλεονέκτημα της γρήγορης κινητοποίησης της ασθενούς. Ο αριθμός των ασθενών στις οποίες εφαρμόζεται η μέθοδος ή οι παραλλαγές της(5) αυξάνει τα τελευταία χρόνια στην Ευρώπη, είτε γιατί αποφεύγεται μια μεγάλη επέμβαση στο περίνεο (επεμβάσεις McIndoe και Williams), είτε γιατί αποφεύγεται η λαπαροτομία και η πολυήμερη παραμονή στο νοσοκομείο, όπως συμβαίνει στην κλασική επέμβαση Vecchietti.(6,7) Δεν υπήρξε καμία αποτυχία της κλασικής μεθόδου, όπως περιγράφεται σε μεγάλη σειρά 522 περιστατικών από τον Vecchietti(7) και τον Borruto.(8) Οι επιπλοκές που αναφέρθηκαν ήταν μία διάτρηση της ουροδόχου κύστης, μία διάτρηση του ορθού και τρεις περιπτώσεις μικρής αιμορραγίας από τον κόλπο.
Η εφαρμογή της ελάχιστα επεμβατικής λαπαροσκοπικής μεθόδου, χωρίς να απαιτείται η δημιουργία κρημνών ή τομών στο περίνεο, διευκολύνει τη μετεγχειρητική φάση των διαστολών και μειώνει τη νοσηρότητα. Με βάση τα αποτελέσματα και άλλων μεγαλύτερων μελετών(9,10) που αναφέρουν 100% επιτυχές ανατομικό αποτέλεσμα με την εφαρμογή της μεθόδου, στο 98,1% των ασθενών με σύνδρομο Rokitansky μπορούμε να θεωρήσουμε τη λαπαροσκοπική μέθοδο Vecchietti ως θεραπεία εκλογής.

Summary
Stamatellos I, Zanconato G, Assimakopoulos E, Stamatopoulos PH, Bontis I.
Laparoscopic creation of a neovagina gy the modification of the Vecchietti's operation (Case report).
Hellen Obstet Gynecol 17(1): 78-81, 2005

The objective of this case report is to evaluate the surgical feasibility and the long-term anatomic and functional results of a new procedure that uses the endoscopic approach to treat uterovaginal agenesis, known as Rokintansky syndrome. There was a 14-month follow-up period. Setting: A Teaching hospital in Greece in cooperation with a Tertiary referral center for the treatment of female genital malformations in Italy. Patient: A 21 year old patient with vaginal agenesis. Intervention: The laparoscopic version of the Vecchietti method was used to create a neovagina. Main outcome measure: Anatomic success was defined as a neovagina >=6cm long, allowing easy introduction of two fingers, within 6 months after corrective surgery. Functional success was considered achieved if the patient reported satisfactory sexual intercourse starting from 3 months after surgery. Results: The surgical procedure was performed with no major complications and with 100% anatomic success and functional success was achieved. Conclusion: In patients with Rokitansky syndrome, the laparoscopic approach for creating a neovagina by the Vecchietti method is simple, safe, and effective.

Key words: Rokitansky syndrome, Vecchietti's operation, neovagina, laparoscopy.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Fedele L, Bianchi S, Tozzi L, Borruto F, Vignali M. A new laparoscopic procedure for creation of a neovagina in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fertil Steril 1996; 66(5):854-857.
2. Gauwerky JFH, Wallweiner D, Bastert G. An endoscopically assisted technique for reconstuction of a neovagina. Arch Gynecol Obstet 1992; 171;252:59-63.
3. Laffargue F, Giacalone PL, Boulot P, Vigouroux B, Hedon B, Benos P. A laparoscopic procedure for the treatment of vaginal aplasia. Br J Obstet Gynaecol 1995; 102:565-567.
4. Frank RT. The formation of an artificial vagina without operation. Am J Obstet Gynecol 1938; 35:1053-1055.
5. Βusacca M, Perino A, Venezia R. Laparoscopic-ultrasonographic combined technique for the creation of a neovagina in Mayer-Rokitansky-kuster-Hauser syndrome. Fertil Steril 1996; 66:1039-1041.
6. Vecchietti G. Neovagina nella sindrome di Roki-tansky-kuster-hauser. Attual Ostet Ginecol 1965; 11:131-147.
7. Vecchietti G. Le neo-vagin dans le sysndrome de Rokitansky-kuster-Hauser. Rev Med Suisse Romande 1979; 99:593-601.
8. Borruto F. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syn-drome: Vecchietti's personal series. Clin Exp Obstet Gynecol 1992; 19:273-274.
9. Fedele L, Busacca M, Candiani M, Vignali M. Laparoscopic creation of a neovagina in Mayer-Rokitansky-kuster-Hauser syndrome by modifi-cation of Vecchietti's operation. Am J Obstet Gynecol 1994; 171:268-269.
10. Fedele L, Bianchi S, Zanconato G, Raffaelli R. Laparoscopic creation of a neovagina in patients with Rokitansky syndrome: analysis of 52 cases. Fertility and Sterility 2000; 74(2):384-9.

HOMEPAGE

<<< Προηγούμενη σελίδα