Επιπλεγμένη ημικρανία:
περιγραφή περίπτωσης
Ζ. Καραμπέτσος[1], Κ. Σκιαδάς[2],
Σ. Γιουρούκος[1], Μ.Α. Μαλλιαρού[1]
[1]Α' Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών, Νοσοκομείο Παίδων
«Αγία Σοφία» [2] Νευρολογική Κλινική, Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία»
Υποβλήθηκε: 21/2/2003
ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Περιγράφεται η περίπτωση κοριτσιού ηλικίας 13 ετών, που παρουσίασε επεισόδιο ημικρανίας με διαταραχές του επιπέδου συνείδησης. Εμφάνισε έντονη κεφαλαλγία, ναυτία, εμέτους και βρισκόταν σε σύγχυση. Δεν αναφέρεται η λήψη φαρμακευτικής ουσίας ούτε τραυματισμός. Tο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα εγρήγορσης ήταν παθολογικό. Λίγες ώρες μετά την εισαγωγή το επεισόδιο λύθηκε και το επίπεδο συνείδησης επανήλθε στο φυσιολογικό. Η κεφαλαλγία αποτελεί συχνό πρόβλημα στην παιδική και την εφηβική ηλικία. Υπολογίζεται ότι το 3-10% των παιδιών εμφανίζουν ημικρανία. Η διαπίστωση ηλεκτροεγκεφαλογραφικών ευρημάτων κατά την κρίση είναι συχνή και τα ευρήματα είναι παροδικά. Η παρούσα περίπτωση περιγράφεται, γιατί στις επιπλεγμένες μορφές ημικρανίας τα παροδικά ευρήματα στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, σε συνδυασμό πάντα με τα ευρήματα του κλινικοεργαστηριακού ελέγχου, μπορούν να βοηθήσουν στη διαφορική διάγνωση της ημικρανίας από άλλες παθολογικές καταστάσεις που εκδηλώνονται με παρόμοια συμπτωματολογία. (Δελτ Α' Παιδ Κλιν Πανεπ Αθηνών 2003, 50(1):60-63)
Λέξεις ευρετηριασμού: ημικρανία, παιδί, έφηβος, ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, κεφαλαλγία.
ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Η ημικρανία αποτελεί υποτροπιάζουσα μορφή κεφαλαλγίας με μεσοδιαστήματα ελεύθερα συμπτωμάτων και συνοδεύεται από τρία από τα ακόλουθα συμπτώματα ή ευρήματα: κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετοι, σφύζουσα κεφαλαλγία, ετερόπλευρη εντόπιση του άλγους, συνοδό αύρα (οπτική, αισθητική, κινητική), υποχώρηση μετά από ύπνο και θετικό οικογενειακό ιστορικό. Η διάρκεια των επεισοδίων κυμαίνεται από 1-48 ώρες.
Η ημικρανία σχετίζεται με μεταβολές του τόνου των εγκεφαλικών αγγείων, καθώς και της δραστηριότητας του εγκεφαλικού φλοιού. Κατά τη διάρκεια της κρίσης αυξάνει η αιματική ροή στο άνω τμήμα του εγκεφαλικού στελέχους. Πραγματοποιούνται νευροχημικές μεταβολές, με πρωτεύοντα το ρόλο του μονοξειδίου του αζώτου. Η εξάπλωση του κύματος εκπόλωσης στον εγκεφαλικό φλοιό με ταχύτητα 2Π3 mm/min σχετίζεται με την παροδική καταστολή της νευρικής δραστηριότητας και την κλινική εκδήλωση της αύρας. Η συμμετοχή του τριδυμοαγγειακού συστήματος, σύμφωνα με νεότερα δεδομένα, είναι σημαντική. Προσαγωγές ίνες από το τρίδυμο νεύρο και την αυχενική μοίρα του νωτιαίου μυελού νευρώνουν τα μεγάλα εγκεφαλικά αγγεία και τη σκληρά μήννιγγα. Η εκπόλωση στο γάγγλιο του τριδύμου ή στις περιαγγειακές του νευρικές απολήξεις οδηγεί στην παλίνδρομη απελευθέρωση ισχυρών αγγειοενεργών νευροπεπτιδίων στον περιαγγειακό χώρο και στην αγγειοδιαστολή. Η σεροτονίνη παίζει σημαντικό ρόλο σε αυτήν τη διαδικασία και αγωνιστές όπως και ανταγωνιστές των υποδοχέων της χρησιμοποιούνται στη συμπτωματική αντιμετώπιση αλλά και στην προφύλαξη από τις κρίσεις ημικρανίας. Επίσης, γενετικοί παράγοντες σχετίζονται με την εμφάνιση της ημικρανίας.[1]
Η συχνότητα της ημικρανίας στον παιδικό πληθυσμό εκτιμάται στο 3-10% και αυξάνει με την ηλικία. Σε ηλικίες 4-7 ετών είναι συχνότερη στα αγόρια. Μεταξύ των 7-11 ετών η ημικρανία εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα, ενώ μετά την ηλικία των 11 ετών είναι συχνότερη στα κορίτσια, σε αναλογία 3:1. Στο 20% των ενηλίκων με ιστορικό ημικρανίας αναφέρεται ότι η έναρξη των επεισοδίων έγινε πριν από την ηλικία των 10 ετών. Υπολογίζεται ότι στο 80% των περιπτώσεων ημικρανίας υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Η πιθανότητα εμφάνισης ημικρανίας είναι 70%, όταν έχουν και οι δύο γονείς και 45% όταν πάσχει από ημικρανία ο ένας γονιός.[2,3]
Περιγράφεται η περίπτωση ενός κοριτσιού που παρουσίασε επεισόδιο ημικρανίας με διαταραχές του επιπέδου συνείδησης και με παθολογικά ευρήματα στον ηλεκτροεγκεφαλογραφικό έλεγχο.
ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ
Κορίτσι ηλικίας 13 ετών εισήχθη στην κλινική μας λόγω έντονης κεφαλαλγίας, ναυτίας, εμέτων, ζάλης και νωθρότητας που εμφάνισε δύο ώρες προ της εισαγωγής. Αναφέρεται ότι λίγη ώρα προ της εισαγωγής στην κλινική μας περιέπεσε σε συγχυτική κατάσταση, αδυνατώντας να αναγνωρίσει πρόσωπα και να προσανατολισθεί στο χώρο. Δεν αναφέρεται η λήψη κάποιας φαρμακευτικής ουσίας, ούτε τυχούσα κρανιοεγκεφαλική κάκωση. Από το οικογενειακό αναμνηστικό, η μητέρα της έχει ιστορικό ημικρανίας, με οπτικές διαταραχές κατά τη διάρκεια των κρίσεων. Από το ατομικό αναμνηστικό αναφέρονται από διετίας συχνά επεισόδια κεφαλαλγίας, χωρίς να συνδυάζονται με κάποιον εκλυτικό παράγοντα.
Κατά την αντικειμενική εξέταση το κορίτσι ήταν σε συγχυτική κατάσταση, με επίπεδο συνείδησης μεταξύ υπνηλίας και ύπνου. Ανταποκρινόταν στα επώδυνα ερεθίσματα με απόσυρση, δεν παρουσίαζε εστιακή σημειολογία, ούτε αυχενική δυσκαμψία και ήταν απύρετη. Η αρτηριακή πίεση ήταν φυσιολογική και κατά την υπόλοιπη αντικειμενική εξέταση δεν διαπιστώθηκε κάτι παθολογικό.
Στα πλαίσια της διερεύνησης της αιτίας της συγχυτικής κατάστασης έγινε έλεγχος για λοίμωξη, έλεγχος του κυκλοφορικού και απεικονιστικός έλεγχος για την αναζήτηση άλλων παθολογικών καταστάσεων πέραν της ημικρανίας. Από τον εργαστηριακό έλεγχο, αιματολογικό και εγκεφαλονωτιαίου υγρού, δεν διαπιστώθηκαν παθολογικά ευρήματα. Στη βυθοσκόπηση, τα όρια των οπτικών θηλών ήταν σαφή. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα ήταν φυσιολογικό. Έγινε CT εγκεφάλου για την πιθανότητα χωροκατακτητικής εξεργασίας, χωρίς όμως παθολογικά ευρήματα.
Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα εγρήγορσης, που πραγματοποιήθηκε είκοσι ώρες από την έναρξη της κρίσης, ήταν παθολογικό. Συγκεκριμένα, ο ρυθμός α αριστερά μόλις υποσημαινόταν κατά αραιές βραχύτατες ομάδες με οπίσθια κατανομή. Στις απαγωγές του αριστερού ημισφαιρίου, το διάγραμμα κυριαρχείτο από βραδέα κύματα θήτα και δέλτα 2-7Hz. Συμπερασματικά, το διάγραμμα εγρήγορσης ήταν ασύμμετρο, παθολογικό αριστερά, αποδιοργανωμένο με διάχυτα θήτα και δέλτα κύματα, δηλαδή με εικόνα εστιακής βραδυρρυθμίας.
Λόγω των ηλεκτροεγκεφαλογραφικών ευρημάτων και του υπόλοιπου εργαστηριακού και απεικονιστικού ελέγχου, η συμπτωματολογία αποδόθηκε σε εκδήλωση επιπλεγμένης μορφής ημικρανίας. Λίγες ώρες μετά την εισαγωγή το επεισόδιο λύθηκε αυτόματα μετά από ύπνο. Το παιδί ήταν σε καλή γενική κατάσταση και είχε πλήρη επαφή με το περιβάλλον. Σε έλεγχο που έγινε τρεις μήνες μετά από το επεισόδιο, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα.
ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Η απότομη έναρξη έντονης κεφαλαλγίας που συνοδεύεται από συγχυτική κατάσταση, όπως στην περίπτωση που περιγράφεται, απαιτεί άμεση διερεύνηση και αντιμετώπιση. Αιτιολογικοί παράγοντες, όπως η μηνιγγίτιδα, η εγκεφαλίτιδα, το απόστημα, το νεόπλασμα, η εγκεφαλική αιμορραγία, η κρανιοεγκεφαλική κάκωση και η αρτηριακή υπέρταση, θα πρέπει να διερευνηθούν. Μεταβολικές διαταραχές μπορεί να τροποποιήσουν το επίπεδο συνείδησης και να συνοδεύονται από ημικρανία. Το ιστορικό, ο χρόνος λήψης του τελευταίου γεύματος, η εφίδρωση και η ωχρότητα του δέρματος και τα επίπεδα της γλυκόζης στο αίμα μπορεί να βοηθήσουν στην ανεύρεση της αιτίας της διαταραχής του επιπέδου συνείδησης. Η λήψη τοξικών (αλκοόλ, οπιοειδή) και φαρμακευτικών ουσιών σε υπερβολική δόση θα πρέπει να αποκλεισθούν. Επίσης, το θετικό οικογενειακό ιστορικό ημικρανίας, που υπάρχει στο 80% περίπου των περιπτώσεων ημικρανίας, βοηθά στη διαφορική διάγνωση. Καθοριστικής σημασίας είναι τα ευρήματα του εργαστηριακού και του απεικονιστικού ελέγχου για τον αποκλεισμό των παραπάνω καταστάσεων.
Στο παιδί που περιγράφεται, η συμπτωματολογία αποδόθηκε σε επιπλεγμένη ημικρανία. Σύμφωνα με τη Διεθνή Οργάνωση Κεφαλαλγίας διακρίνουμε την ημικρανία με αύρα, την ημικρανία χωρίς αύρα, που είναι και η συχνότερη (85% των περιπτώσεων), καταστάσεις ισοδύναμες της ημικρανίας (καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος, κυκλικοί έμετοι) και επιπλεγμένη ημικρανία (ημιπληγική, συγχυτική, βασικής αρτηρίας). Η επιπλεγμένη ημικρανία χαρακτηρίζεται από την παρουσία νευρολογικής συνδρομής κατά τη διάρκεια της κεφαλαλγίας, η οποία παραμένει και μετά την υποχώρηση της κεφαλαλγίας μέχρι και 72 ώρες.[5]
Από τον έλεγχο που πραγματοποιήθηκε στην ασθενή μας, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα που έγινε στο πρώτο εικοσιτετράωρο από την έναρξη του επεισοδίου ήταν παθολογικό. O ρόλος του ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος στην εκτίμηση των παιδιών με ημικρανία έχει γίνει αντικείμενο πολλών μελετών.6-8 Δεν θεωρείται ότι είναι απαραίτητο να πραγματοποιείται στη διερεύνηση περιπτώσεων υποτροπιάζουσας κεφαλαλγίας. Στις περιπτώσεις αυτές το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα μπορεί να είναι φυσιολογικό ή να έχει μη ειδικά ευρήματα, που δεν παρέχουν διαγνωστική βοήθεια για την ανεύρεση της αιτιολογίας της κεφαλαλγίας. Σε καταστάσεις, όμως, με διαταραχές του επιπέδου της συνείδησης και απώλεια των αισθήσεων μπορεί να αποβεί χρήσιμο για τη διάκριση της ημικρανίας από άλλες παθολογικές καταστάσεις.
Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα στο πρώτο εικοσιτετράωρο από την έναρξη της κρίσης είναι παθολογικό σε ποσοστό 11-80%. Εμφανίζει περιοχές επιβράδυνσης (2-4Hz) κατά τη διάρκεια και λίγο μετά την κρίση. Τα ευρήματα αυτά υποχωρούν και το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα είναι φυσιολογικό στις περισσότερες περιπτώσεις σε μία έως δύο εβδομάδες.
Συμπερασματικά, σε περιπτώσεις ημικρανίας με διαταραχές του επιπέδου συνείδησης, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα στην οξεία φάση της κεφαλαλγίας μπορεί να αποβεί χρήσιμο, σε συνδυασμό πάντα με την κλινική εικόνα, τα ευρήματα του εργαστηριακού και του απεικονιστικού ελέγχου καθώς και με το οικογενειακό ιστορικό, για τη διάγνωση της ημικρανίας και τον αποκλεισμό περιπτώσεων κεφαλαλγίας άλλης αιτιολογίας.
Complicated migraine: case report
Z. Karabetsos, K. Skiadas, S. Giouroukos, M.A. Malliarou
(Ann Clin Paediatr Univ Atheniensis 2003, 50(1):60-63)
The case of a 13 years old girl who suffered from migraine associated with impaired consciousness is described. She had severe headache, nausea, she vomited and she was confused. There was no evidence of trauma or use of drugs or illegal substances. The EEG was abnormal. In a few hours the girl recovered completely. Headache is a common problem in children and adolescence. It is estimated that 3Π10% of children have migraine headaches. During the acute phase the EEG could be abnormal but this is transient. This case is described because in complicated migraine the transient EEG abnormalities together with clinical findings and laboratory investigation can help in the differentiation between migraine and other causes of acute headache.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Annequin D, Tourniaire B, Massiou H. Migraine and headache in childhood and adolescence. Pediatr Clin N Am 2000, 47:617-631.
2. Forsyth R, Farrell K. Headache in childhood. Pediatr Rev 1999, 20:39-45.
3. Hanson RR. Headache in childhood. Semin Neurol 1988, 8:51-60.
4. Linder S, Winner P. Pediatric headache. Med Clin N Am 2001, 85:1037-1053.
5. Shaabat A. Confusional migraine in childhood. Pediatr Neurol 1996, 15:23-25.
6. De Carlo L, Cavaliere B, Arnaldi C, Faggioli R, Soriani S, Scarpa P. EEG evaluation in children and adolescents with chronic headaches. Eur J Pediatr 1999, 158:247-248.
7. Ramelli GP, Sturzenegger M, Donati F, Karbowski K. EEG findings during basilar migraine attacts in children. Electroen Clin Neuro 1998, 107:374-378.
8. Lewis DW, Ashwal S, Dahl G, Dorbad D, Hirtz D, Prensky A, et al. Practice parameter: evaluation of children and adolescents with recurrent headaches: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2002, 59:490-498.
