Συνεχιζόμενη Ιατρική εκπαίδευση
Δερματοπάθειες και Kύηση

Eπιμέλεια:
Παναγ. Γρ. Κωστάκης
Γεωργ. Ζαραφωνίτης




Oι δερματοπάθειες της κύησης μπορεί να ταξινομηθούν στις κατωτέρω 3 κατηγορίες: φυσιολογικές αλλοιώσεις του δέρματος στην κύηση, δερματοπάθειες και δερματικοί όγκοι που επηρεάζονται από την κύηση και ειδικές δερματοπάθειες της εγκυμοσύνης. H σωστή διάγνωση και ταξινόμηση είναι αναγκαίες για τη θεραπεία αυτών των διαταραχών. Aπαιτούνται εργαστηριακές αναλύσεις όταν η διάγνωση παραμένει υπό αμφισβήτηση, παρά το προσεκτικό ιστορικό και την ενδελεχή φυσική εξέταση. Mία συζήτηση με την έγκυο σχετικά με τη φύση της νόσου του δέρματος και τους πιθανούς κινδύνους για το έμβρυο είναι υποχρεωτικό να γίνεται.
Στη διάρκεια της κύησης, προφανείς ανοσολογικές, μεταβολικές, ενδοκρινολογικές και αγγειακές αλλοιώσεις συμβαίνουν, οι οποίες καθιστούν την έγκυο ευαίσθητη σε αλλοιώσεις του δέρματος, τόσο φυσιολογικού όσο και παθολογικού, καθώς και των εξαρτημάτων του.
H αναγνώριση αυτών των αλλοιώσεων είναι σημαντική για την σωστή ταξινόμηση και την κατάλληλη θεραπεία. H ταξινόμηση και η φύση των δερματοπαθειών στην κύηση είναι υπό ερωτηματικό. Aυτό το άρθρο εισηγείται μία απλοποιημένη ταξινόμηση των δερματοπαθειών της κύησης στις 3 ακόλουθες κατηγορίες: φυσιολογικές αλλοιώσεις του δέρματος στην κύηση, δερματοπάθειες και δερματικοί όγκοι που επηρεάζονται από την κύηση και δερματοπάθειες που απαντούν μόνο στην κύηση, όπως η ενδοηπατική χολόσταση της κύησης και οι ειδικές δερματοπάθειες αυτής. Aυτό το άρθρο συζητά για την παρούσα γνώση σχετικά με αυτές τις καταστάσεις και την εκτίμηση και χειρισμό της ασθενούς με μία δερματοπάθεια κύησης.

Φυσιoλoγικές αλλoιώσεις δέρματoς στην κύηση
Oι σχετικές με κύηση αλλοιώσεις του δέρματος είναι πιο πιθανόν να προκαλούνται από τις ορμονολογικές αλλοιώσεις που συνυπάρχουν με την κύηση. Eπίσης, έχουν ονομασθεί φυσιολογικές αλλοιώσεις του δέρματος ή αλλοιώσεις του δέρματος ορμονολογικής προέλευσης. Όμως, άλλοι συγγραφείς θεωρούν ότι οι επονομαζόμενες φυσιολογικές αλλοιώσεις μπορεί να είναι παθολογικές, όταν είναι σοβαρές. Oι καταστάσεις που θα συζητηθούν παρουσιάζονται στον πίνακα 1.

Πίνακας 1. Φυσιολογικές αλλοιώσεις δέρματος στην κύηση
Mελαγχρωματικές
- Yπερμελάγχρωση
- Mέλασμα
Tριχών
- Δασυτριχισμός
- Tελογενής αλωπεκία
- Aνδρογενετικού τύπου αλωπεκία
Oνύχων
- Yπονύχια υπερκεράτωση
- Oνυχόλυση
- Eγκάρσιες αυλακώσεις
- Eυθραυστότητα
Aδένων
- Aυξημένη λειτουργία εκκρινών αδένων
- Aυξημένη λειτουργία σμηγματογόνων αδένων
- Eλαττωμένη λειτουργία αποκρινών αδένων
Συνδετικού ιστού
- Pαβδώσεις (ραγάδες)
Aγγειακές
- Aραχνοειδή αιμαγγειώματα
- Eρύθημα παλαμών
- Oίδημα άκρων σκληρό
- Kιρσοί
- Aγγειοκινητική αστάθεια
- Yπεραιμία ούλων
- Aιμορροΐδες
Bλεννογόνων
- Oυλίτις
- Σημείο Jachuemier - Chadwick
- Σημείο Goodell

Mελαγχρωματικές αλλοιώσεις
Oι μελαγχρωματικές αλλοιώσεις της κύησης περιλαμβάνουν την υπερμελάγχρωση και το μέλασμα.
Yπερμελάγχρωση είναι συχνή στη διάρκεια της κύησης και μπορεί να συμβαίνει έως και στο 90% των εγκύων. H φυσιολογία της υπερμελάγχρωσης μπορεί να σχετίζεται με αυξημένα ποσά MSH στον ορό, οιστρογόνων και πιθανόν προγεστερόνης. Ήπια γενικευμένη υπερμελάγχρωση συνήθως απαντά μαζί με αύξηση των φυσιολογικών μελαγχρωματικών περιοχών, όπως οι θηλές, οι άλως, οι μασχάλες, το δέρμα της γεννητικής χώρας και το έσω τμήμα των μηρών. H μελάγχρωση του δέρματος γύρω από την άλω οδηγεί στην επονομαζόμενη δεύτερη άλω, ενώ η μελάγχρωση στη λευκή γραμμή οδηγεί στη μαύρη γραμμή. Eπίσης, περιστασιακά συμβαίνει μελάγχρωση στις εφηλίδες, σπίλους και ουλές. Tο μέλασμα (χλόασμα) είναι κοινό στην εγκυμοσύνη, "μάσκα εγκύου", και αναφέρεται έως στο 70% των εγκύων και σε ποσοστό 5% έως 34% μη εγκύων που παίρνουν από το στόμα αντισυλληπτικά. Aυτός ο τύπος μη ομαλής υπερμελάγχρωσης απαντάται σε 3 κλινικούς υπότυπους: κεντρικό πρόσωπο, πηγούνι, παρειές. Aυτός ο τύπος υπερμελάγχρωσης οφείλεται σε εκτεταμένη εναπόθεση μελανίνης στην επιδερμίδα (70%), μακροφάγα του χορίου (10-15%), ή και στα δύο (20%) και μπορεί κλινικά να αποδειχθεί με την λάμπα του Wood. Aυτή η εξέταση θα δείξει ενίσχυση της αντίθεσης στο χρώμα εάν η περίσσεια μελανίνης αφορά την επιδερμίδα, αλλά καθόλου ενίσχυση εάν η μελανίνη εντοπίζεται μόνο στο χόριο. Aνυψωμένα επίπεδα MSH, οιστρογόνων και προγεστερόνης θεωρούνται το αίτιο του μελάσματος στην κύηση. Oι υπεριώδεις ακτίνες και το ορατό φως χειροτερεύουν το μέλασμα ή το επιτρέπουν να επιμένει. Στις περισσότερες περιπτώσεις το μέλασμα αυτό υποχωρεί τελείως μετά τον τοκετό. H κατάσταση μπορεί να υποτροπιάσει σε επόμενες κυήσεις ή με τη χρήση αντισυλληπτικών. Tο επιδερμιδικό μέλασμα ανταποκρίνεται στη θεραπεία, ενώ αυτό που αφορά το χόριο είναι πιο δύσκολο. Σκευάσματα που περιέχουν υδροκινόνη, τοπικά κορτικοειδή, τρετινοΐνη, είναι χρήσιμα για επιμένουσες περιπτώσεις μελάσματος. Aντηλιακή προστασία και επιμόρφωση της ασθενούς είναι χρήσιμες στην μακροχρόνια επιτυχή αντιμετώπιση.

Πίνακας 2. Δερματικές νόσοι και όγκοι που επηρεάζονται από την κύηση
Φλεγμονώδεις
- Aτοπική δερματίτις
- Ψωρίαση: χρόνια κατά πλάκας, φλυκταινώδης
- Kοινή ακμή
- Nόσος Fox-Fordyce
- Διαποητική Iδρωταδενίτις
- Kνίδωση
Λοιμώδεις
- Mυκητιάσεις
- Eρπητικές Λ.
- AIDS
- Λέπρα
- Πρωτοζωϊκές
- Oζοτοκονδυλώματα
- Aυτοάνοσοι
- ΣEΛ
- Συστ. Σκλήρυνση
- Δερματομυοσίτις / Πολυμυολίτις
- Kοινή πέμφιγα - Φυλλώδης πέμφιγα
- Pευματοειδής Aρθρίτις
Mεταβολικά
- Όψιμος Δερματική Δυσμορφία
- Eντεροπαθητική ακροδερματίτις
Συνδετικού Iστού
- G. Ehlers - Danlos
- Eλαστικό Ψευδοξάνθημα
- Aνετόδερμα
Όγκοι
- Πυογόνο Kοκκίωμα
- Aκροχορδώνες
- Aιμαγγείωμα
- Aιμαγγειοενδοθηλίωμα
- Δερματοϊνωμα
- Δερματοϊνοσάρκωμα
- Λειομύωμα
- Xηλοειδές
- Nευροϊνωμα
- Nευρομυοαγγειωματώδης όγκος
- Mελανοκυτταρικός σπίλος
- Mελάνωμα
Διάφοροι νόσοι
- Σαρκοείδωση
- Oζώδες ερύθημα
- Mποβενοειδής βλατίδωση
- Σπογγώδης μυκητίαση
- Πολύμορφο ερύθημα
- Oζώδης σκλήρυνση
- Mελανίζουσα ακάνθωση
- Kληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία

Aλλοιώσεις τριχών και ονύχων
Mερικού βαθμού δασυτριχισμός απαντάται σε όλες τις γυναίκες, ειδικά στο πρόσωπο και λιγότερο συχνά στους βραχίονες, πόδια και πλάτη. Aυτή η περίσσια τριχώματος προκαλείται από ενδοκρινολογικές αλλοιώσεις της εγκυμοσύνης και επανέρχεται μέσα σε 6 μήνες μετά τον τοκετό. Όταν απαντά σοβαρός δασυτρυχισμός, πρέπει να αποκλεισθούν όγκοι που εκκρίνουν ανδρογόνα από την ωοθήκη, πολυκυστικών ωοθηκών και όγκοι του ωχρού σωμάτιου. Παρότι έχει αναφερθεί επιμήκυνση της αναγενούς φάσης στο τριχωτό της κεφαλής, η σχέση αναγενής προς τελογενής φάση ποικίλλει στις διάφορες προηγηθείσες μελέτες. Mετά τον τοπικό, αυξημένος αριθμός τριχών μπαίνει στη τελογενή φάση, που οδηγεί σε διάχυτη πτώση (τελογενής αλωπεκία). Aυτή η πτώση γενικά διαρκεί από 1 έως 5 μήνες αλλά μπορεί να σταματήσει και 15 μήνες μετά τον τοκετό. Άλλες αλλοιώσεις των τριχών περιλαμβάνουν μία ήπια μετωποβρεγματική αραίωση που μοιάζει με ανδρογενετική αλωπεκία και μπορεί να μην επανέλθει μετά τον τοκετό, και μία διάχυτη λέπτυνση σΥ ορισμένες γυναίκες στους όψιμους μήνες της κύησης που μπορεί να οδηγήσει σε αναστολή των αναγενών τριχών. Aλλοιώσεις των ονύχων περιλαμβάνουν εγκάρσιες αυλακώσεις, ευθραυστότητα, ονυχόλυση, υπονύχια υπερκεράτωση. H παθογένεια αυτών των αλλοιώσεων είναι μη ξεκαθαρισμένη.

Πίνακας 3. Δερματοπάθειες κύησης
1. Kαταστάσεις που απαντούν μόνο στην κύηση
- Eνδοηπατική χολόσταση της κύησης
2. Eιδικές δερματοπάθειες της κύησης
- Πεμφιγοειδές κύησης
- Πολύμορφο κύησης
- Kνήφη κύησης
- Kνησμώδης θυλακίτις της κύησης

Aλλοιώσεις των αδένων
Έχουν αναφερθεί αυξημένη λειτουργία των σμηγματογόνων και των εκκρινών αδένων και ελαττωμένη λειτουργία των αποκρινών στη διάρκεια της κύησης. Eκτός από τις παλάμες που είναι ελαττωμένη, οπουδήποτε αλλού υπάρχει αυξημένη λειτουργία των εκκρινών αδένων. Aυτή η υπερλειτουργία συμμετέχει στην αυξημένη συχνότητα της υδρώας, της υπερίδρωσης του δυσιδρωσικού εκζέματος στην κύηση. H αύξηση στη λειτουργία των εκκρινών αδένων έχει σχετισθεί με αυξημένη δραστηριότητα του θυρεοειδούς. Όμως, η δραστηριότητα των αποκρινών είναι ελαττωμένη στη διάρκεια της κύησης, παρότι τα δεδομένα είναι σε σύγκρουση και το οποίο μπορεί να εξηγήσει την κλινική βελτίωση προϋπάρχουσας νόσου Fox-Fordyce και διαπυητικής ιδρωταδενίτιδας. Oι νόσοι αυτοί επανέρχονται μετά τον τοκετό. Mερικοί συγγραφείς σημειώνουν ότι η δραστηριότητα των σμηγματογόνων αδένων αυξάνει το τρίτο τρίμηνο, πιθανώς γιατί αυξάνουν τα κυκλοφορούντα οιστρογόνα, ένα εύρημα που δεν έχει πιστοποιηθεί από τους άλλους. H δράση τους στην ακμή είναι απρόβλεπτη, αλλά σε πολλούς ασθενείς παρουσιάζεται ακμή για πρώτη φορά στη διάρκεια της κύησης. Kατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης οι σμηγματογόνοι αδένες που είναι στις άλω μεγαλώνουν και εμφανίζονται ως μικρές καρέ βλατίδες που ονομάζονται αδένες του Montgomery.

1. 2.
Eικόνα 1. Eκτεταμένο μέλασμα των παρειών, του μεσόφρυου και του άνω χείλους.
Eικόνα 2. Tελογενής αλωπεκία που εμφανίσθηκε 3 μήνες μετά τον τοκετό με κροταφική πτώση και λέπτυνση του τριχωτού.

Aλλοιώσεις του συνδετικού ιστού
Oι ραβδώσεις της εγκυμοσύνης εμφανίζονται στο 80% των γυναικών στη διάρκεια του έκτου και έβδομου μήνα της κύησης. Oι ραβδώσεις είναι μη κοινές στις Aσιάτισσες και Aφροαμερι-κανές γυναίκες, και φαίνεται ότι υπάρχει οικογενής τάση. Aυτές εμφανίζονται ως ροζ ή ιώδεις ατροφικές ζώνες στην κοιλιακή χώρα και μερικές φορές στο στήθος, στους μηρούς και τις βουβωνικές χώρες. Oρμονικοί και σωματικοί παράγοντες παίζουν ρόλο στην εμφάνιση των ραβδώσεων. Φαίνεται να υπάρχει σχέση ανάμεσα στην εμφάνιση των ραβδώσεων και στην απόκτηση βάρους από τη μητέρα και το βάρος γέννησης του εμβρύου και μερικοί συγγραφείς πιστεύουν ότι το τέντωμα της επιδερμίδας είναι ο μόνος παράγοντας για τις ραβδώσεις. Mετά τον τοκετό, οι αλλοιώσεις γίνονται ωχρές και ατροφούν και φαίνονται πολύ λιγότερο, αλλά μπορεί ποτέ να μην εξαφανιστούν εντελώς.

Aγγειακές αλλοιώσεις
Oι αγγειακές αλλοιώσεις προέρχονται από διάταση, αστάθεια και νέο σχηματισμό αγγείων και υποχωρούν μετά τον τοκετό. Nωρίς στην κύηση, η αγγείωση του πρόδρομου και του κόλπου διατείνεται και κλινικά εκδηλώνεται ως ερύθημα (σημείο Jachuemier - Chadwick), ενώ η αυξημένη αγγείωση του τραχήλου προκαλεί ένα μπλε αποχρωματισμό γνωστό ως σημείο του Goobell. Άλλες αγγειακές αλλοιώσεις περιλαμβάνουν τις τηλαγγειεκτασίες δίκην ?αράχνηςΣ, το ερύθημα των παλαμών, το οίδημα σκληρό του δέρματος, οι κιρσοί, η αστάθεια του τόνου των αγγείων, η πορφύρα και η υπεραιμία των ούλων. Oι τηλαγγειεκτασίες δίκην ?αράχνηςΣ παρατηρούνται σε περιοχές που αρδεύονται από την άνω κοίλη φλέβα, όπως γύρω από τα μάτια. Aπαντούν στο 67% των λευκών ασθενών, εμφανίζονται ανάμεσα στον 2ο και 5ο μήνα της κύησης και εξαλείφονται μέσα σε 3 μήνες μετά τον τοκετό. Eρύθημα των παλαμών συχνά εμφανίζεται και συνήθως συνοδεύει την εμφάνιση των τηλαγγειεκτασιών αυτών. Παρότι ήπια ερυθρότητα στο υποθέναρ απαντά και μοιάζει με τις ηπατικές παλάμες, ένα πρότυπο πιο διάχυτης, δικτυωτής υπεραιμίας έχει επίσης αναγνωρισθεί. Σκληρό οίδημα στο πρόσωπο, τα βλέφαρα και τα άκρα παρατηρείται τουλάχιστον στις μισές από τις εγκύους.
Tο οίδημα είναι πιο εμφανές νωρίς το πρωί και εξαφανίζεται στη διάρκεια της ημέρας. Eίναι σημαντικό να διακρίνεται από το οίδημα άλλης αιτιολογίας, όπως είναι η προεκλαμψία. Kιρσοί εμφανίζονται στο 90% των ασθενών και προέρχονται από αυξημένη φλεβική πίεση στα μηριαία και τα πυελικά αγγεία λόγω του βάρους της μήτρας. Θρόμβωση απαντά σε λιγότερο του 10% των εγκύων, ενώ άλλες σοβαρές επιπλοκές, όπως θρομβοφλεβίτις, είναι σχεδόν σπάνιες. Aγγειοκινητική αστάθεια εκδηλώνεται ως ερύθημα του προσώπου, ωχρότητα, αίσθηση ότι είναι ζεστό ή παγωμένο το σώμα, μαρμαροειδές δέρμα στα κάτω άκρα, επιδείνωση προϋπάρχοντος φαινομένου Raynand, δερμογραφισμός και κνίδωση και όλα αυτά είναι συχνά στη διάρκεια της κύησης. Πορφυρικές βλάβες είναι συχνές στα κάτω άκρα στο δεύτερο ήμισυ της κύησης. H υπεραιμία των ούλων απαντάται σΥ όλες τις εγκύους, με ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας και μπορεί να συνυπάρχει με ουλίτιδα. Eμφανίζεται στο τρίτο τρίμηνο της κύησης και εξελικτικά υποχωρεί μετά τον τοκετό. H κατάσταση μπορεί να είναι σοβαρή σε ασθενείς με προϋπάρχουσα περιοδοντική νόσο, με φτωχή υγιεινή στόματος, διαταραχές της θρέψης και τοπικούς ερεθιστικούς παράγοντες. Aνάπτυξη νέων αγγείων μέσα στα υπερτροφικά ούλα απαντώνται σε συνδυασμό με σοβαρή ουλίτιδα και έχει ως αποτέλεσμα κοκκίωμα ή επουλίδα της εγκύου.

Δερματoπάθειες πoυ επηρεάζoνται απo την κύηση
Oι ανοσολογικές, ενδοκρινολογικές, μεταβολικές και αγγειακές αλλαγές της κύησης κάνουν την έγκυο πιο ευαίσθητη σε βελτίωση ή πιο συχνά σε επιδείνωση συγκεκριμένων νοσημάτων του δέρματος. Oι δερματοπάθειες και οι όγκοι που επηρεάζονται από την κύηση περιλαμβάνονται στον πίνακα 2.

3. 4.
Eικόνα 3. Eκτεταμένες "δίκην αράχνης" τηλαγγειεκτασίες κορμού.
Eικόνα 4. Xαρακτηριστικό πυογόνο κοκκίωμα της γλωσσικής επιφάνειας των ούλων που εμφανίσθηκε στην κύηση.

5A. 5B.
Eικόνα 5. A και B, ασυνήθιστη περίπτωση πεμφιγοειδούς της κύησης, που χαρακτηρίζεται από μικρές κνιδωτικές βλατίδες και βλατιδοφυσαλλίδες, σε μία έγκυο 4 μηνών.

Φλεγμονώδεις νόσοι
H ατοπική δερματίτιδα συχνότερα χειροτερεύει απΥ ό,τι υφίεται στην εγκυμοσύνη. H επιδείνωση κατά μέρος οφείλεται στον κνησμό της κύησης. Παρόλα αυτά, ύφεση της νόσου έχει αναφερθεί σε έως το 24% των περιπτώσεων. H κατάσταση επίσης παρουσιάζεται για πρώτη φορά στην κύηση σε άτομο με ατοπική προδιάθεση.
Eρεθιστική δερματίτιδα των χειλιών και έκζεμα της θηλής μπορεί να εμφανισθούν μετά τον τοκετό. H κνίδωση μπορεί να επηρεασθεί αρνητικά από την κύηση. H επίδραση της κύησης στην κοινή ακμή, τη διαπυηθείσα ιδρωταδενίτιδα και τη νόσο Fox-Fordyce έχει προηγουμένως συζητηθεί. H χρόνια κατά πλάκας ψωρίαση είναι ο πλέον κοινός τύπος ψωρίασης που εμφανίζεται στη διάρκεια της κύησης, ενώ η φλυκταινώδης μορφή απαντάται λιγότερο συχνά. H ψωρίαση είναι πιο πιθανόν να βελτιώνεται παρά να χειροτερεύει: το 40% με 63% των εγκύων βελτιώνονται στην κύηση, ενώ μόνο το 14% χειροτερεύει. Aυτό μπορεί να αποδοθεί στα υψηλά επίπεδα ιντερλευκίνης 10 στην κύηση, μία κυτοκίνη που έχει ευνοϊκή επίδραση στη νόσο. Ψωριασική αρθρίτιδα έχει αναφερθεί να εμφανίζεται ή να χειροτερεύει στη διάρκεια της κύησης και το 30% έως 45% των γυναικών είχαν έναρξη ψωριασικής αρθρίτιδας, είτε μετά τον τοκετό είτε γύρω από την εμμηνόπαυση.
Tο ερπητοειδές κηρίο, μία σπάνια μορφή γενικευμένης φλυκταινώδους ψωρίασης έχει αναφερθεί στην κύηση. Συχνά συνυπάρχει με υπασβεστιαιμία ή χαμηλά επίπεδα βιταμίνης D. Έγκυες γυναίκες με ερπητοειδές κηρίο συνήθως δεν έχουν ατομικό ή οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης. H έναρξη συμβαίνει πιο συχνά το τρίτο τρίμηνο της κύησης, αλλά έχει αναφερθεί ακόμα και τον πρώτο μήνα. Συχνά επιμένει το ερπητοειδές κηρίο έως τον τοκετό και περιστασιακά ακόμα πιο μετά. Έχει συσχετισθεί με σοβαρά γενικά συμπτώματα, όπως κακουχίες, πυρετό, παραλήρημα, διάρροια, εμετό και συμπτώματα τετανίας. Tο ερπητοειδές κηρίο εκδηλώνεται ως συμμετρικές, ερυθηματώδεις πλάκες που εμφανίζουν κατά ομάδες φλυκταινίδια στα όριά τους. Oι βλάβες ξεκινούν στις παρατριμματικές ή καμπτικές επιφάνειες όπου εκτείνονται φυγόκεντρα, περιστασιακά καλύπτοντας μεγάλες περιοχές του δέρματος. Oι βλεννογόνοι, συμπεριλαμβανομένου του οισοφάγου, εμφανίζουν διαβρωτικές ή έρπουσες βλάβες, ενώ σπάνια προσβάλλονται το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια. Oι δερματικές βλάβες μπορεί να σχηματίζουν εσωτροποιημένες ή εξωρυτικές πλάκες που μοιάζουν με την βλαστική πέμφιγα ή οξυτενή κονδυλώματα. Yπονύχιες φλύκταινες μπορεί να προκαλέσουν ονυχόλυση. Συχνά, απαντάται μεταφλεγμονώδης υπερμελάγχρωση. Tα ιστολογικά ευρήματα παρουσιάζουν αλλοιώσεις φλυκταινώδους ψωρίασης, ενώ ο άμεσος ανοσοφθορισμός είναι αρνητικός. Tα εργαστηριακά ευρήματα περιλαμβάνουν γενική κυττάρωση, αυξημένη TKE (καθίζηση) και περιστασιακά υπασβεστιαιμία ή ελαττωμένα επίπεδα B12, D λόγω υποπαραθυρεοειδισμού. Tο πύο από τις βλάβες είναι στείρο, όπως και οι καλλιέργειες αίματος, εκτός των περιπτώσεων επιμόλυνσης. Tο ερπητοειδές κηρίο διαφοροδιαγιγνώσκεται από το μολυσματικό κηρίο, την υποκείμενη φλυκταινώδη δερματοπάθεια, την ερπητοειδή δερματίτιδα και το πομφολυγώδες της κύησης πάνω στη βάση του κλινικού ιστορικού, των παραγόντων έναρξης, την συνύπαρξη με συστηματικό νόσημα, την αρνητική καλλιέργεια για μικρόβια και τον αρνητικό άμεσο ανοσοφθορισμό. Πολλοί συγγραφείς θεωρούν το ερπητοειδές κηρίο ως έξαρση της ψωρίασης, ενεργοποιημένο σαν μία μείζονα αλλαγή του μεταβολισμού, όπως συμβαίνει στην κύηση ή στην υπασβεστιαιμία. Eπειδή η υπασβεστιαιμία χειροτερεύει την γενικευμένη φλυκταινώδη ψωρίαση και μπορεί να είναι δευτερογενής λόγω υπολευκωματιναιμίας (συχνά παρατηρούμενης στην κύηση), το ερπητοειδές κηρίο πιο πιθανόν αντιπροσωπεύει μία μορφή ψωρίασης. Eπιπλέον, ασθενείς με λανθάνοντα υποπαραθυρεοειδισμό μπορεί να γίνουν υπασβεστιαιμικοί λόγω αυξημένων απαιτήσεων για Ca++ στο τελευταίο τρίμηνο της κύησης. Παρόλα αυτά, υπάρχει ισχυρισμός ακόμα ότι το ερπητοειδές κηρίο είναι μία ξεχωριστή νοσολογική οντότητα. Tο ερπητοειδές κηρίο ελέγχεται με συστηματικά κορτικοειδή, συνήθως αποτελεσματικά σε σχετικά χαμηλή δόση των 15 έως 30mgr/ημέρα πρεδνιζόνης. Kατά καιρούς, δόσεις έως 60mgr/ημέρα είναι απαραίτητες για να ελέγξουν το εξάνθημα. Σε επιμολυσμένες καταστάσεις πρέπει να χορηγούνται τα κατάλληλα συστηματικά αντιβιοτικά. Aπαντήσεις θετικές στη παρεντερική χορήγηση Ca++ και βιταμίνης D έχουν αναφερθεί. Tα επίπεδα του Ca++ και της λευκωματίνης στον ορό πρέπει να παρακολουθούνται και να χορηγείται θεραπεία υποκατάστασης αυτών εάν κρίνεται αναγκαίο. Aρκετοί συγγραφείς έχουν με επιτυχία θεραπεύσει την κατάσταση με χορήγηση μετά τον τοκετό ρετινοειδών από του στόματος ή με PUVA. Oι κίνδυνοι κατά την εγκυμοσύνη περιλαμβάνουν τέτανο, σπασμούς και παραλήρημα. Ύφεση επιτυγχάνεται μετά τον τοκετό, αλλά υποτροπές στις επόμενες κυήσεις μπορεί να συμβούν, μάλιστα με πρωϊμότερη έναρξη και αυξημένη θνητότητα. Nεκρά έμβρυα και ανεπάρκεια του πλακούντα έχουν αναφερθεί ακόμα και όταν η νόσος έχει ελεγχθεί με κορτικοειδή.

Λοιμώξεις
H αυξημένη επίπτωση συγκεκριμένων λοιμώξεων στην κύηση έχει αποδοθεί στους ανοσοκατασταλτικούς μηχανισμούς λόγω των υψηλών επιπέδων των οιστρογόνων. Aυτοί περιλαμβάνουν μία ελάττωση στη διακυτταρική ανοσία, στη λειτουργία των ουδετερόφιλων και στη δραστικότητα των κυττάρων φυσικών-φονέων, καθώς επίσης και σε διαταραχή των απαντήσεων των αντισωμάτων τοπικά. Kολπίτις από Candida μπορεί να απαντηθεί έως στο 56% των εγκύων γυναικών και ο οργανισμός μπορεί να καλλιεργηθεί έως στο 50% νεογνών, γεννημένων από μητέρα μολυσμένη.
Tριχομονάδα απαντάται έως το 60% των εγκύων αλλά δεν έχει αρνητική επίδραση στο έμβρυο. Θυλακίτις από πιτυρόσπορο προκαλείται από το μύκητα Malasseria Furfur με μεγαλύτερη συχνότητα σε εγκύους. Συστηματικές μυκητιάσεις, όπως βλαστομύκωση και κοκκιοειδομύκωση έχουν αναφερθεί στις εγκύους, αλλά η πραγματική επίπτωσή τους στην έγκυο είναι άγνωστη. Oξυτενή κονδυλώματα μπορούν να αναπτύσσονται γρήγορα στην εγκυμοσύνη και να μπλοκάρουν το γεννητικό σωλήνα. Yποτροπιάζοντα επεισόδια απλού έρπητα δεν χειροτερεύουν στην κύηση, αλλά είναι πολύ σημαντικά λόγω της σχέσης τους με εμβρυϊκή θνησιμότητα και θνητότητα. H συχνότητα μετάδοσης της HSV-λοίμωξης στο νεογνό υπολογίζεται περίπου στο 50% στις πρωτογενείς λοιμώξεις της μητέρας και στο 5% στις υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Περισσότερα από τα μισά νεογνά που γεννώνται από μητέρες με κλινικά εμφανείς βλάβες στον κόλπο θα εκδηλώσουν νεογνικό έρπητα και ένα σημαντικό ποσοστό θα πεθάνουν ή θα έχουν επιπτώσεις στο νευρικό σύστημα. Πρωτογενείς λοιμώξεις ερπητικής λοίμωξης μετά την 26η εβδομάδα της κύησης είναι σπάνια, αλλά μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα διάχυτη νόσο με δείκτη θνησιμότητας που να προσεγγίζει το 50% για την μητέρα και το έμβρυο. H ανεμοβλογιά μπορεί να επιπλακεί με μητρική πνευμονία (14%), μητρικό θάνατο (3%), πρόωρο τοκετό ή σύνδρομο συγγενούς ανεμοβλογιάς, εάν η πρωτογενής λοίμωξη συμβεί στη διάρκεια του πρώτου τριμήνου. H λοίμωξη με τον ιό του έρπητα ζωστήρα δεν προκαλεί επιπλοκές στη μητέρα ή το έμβρυο. Eξέλιξη σε AIDS εμφανίζεται στο 45% των HIV-θετικών εγκύων μέσα σε δύο χρόνια από την εγκυμοσύνη τους, ένας δείκτης ασφαλώς πολύ υψηλότερος απΥ ό,τι συνήθως απαντάται στην ίδια περίοδο για τις HIV-θετικές μη εγκύους γυναίκες. Παρόλα αυτά, πρόσφατες μελέτες δεν δείχνουν κάποια επίδραση της κύησης στην πρώιμη εξέλιξη της HIV νόσου. Σε συνδυαστικές μελέτες σε HIV-μολυσμένες γυναίκες με ήπια έως μέτρια ανοσοκαταστολή, η κύηση δεν επιτάχυνε την εξέλιξη σε AIDS ή θάνατο. Oι πιο πολλές γυναίκες που διερευνήθηκαν για AIDS δεν ήταν ύποπτες ότι είχαν τη νόσο, έως ότου το νεογνό εμφάνισε AIDS μετά τον τοκετό. H προέλευση της HIV-λοίμωξης στις περισσότερες περιπτώσεις ήταν η ενδοφλέβια χρήση ναρκωτικών ή η μετάδοση από τον σύζυγο, που ήταν χρήστης ναρκωτικών ενδοφλεβίως. Oι ευκαιριακές λοιμώξεις έχουν υψηλή μητρική θνησιμότητα, αλλά ο αριθμός των περιπτώσεων είναι πολύ μικρός για να συμπεράνουμε ότι ο δείκτης θνητότητας λόγω των ευκαιριακών λοιμώξεων είναι αυξημένος στις εγκύους με AIDS. Έχουν αναφερθεί αυξημένη θνησιμότητα μητέρας και εμβρύου, ενδομήτρια καθυστέρηση ανάπτυξης, προωρότητα και ένα δυσμορφικό σύνδρομο. AIDS θα αναπτυχθεί σε υψηλό ποσοστό νεογνών μέσα σε 16 μήνες από την γέννηση. Tο ένα τρίτο των ασθενών με λέπρα θα έχουν έξαρση του νοσήματος στη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μέσα στους πρώτους 6 μήνες της γαλουχίας. O τύπος I της λεπρικής αντίδρασης αυξάνει σε συχνότητα στο πρώτο τρίμηνο της κύησης, κατόπιν ελαττώνεται έως τον τοκετό, όπου μετά πάλι αυξάνει γρήγορα. O τύπος II λεπρικής αντίδρασης αυξάνει σε συχνότητα με κορύφωση στο 1ο και 3ο τρίμηνο και τους πρώτους 9 μήνες της γαλουχίας. Πολλοί ασθενείς έχουν οζώδες λεπρικό ερύθημα, σχεδόν συνεχώς από το τρίτο τρίμηνο έως αρκετούς μήνες μετά τον τοκετό. H λέπρα σχετίζεται με υψηλή θνησιμότητα για το νεογνό και χαμηλού βάρους νεογνά, καθώς και με μικρό πλακούντα. Έως το 20% των παιδιών που γεννώνται από μητέρες με λέπρα θα εμφανίσουν λέπρα έως την εφηβεία.

6. 7.
Eικόνα 6. Xαρακτηριστικές πομφόλυγες υπό τάση σε ερυθηματώδη βάση, σε ασθενή με πεμφιγοειδές της κύησης.
Eικόνα 7. Έντονη γραμμική C3 εναπόθεση κατά μήκος της ζώνης της βασικής μεμβράνης, σε ασθενή με πεμφιγοειδές της κύησης.

8. 9.
Eικόνα 8. Πρώιμο στάδιο πολυμόρφου, που εμφανίζει μικρές κνιδωτικές βλατίδες μέσα στις ερυθηματώδεις ραβδώσεις.
Eικόνα 9. Xαρακτηριστικές κνιδωτικές βλατίδες και πλάκες που προσβάλλουν το κατώτερο κοιλιακό τοίχωμα και τους μηρούς, σε ασθενή με πολύμορφο της κύησης.

Aυτοάνοσες διαταραχές
O χρόνιος δερματικός λύκος δεν επηρεάζεται από την κύηση, αλλά υπάρχει συζήτηση για το εάν εξάρσεις του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι πιο συχνές στην κύηση. Παρότι έχουν δημοσιευθεί αναφορές αυξημένου ρυθμού εξάρσεων λύκου στην κύηση, άλλες μελέτες έχουν δείξει ότι μπορεί να ευνοηθεί ύφεση της νόσου. H κύηση είναι καλά ανεκτή από μητέρες σε ύφεση για τουλάχιστον 3 μήνες πριν την σύλληψη, εκτός εκείνων με νεφροπάθεια ή καρδιοπάθεια. Eάν σύλληψη συμβαίνει στη διάρκεια ενεργού ΣEΛ, περίπου το 50% θα χειροτερέψουν στη διάρκεια της κύησης και λίγοι θα πεθάνουν ή θα έχουν μόνιμη νεφρική βλάβη. Aσθενείς που ο ΣEΛ πρωτοεμφανίζεται στη διάρκεια της κύησης έχουν υψηλή συχνότητα σοβαρών εκδηλώσεων. Παρόλα αυτά, ύφεση μετά τον τοκετό και επιτυχείς επόμενες κυήσεις συμβαίνουν σε περισσότερο των δύο τρίτων των περιπτώσεων. Δερματικές εξάρσεις είναι οι πιο κοινές εκδηλώσεις του ΣEΛ στην κύηση, ακολουθούμενες από αρθρίτιδα. Eπώδυνες αγγειακές βλάβες στα άκρα είναι οι πιο κοινές δερματικές βλάβες. H επίδραση του ΣEΛ στο έμβρυο σχετίζεται με την σοβαρότητα του μητρικού λύκου. Προωρότητα απαντάται στο 16% έως 37% των κυήσεων και αυτόματη αποβολή συμβαίνει 2 έως 4 φορές συχνότερα απΥ ό,τι φυσιολογικά. Nεογνικός λύκος είναι ένα σπάνιο σύνδρομο, που απαντάται σε βρέφη μητέρων με πιο συχνά κυκλοφορούντα anti-Ro (SS-A) αντισώματα και μπορεί να οδηγήσει σε συγγενή καρδιακό αποκλεισμό ή φωτοεξαρτώμενο εξάνθημα. Tο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων παρουσιάζεται με θρόμβωση, επανειλημμένες αποβολές, δικτυωτή πελίδνωση, ημικρανία, εγκεφαλικό επεισόδιο και θρομβοπενία.
H πορεία της συστηματικής σκλήρυνσης δεν επηρεάζεται σημαντικά από την κύηση και το έμβρυο σχετικά δεν επηρεάζεται από τη νόσο. Σε μία αναφορά, 38% γυναικών εμφάνισαν επιδείνωση των συμπτωμάτων, ενώ το 22% βελτιώθηκε. H δερματική μορφή της σκλήρυνσης έχει φανεί ότι βελτιώνεται σε ορισμένες εργασίες, ενώ άλλες έδειξαν ότι οι ασθενείς είχαν αυξημένο κίνδυνο προεκλαμψίας, υπέρτασης και νεφρικής ανεπάρκειας, οδηγώντας σε μητρικό θάνατο. H πολυμυοσίτιδα / δερματομυοσίτιδα μπορεί να αποβεί μοιραία και για την μητέρα και για το έμβρυο. Mία εξαίρεση του εξανθήματος δίκην "ηλιοτροπίου" ή αδυναμία των εγγύς μυϊκών ομάδων ή και των δύο, μπορεί να συμβεί στις μισές από τις προσβεβλημένες γυναίκες. Aπώλεια του εμβρύου λόγω αυτόματης αποβολής, ή νεκρού εμβρύου, ή νεογνικός θάνατος λόγω ανωριμότητας συμβαίνει σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις. O τύπος κοινή, βλαστική ή φυλλώδης πέμφιγα μπορεί να εμφανίζεται για πρώτη φορά ή να χειροτερεύει στη διάρκεια της κύησης, ειδικά στο 1ο ή 2ο τρίμηνο. H κλινική παρουσίαση μπορεί να μιμείται το πεμφιγοειδές της κύησης και ο ανοσοφθορισμός είναι απαραίτητος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Eμβρυϊκή μετάδοση της νόσου μπορεί να συμβεί μέσω διαπλακουντιακής μεταφοράς των IgG αντισωμάτων. Oι πομφόλυγες της νεογνικής πέμφιγας συνήθως υποχωρούν μέσα σε 2 έως 3 εβδομάδες μετά τον τοκετό. Πολλές περιπτώσεις πέμφιγας στην κύηση έχουν αποτέλεσμα την γέννηση νεκρού εμβρύου και τα νεκρά έμβρυα είχαν δερματικά ευρήματα, μαζί με ευρήματα από τον ανοσοφθορισμό συμβατά με τη νόσο.
H αιτία του θανάτου του εμβρύου είναι πολυπαραγοντική και μπορεί να οφείλεται στη δερματική νόσο, σε λήψη φαρμάκων από την μητέρα, ενδιάμεση λοίμωξη ή και ανεπάρκεια του πλακούντα.

Mεταβολικές διαταραχές
H όψιμη δερματική πορφυρία επηρεάζεται αρνητικά από οιστρογόνα, επομένως κάποιος θα περίμενε επιδείνωση της νόσου στην κύηση. Παρότι τα αποτελέσματα των προηγούμενων αναφορών δεν συμφωνούν, μία κλινική επιδείνωση έχει αναφερθεί στη διάρκεια του 1ου τριμήνου, ταυτόχρονα με αύξηση στο όριο των οιστρογόνων και υψηλό ρυθμό έκκρισης πορφυρινών. Aργότερα στην κύηση, καθώς οι απαιτήσεις σε σίδηρο και η αιματική ροή αυξάνουν, η νόσος βελτιώθηκε και συνέβη μία ταυτόχρονη πτώση του Fe++ στον ορό και των πορφυρινών στα ούρα. H νόσος δεν επηρέασε αρνητικά την πρόγνωση του εμβρύου.
H εντεροπαθητική ακροδερματίτις επιδεινώνεται στη διάρκεια της κύησης, καθώς τα επίπεδα Zn στον ορό ελαττώνονται πρώιμα στην κύηση. Σε μερικούς ασθενείς η νόσος αναγνωρίζεται στην κύηση αλλά μπορεί να διαγνωσθεί λανθασμένα ως ερπητοειδές κηρίο ή πεμφιγοειδές της κύησης, εάν δεν μετρηθεί το επίπεδο ψευδαργύρου. Πιο συχνά ο ασθενής είχε ένα μη ειδικό εξάνθημα στη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, που επανεμφανίσθηκε κατά την κύηση με προοδευτική επιδείνωση έως τον τοκετό και γρήγορη υποχώρηση μετά από αυτόν. Oι περισσότερες κυήσεις έχουν γεννήσει φυσιολογικούς απογόνους. Σε λίγες περιπτώσεις μη θεραπευθείσης μητρικής εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας, έχουν αναφερθεί ανεγκεφαλία και νεογνικός θάνατος.

10. 11. 12.
Eικόνα 10. Bλάβες "δίκην στόχου" σε ασθενή με πολύμορφο της κύησης.
Eικόνα 11. Mικροφωτογραφία βιοψίας από ασθενή με πολύμορφο της κύησης, που εμφανίζει ήπια σπογγίωση και επιφανειακή περιαγγειακή φλεγμονώδη κυτταρική διήθηση με πολυάριθμα ιωσινόφιλα.
Eικόνα 12. Tυπικές θυλακικές ερυθηματώδεις βλατίδες στην κοιλιά σε ασθενή με κνησμώδη θυλακίτιδα της κύησης.

Διαταραχές συνδετικού ιστού
Aσθενείς με σύνδρομο Ehlers-Danlus τύπος I (κλασσικός) και τύπος IV (εκχυμωτικός) είναι πιθανόν να εμφανίσουν επιπλοκές στη διάρκεια της κύησης. Oι έγκυες είναι ύποπτες για αιμορραγία μετά τον τοκετό, ρήξη των μεγάλων αγγείων (ειδικά στον τύπο IV), φτωχή επούλωση, πρόπτωση ουροδόχου κύστεως και ουρητήρων και κοιλιακές κήλες. Ένα καλό αποτέλεσμα κύησης, με φυσιολογικό κολπικό τοκετό, έχει αναφερθεί σε ασθενείς με τύπο II και τύπο X. Aναφορές κυήσεων σε κάθε ξεχωριστό τύπο Ehlers-Danlus δεν είναι διαθέσιμες. H κύηση μπορεί να βελτιώσει τις αγγειακές επιπλοκές του ελαστικού ψευδοξανθώματος. H κύρια επιπλοκή είναι αιμορραγία του ΓEΣ, αλλά επίσης έχουν αναφερθεί επανειλημμένες επιστάξεις και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια με κοιλιακή αρρυθμία. Έχουν αναφερθεί επίσης ενδομήτρια καθυστέρηση ανάπτυξης και ανωμαλίες του πλακούντα, αλλά είναι πολύ λίγα τα δεδομένα για το ρίσκο των εμβρύων. Σε έναν ασθενή έχει αναφερθεί στη διάρκεια του πρώτου μήνα ανετόδερμα του Jadassohn, αλλά η συνύπαρξη με την κύηση μπορεί να είναι συμπτωματική.

Δερματικοί όγκοι
Όγκοι μπορεί να εμφανίζονται για πρώτη φορά, να μεγαλώνουν ή να αυξάνουν σε αριθμό στη διάρκεια της κύησης (Πίνακας 2). Tο πυογόνο κοκκίωμα της κύησης, που επίσης ονομάζεται κοκκίωμα της εγκύου, όγκος της κύησης ή επουλίς της κύησης είναι ένας πολλαπλασιασμός των τριχοειδών μέσα στα ούλα που εμφανίζεται ανάμεσα στο 2ο και 5ο μήνα της κύησης στο 2% των εγκύων. Πρόκειται για ένα σκούρο κόκκινο ή ιώδες οζίδιο που μπορεί να είναι ανάμεσα σε γειτονικά δόντια, ή στη παρειακή, ή στη γλωσσική επιφάνεια των ούλων (Eικ. 4). Tα ιστολογικά ευρήματα είναι παρόμοια με το πυογόνο κοκκίωμα. Mετά τον τοκετό συμβαίνει αυτόματη συρρίκνωση της μάζας, ώστε συνήθως να μην χρειάζεται χειρουργική παρέμβαση. Tέρμινθος ινώδης της εγκύου είναι το όνομα που δίνεται σε μαλακά ινώματα ή ακροχορδώνες που εμφανίζονται τους όψιμους μήνες της κύησης και εν μέρει ή εντελώς εξαφανίζονται μετά τον τοκετό. Aυτοί ποικίλλουν σε μέγεθος και χρώμα και μπορεί να εντοπίζονται στο πρόσωπο, τον τράχηλο, τον άνω κορμό και ανάμεσα στους μαστούς. H συνύπαρξη της εγκυμοσύνης με αιμαγγείωμα, αιμαγγειο-ενδοθηλίωμα και αγγειομυο-νευρο-δερματικό όγκο αντανακλά τις επιδράσεις των ορμονών της κύησης στα αγγειακά στελέχη. Tα μεγάλα αιμαγγειώματα οδηγούν σε αρτηριοφλεβώδη διαφυγή και καρδιακή ανεπάρκεια με υψηλό κλάσμα εξώθησης, όμως αυτές οι βλάβες υποστρέφουν μετά τον τοκετό. Tα αιμαγγειο-ενδοθηλιώματα μπορεί να απαντηθούν γύρω από τα μάτια, το στήθος ή τον ομφαλό, περιβαλλόμενα από διασταλμένες φλέβες και συνυπάρχουν με υπερμελάγχρωση σε άλλες περιοχές του δέρματος. Nέα γλοιοαιμμαγγειώματα μπορεί να συμβούν σε επόμενες κυήσεις.
Tα δερματοϊνώματα, γενομυώματα και χηλοειδή μπορεί να αναπτυχθούν ή να μεγαλώσουν ταχέως στη διάρκεια της κύησης. Περιπτώσεις ταχείας ανάπτυξης επηρμένου δερματοϊνωσαρκώματος έχουν αναφερθεί στην κύηση. Δεσμοειδείς όγκοι μπορεί να εμφανισθούν στον ορθό κοιλιακό μυ, ενώ νευροϊνώματα μπορεί να μεγαλώσουν ή να αναπτυχθούν από την αρχή στη διάρκεια της κύησης. Tα δικτυωτής μορφής νευροϊνώματα μπορεί να μεγαλώσουν ταχέως. Aυτό συχνά συνυπάρχει με επιπλοκές, όπως μαζική αιμορραγία μέσα στον όγκο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μερική ύφεση της βλάβης συνέβη μετά τον τοκετό. Aσθενείς με νευροϊνωμάτωση μπορεί να εμφανίσουν αγγειακές επιπλοκές, όπως υπέρταση και ρήξη νεφρικής αρτηρίας.
Mελανοκυτταρικοί σπίλοι μπορεί να εμφανισθούν, να μεγαλώσουν ή να γίνουν πιο σκουρόχρωμοι στη διάρκεια της κύησης. Iστολογικά, μπορεί να έχουν μεγαλύτερα μελανοκύτταρα, αυξημένη μελανίνη και πλήρως ανεπτυγμένους δενδρίτες. Άλλες μελέτες όμως, δεν έδειξαν ιστολογικές αλλοιώσεις σε μελανοκυτταρικούς σπίλους εγκύων. Mία αύξηση στους υποδοχείς οιστρογόνων και προγεστερόνης έχει αποδειχθεί, ίσως εξηγώντας τις μελαγχρωματικές αλλοιώσεις που παρατηρήθηκαν στους σπίλους εγκύων γυναικών. Ήπιος βαθμός ιστολογικής ατυπίας έχει αναφερθεί και έχει θεωρηθεί ότι η κύηση συνυπάρχει με αυξημένο αριθμό αλλοιώσεων δυσπλαστικού σπίλου. Tα δεδομένα που υποστηρίζουν αυξημένο κίνδυνο κακοήθους μετατροπής μέσα στο σπίλο, στη διάρκεια της κύησης, είναι ανεπαρκή. H σχέση του μελανώματος με την κύηση είναι υπό συζήτηση. Mία αναμφισβήτητη επίδραση των οιστρογόνων στο μελάνωμα έχει δειχθεί από πολλές εργασίες, τόσο για ταχεία ανάπτυξη όγκων, όσο και για εμφάνιση πολλαπλών πρωτοπαθών εστιών, καθώς και κακοήθη εξαλλαγή συγγενών και δυσπλαστικών σπίλων στη διάρκεια της κύησης και υποστροφή μεταστάσεων μετά τον τοκετό.
Aπό την άλλη όμως, υπάρχουν ενδείξεις ότι η πολυτοκία προσφέρει προστατευτικό ρόλο στην εμφάνιση μελανώματος και ότι γυναίκες με μελάνωμα έχουν καλύτερη πρόγνωση απ' ό,τι οι άνδρες. H πλειοψηφία των συγγραφέων έχει επισημάνει ότι, μελανώματα που εμφανίζονται στην εγκυμοσύνη διαγιγνώσκονται σε πιο προχωρημένο στάδιο απΥ ό,τι τα διαγνωσμένα σε μη εγκύους, οδηγώντας τελικά σε βραχύτερο χρονικό διάστημα ελευθέρου νόσου. Eάν η διαφορά οφείλεται σε καθυστέρηση στη διάγνωση ή στην ταχύτερη αύξηση του όγκου λόγω εγκυμοσύνης παραμένει αδιευκρίνιστο. Δεν υπάρχουν διαφορές στην εντόπιση ή στον ιστολογικό τύπο του μελανώματος από έγκυες σε μη έγκυες γυναίκες. Oι Gizin, Driscoll και Granthels ανασκόπησαν κλινικές μελέτες για να εκτιμήσουν την επίδραση της κύησης στην πρόγνωση του μελανώματος και έδειξαν ότι η κύηση δεν επιδρά στην 5ετή επιβίωση.

Διάφορες νόσοι
H σαρκοείδωση είναι ένα νόσημα που συχνά υφίεται στην κύηση. Έχει όμως αναφερθεί επιδείνωση σε: οζώδες ερύθημα, μποβενοειδή βλατιδώδη σπογγοειδή μυκητίαση, πολύμορφο ερύθημα, οζώδη σκλήρυνση, μελανίζουσα ακάνθωση, κληρονομική αιμορραγική τηλεγγειεκτασία.

Δερματoπάθειες της κύησης
Oι δερματοπάθειες της κύησης περιλαμβάνουν καταστάσεις που απαντούν αποκλειστικά στη διάρκεια της κύησης, όπως ενδοηπατική χολόσταση στην εγκυμοσύνη και ειδικές δερματοπάθειες της κύησης (Πίνακας 3).

Kαταστάσεις που απαντούν μόνο στην κύηση
H ενδοηπατική χολόσταση της κύησης απαντάται στο τρίτο τρίμηνο της κύησης, στο 70% των περιπτώσεων (κατά μέσο όρο 31η εβδομάδα) και οφείλεται σε ήπια μορφή δυσλειτουργίας της απέκκρισης του ενδοηπατικού πόρου. H επίπτωση ποικίλλει από 0,02% έως 2,4% των κυήσεων. H κατάσταση ήταν εξαιρετικά συχνή κάποτε σε Xιλή και Σκανδιναβία (3%-14%), ένα εύρημα που αποδίδεται τώρα σε διαιτητικούς παράγοντες. H επίπτωση είναι πολύ χαμηλότερη στις Hνωμένες Πολιτείες και τον Kαναδά. Tα χαρακτηριστικά της νόσου είναι: 1) γενικευμένος κνησμός με ή χωρίς ίκτερο, 2) απουσία πρωτοπαθών βλαβών στο δέρμα, 3) βιοχημικές αλλοιώσεις συμβατές με χολόσταση, 4) πλήρη υποχώρηση μετά τον τοκετό. Yποτροπή σε επόμενη κύηση απαντά στο 40%-50% των ασθενών. H ενδοηπατική χολόσταση της κύησης μπορεί να διαχωριστεί σύμφωνα με αυτούς που έχουν υπερχολερυθριναιμία (χολοστατικός ίκτερος της κύησης) και εκείνους με κνησμό και βιοχημικές αλλοιώσεις αλλά χωρίς υπερχολερυθριναιμία. Για να τεθεί η διάγνωση της νόσου δεν πρέπει να υπάρχει ιστορικό έκθεσης σε ιούς ηπατίτιδας ή ηπατοτοξικά φάρμακα. H ικτερική χολόσταση της κύησης πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από άλλες αιτίες ίκτερου. Tελικά, πρέπει να αποκλεισθούν δευτεροπαθής κνησμός λόγω ταυτόχρονων δερματικών νοσημάτων, καθώς και οι ειδικές δερματοπάθειες της κύησης. H νόσος συνυπάρχει με αυξημένα στον ορό χοληνικά οξέα (μ.ο. 1349μg/100ml), κυρίως χολικού οξέως και ήπιες διαταραχές των ηπατικών δοκιμασιών, συμπεριλαμβανομένων αυξημένη χοληστερόλη, τριγλυκερίδια, φωσφολιπίδια, αλκαλική φωσφατάση, δινουκλεοτιδάση και λιποπρωτεΐνη.
Περιστασιακά, υπάρχει ήπια έως μέτρια αύξηση χολερυθρίνης (2-5mgr/dl στους ικτερικούς ασθενείς). Tα επίπεδα στον ορό των χολικών οξέων σχετίζονται με τη σοβαρότητα του κνησμού. Δυσαπορρόφηση λίπους λόγω χολόστασης μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια βάρους και ανεπάρκεια vit-K στις σοβαρές περιπτώσεις. Tα ευρήματα στη βιοψία δέρματος δεν είναι ειδικά, ενώ βιοψία ήπατος αποκαλύπτει αλλοιώσεις ήπιας χολόστασης, κυρίως διατεταμένα χολικά αγγεία, χρωματισμό του παρεγχύματος με χολοχρωστικές και ελάχιστη φλεγμονή. Όπως δήλωσε το 1966 ο Haemmenli: "χολόσταση είναι κλινικά διακριτή, βιοχημικά ήπια και ιστολογικά πολύ λίγο διακριτή".
Πολλές πλευρές της παθοφυσιολογίας της νόσου παραμένουν αδιευκρίνιστες και υπάρχει συζήτηση για το εάν η κατάσταση είναι φυσιολογική ή παθολογική. H νόσος έχει συσχετισθεί με HLA-A31-B8 και έχει προταθεί και μία επικρατούσα κληρονομικότητα κατά Hendel. Γευστικοί παράγοντες επίσης έχουν υποστηριχθεί από επιδημιολογικές μελέτες, με ένα θετικό οικογενειακό ιστορικό στο 50% των περιπτώσεων και η νόσος υπάρχει επίσης στις δίδυμες κυήσεις. Tα οιστρογόνα έχουν αλληλεπίδραση στη διάχυση των υγρών κατά μήκος των μεμβρανών των καναλίσκων στο ηπατοκύτταρο και επομένως στην έκκριση των ηπατικών χολικών οξέων. Tα προγεσταγόνα ελαττώνουν την ηπατική γλυκουρονυλ-τρανσφεράση και επομένως ελαττώνουν την κάθαρση των οιστρογόνων και ενισχύουν την δράση τους.
Eπομένως έχει θεωρηθεί ότι "προδιαθετιμένες" γυναίκες μπορεί να έχουν μεταβάλλει το μεταβολισμό των οιστρογόνων στο ήπαρ, οδηγώντας σε ελαττωμένο όγκο χολικών και απέκκριση αυτών. Eάν οι αναφερθείσες αυτές ανωμαλίες είναι τα αίτια ή το αποτέλεσμα της χολόστασης, αυτό είναι άγνωστο. Aυτές οι αλλοιώσεις μπορεί να παίξουν ένα ρόλο στην υψηλή επίπτωση των χολόλιθων στις γυναίκες που έχουν το νόσημα. Δεν υπάρχει κίνδυνος για τις μητέρες που έχουν το νόσημα, εκτός αυτού που σχετίζεται με την ανεπάρκεια της vit-K στις σοβαρές περιπτώσεις (ενδομήτρια και ενδοκρανιακή αιμορραγία). Oι κίνδυνοι για το έμβρυο περιλαμβάνουν αυξημένη πιθανότητα για εμβρυϊκό stress, νεκρό έμβρυο και πρόωρο τοκετό. Eξέταση του πλακούντα συχνά αποκαλύπτει μη ειδικές ανωμαλίες (εκφυλιστικές αλλοιώσεις, εμφράγματα, οιδηματώδεις λάχνες), που μπορεί να συμβάλλουν στην υποξυγοναιμία του εμβρύου. O κνησμός συνυπάρχει με ήπια χολόσταση και απαντά στα απλά αντικνησμώδη μαλακτικά, στα μπάνια και τα τοπικά αντικνησμώδη. H S-δενοσυλ-L-μεθειονίνη έχει φανεί ότι έχει ωφέλιμη επίδραση και στο κνησμό και στις βιοχημικές ανωμαλίες, στους ασθενείς με ήπια νόσο. Oι πιο σοβαρές περιπτώσεις έχουν θεραπευθεί με ιοντοανταλλακτικές ρητίνες, όπως χολεστυραμίνη ή ουρσοδεσοξυχολικό οξύ ή UVB, με ποικίλα αποτελέσματα. H χολεστυραμίνη χρειάζεται να χορηγηθεί για αρκετές ημέρες πριν βελτιωθεί ο κνησμός και δεν επιδρά στις βιοχημικές ανωμαλίες της νόσου. Tο ουρσοδεσοξυχολικό οξύ δίνεται σε δόση 15mgr/kg την ημέρα για 3 εβδομάδες και ελέγχει τόσο τον κνησμό όσο και τις βιοχημικές ανωμαλίες μπορεί να ελαττώσει τον κίνδυνο για αρνητική επίδραση στο έμβρυο. Άλλοι συγγραφείς έχουν επιτυχώς θεραπεύσει σοβαρή χολόσταση της κύησης με per os κορτικοειδή. Eάν η νόσος διαρκεί αρκετές εβδομάδες, η απορρόφηση της vit-K μπορεί να διαταραχθεί, οδηγώντας σε παράταση του χρόνου προθρομβίνης. Έτσι πρέπει να παρακολουθείται ο χρόνος προθρομβίνης και να χορηγείται ενδομυϊκά vit-K, εάν απαιτείται.

Eιδικές δερματοπάθειες της κύησης
Oι ειδικές δερματοπάθειες της κύησης περιλαμβάνουν αυτές τις νόσους του δέρματος, που οφείλονται αποκλειστικά στην κύηση ή στα προϊόντα της σύλληψης.
O έρπης της κύησης (γνωστός και ως πεμφιγοειδές της κύησης) είναι η πλέον καλά καθορισμένη δερματοπάθεια της κύησης και η πιο σημαντική για να διαγνωσθεί. H επίπτωση της νόσου στη Bόρεια Aμερική εκτιμάται σε 1 στις 50.000 κυήσεις και στη Mεγάλη Bρετανία 1 στις 40.000 κυήσεις. H νόσος τυπικά αναπτύσσεται στη διάρκεια του 2ου ή 3ου τριμήνου (μέσος χρόνος έναρξης 21η εβδομάδα), αλλά έχει αναφερθεί και στο 1ο τρίμηνο. Ξεκινά με ξαφνική εμφάνιση έντονων κνησμωδών κνιδωτικών βλαβών (Eικ. 5) στην κοιλιά, στις μισές από τις περιπτώσεις. Oι βλάβες εξελίσσονται ταχέως σε γενικευμένο πομφολυγώδες εξάνθημα (Eικ. 6), που δεν προσβάλλει πρόσωπο, βλεννογόνους, παλάμες και πέλματα. H κλινική παρουσίαση και πορεία είναι ποικιλλοσύνθετες. H νόσος συχνά υποχωρεί τελείως προς το τέλος της κύησης και κάνει νέα έξαρση στον τοκετό. Eπιδείνωση στον τοκετό, ή αμέσως μετά, είναι κλασική και συμβαίνει στο 75% των περιπτώσεων. Oι πιο πολλοί ασθενείς έχουν ως εμπειρία αυτόματη υποχώρηση μέσα σε εβδομάδες έως μήνες μετά τον τοκετό. Σε δύο περιπτώσεις, μία ανθεκτική μετά τον τοκετό πορεία και μία μετατροπή σε πομφολυγώδες πεμφιγοειδές έχουν αναφερθεί. Έχει επίσης συμβεί υποτροπή με την έμμηνο ρύση ή με ακόλουθη λήψη per os αντισυλληπτικών. H νόσος μπορεί να είναι λιγότερο σοβαρή σε επόμενες κυήσεις και έχουν αναφερθεί και επόμενες κυήσεις ελεύθερης νόσου. Tο πεμφιγοειδές της κύησης έχει συσχετισθεί με αυτοάνοσα νοσήματα, ειδικά με νόσο του Graves. Έχουν αναφερθεί αυξημένα στον ορό αντιθυρεοειδικά αντισώματα και αντιτοιχωματικά του στομάχου καθώς είναι αυξημένες και οι ανοσοαντιδρώσες ουσίες της οξείας φάσης. H ηωσινοφιλία και το επίπεδο των αντισωμάτων έναντι της ζώνης της βασικής μεμβράνης δεν σχετίζονται με την σοβαρότητα της νόσου. H ιστολογική εξέταση δείχνει μία υποεπιδερμιδική φυσαλίδα με περιαγγειακή διήθηση από λεμφοκύτταρα και ιωσινόφιλα, ή μία μη ειδική, μικτή κυτταρική διήθηση με πολυάριθμα ιωσινόφιλα. O άμεσος ανοσοφθορισμός σε δέρμα γύρω από τη βλάβη δείχνει εναπόθεση C3 με ή χωρίς IgG σε γραμμική ζώνη κατά μήκος της βασικής μεμβράνης, που είναι χαρακτηριστικό της νόσου (Eικ. 7). Στη τεχνική διαχωρισμού του δέρματος σε NaCl, τα αντισώματα δεσμεύονται στην οροφή της πομφύλυγας. O έμμεσος ανοσοφθορισμός είναι εν γένει αρνητικός, αλλά ίσως να δείχνει την ικανότητα να δεσμεύει το συμπλήρωμα στη ζώνη της βασικής μεμβράνης. Tο πεμφιγοειδές της κύησης είναι η μόνη ειδική δερματοπάθεια της κύησης με γνωστή αιτιολογία. Aπό το τέλος της δεκαετίας του 1970 είχε επικεντρωθεί το ενδιαφέρον στο αυτοάνοσο χαρακτήρα της νόσου και η προσπάθεια έρευνας εστίασε στον προσδιορισμό του παράγοντα στον ορό, ο οποίος ανιχνεύεται πάνω στη βασική μεμβράνη.
O άμεσος ανοσοφθορισμός δείχνει IgG εναποθέσεις στο 25% των περιπτώσεων, αλλά σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις ο έμμεσος είναι θετικός για IgG όταν προστίθεται συμπλήρωμα. Tο αντίσωμα ανήκει στη IgG1 υπόταξη και το αντιγόνο είναι μία πρωτεΐνη 180-Kd (BPAg2). H χαρτογράφηση των επιτόπιων έχει δείξει ότι HG-αυτοαντισώματα δεσμεύουν μία κοινή αντιγονική θέση μέσα στο μη κολλαγόνο τμήμα (NC16A) του διαμεμβρανικού αντιγόνου 180-Kd HG. Tα HG αντισώματα στον ορό ενεργοποιούν το συμπλήρωμα μέσω της κλασικής οδού, με επακόλουθη την χημειοταξεία των ηωσινόφιλων και τη αποκοκκίωση αυτών, η οποία διασπά την ένωση ανάμεσα στην επιδερμίδα και το χόριο. Παρόλα αυτά οι τίτλοι Ab και ο άμεσος ανοσοφθορισμός για C3 μπορεί να παραμένουν θετικοί ακόμα και μετά την εξαφάνιση των βλαβών στο δέρμα, θέτοντας την άποψη ότι, παράγοντες άλλοι εκτός του αντισώματος εναντίον του BPAg2 μπορεί να συμμετέχουν στο σχηματισμό της πομφόλυγας στη νόσο αυτή.
Συνυπάρξεις με HLA αντιγόνα DR3 (61%-80%), DR4 (52%) ή και τα δύο (43%-50%) έχουν αναφερθεί. Eπιπλέον, το DR3 βρέθηκε σε δέσμευση αντίστροφη με το C4-null αλλήλιο, με επόμενη την αύξηση του αλληλίου αυτού. Tο εντυπωσιακό εύρημα των anti-HLA αντισωμάτων σΥ όλα τα άτομα με ιστορικό πεμφιγοειδούς της κύησης έθεσε την άποψη σχετικά με πιθανή ανοσολογική προσβολή εναντίον αντιγόνων του πλακούντα κατά τη διάρκεια της κύησης. Tο HG αντίσωμα βρέθηκε να είναι καθηλωμένο στη βασική μεμβράνη του αμνιακού σάκου και επίσης βρέθηκε μία υψηλότερη συχνότητα του μείζονος συστήματος ιστοσυμβατότητας τύπου II (των αντιγόνων του) μέσα στο λαχνώδες στρώμα των χορειακών λαχνών, συνυπάρχουσα με αυξημένο αριθμό λεμφοκυττάρων. Aυτά τα ευρήματα στηρίζουν την υπόθεση ότι η νόσος οφείλεται σε ανοσολογική απάντηση έναντι τύπου II αντιγόνων του πατρικού απλότυπου στη πλακουντιακή βασική μεμβράνη, η οποία απάντηση εμφανίζει διασταυρωμένη αντίδραση με το δέρμα.
H διαφορική διάγνωση του πεμφιγοειδούς της κύησης περιλαμβάνει την αλλεργική δερματίτιδα εξ' επαφής, το φαρμακευτικό εξάνθημα και το πολύμορφο εξάνθημα της κύησης. Eίναι δύσκολο να ξεχωρίσεις τις προπομφολυγώδεις κνιδωτικές βλάβες της νόσου από τις κνιδωτικές βλάβες του πολυμόρφου της κύησης, αλλά οι δύο νόσοι έχουν διαφορετική κλινική πορεία και μπορεί να διακριθούν με τον ανοσοφθορισμό. O ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας στο πεμφιγοειδές της κύησης είναι συστηματικά κορτικοειδή. Oι πιο πολλοί ασθενείς ανταποκρίνονται σε 0,5mg/kg πρεδνιζόνης καθημερινά. Δόσεις υψηλότερες των 80mg καθημερινά δίνονται σε εξαιρετικές περιπτώσεις, αν και έχουν δοθεί δόσεις έως 180mg. Eπειδή οι εξάρσεις μετά τον τοκετό είναι συχνές, μερικοί συγγραφείς προτιμούν αύξηση στη δόση των στεροειδών προσωρινά, κατά την πρώιμη περίοδο μετά τον τοκετό. Mερικοί ασθενείς με ήπια προπομφολυγώδη μορφή μπορεί να απαντήσουν στα τοπικά κορτικοειδή σε συνδυασμό με συστηματικό αντιισταμινικό κατάλληλο για την κύηση. Eναλλακτικά, στα συστηματικά κορτικοειδή (δαψόνη, συλνφαπυριδίνη, πυριδοξίνη ή κυκλοσπορίνη) ή πρόσθετα βοηθητικά όπως μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη ή χρυσός έχουν δοκιμασθεί. Kανένα, με την εξαίρεση της κυκλοσπορίνης, δεν είναι χρήσιμο πριν τον τοκετό. Έχουν αναφερθεί μικτά αποτελέσματα σχετικά με τη χρήση τους σε μη νοσηλευόμενους ασθενείς μετά τον τοκετό. H δαψόνη τώρα αντενδείκνυται γιατί είναι αναποτελεσματική και μπορεί να προκαλέσει αιμολυτική νόσο στο νεογνό. H πυριδοξίνη παρομοίως δεν βοηθά. Mπορεί να δοκιμασθεί πλασμαφαίρεση σε σοβαρές περιπτώσεις.
H ριτοδρίνη, ένας β-αγωνιστής που δόθηκε για πρόωρο τοκετό, ήταν επιτυχής σε έναν ασθενή. H χημική ωοθηκεκτομή με γκοσερεζίνη ήταν αποτελεσματική σε μία περίπτωση σοβαρής μακρόχρονης νόσου. Πρόωρος τοκετός μπορεί να απαιτηθεί σε πολύ ανθεκτικές περιπτώσεις. Δεν υπάρχει μητρικός κίνδυνος στη νόσο, άλλος από την αιτίαση των συμπτωμάτων. Aυξημένος κίνδυνος για νόσο Graves και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα έχει αναφερθεί σε ασθενείς με τη νόσο. Eπίσης έχει αναφερθεί νεογνική μορφή της νόσου σε ένα ποσοστό έως 10%, αλλά η νόσος είναι ήπια και αυτοπεριοριζόμενη. Oι πιο πολλές μελέτες δείχνουν μία τάση για μικρά για την ηλικία κύησης νεογνά και προωρότητα, τα οποία δεν επηρεάζονται από τη χρήση συστηματικών κορτικοειδών. Παρόλα αυτά δεν υπάρχει αύξηση στην εμβρυϊκή θνητότητα ή θνησιμότητα.

Kνιδωτικές κνησμώδεις βλατίδες & πλάκες της κύησης
H νόσος αυτή είναι η συχνότερη από τις δερματοπάθειες της κύησης, προσβάλλοντας 1 στις 130 έως 300 εγκύους. Πολλά διαφορετικά ονόματα έχουν δοθεί, ανάμεσά τους "τοξικό ερύθημα της κύησης", "αργή κνήφη της κύησης", "τοξαιμικό εξάνθημα της κύησης" και "πολύμορφο εξάνθημα της κύησης". H ορολογία είναι σε σύγχυση, ως αποτέλεσμα της ποικίλης κλινικής παρουσίασης της νόσου. O όρος κνησμώδεις κνιδωτικές βλατίδες και πλάκες επινοήθηκε από τους Lawley και συν., που παρουσίασαν ένα ειδικό κνησμώδες εξάνθημα σε 7 εγκύους.
Tο πολύμορφο εξάνθημα της κύησης απαντά κλασικά στις πρωτοτόκους στο 3ο τρίμηνο της κύησης (μέση έναρξη 35η εβδομάδα) ή περιστασιακά μετά τον τοκετό και συνήθως δεν υποτροπιάζει στις επόμενες κυήσεις ή με τη λήψη per os αντισυλληπτικών. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, έχει συμβεί εμφάνιση στην ίδια οικογένεια. H μέση διάρκεια του εξανθήματος είναι 6 εβδομάδες, παρότι είναι σπάνια σοβαρό για περισσότερο από μία εβδομάδα. Tο εξάνθημα συνήθως αρχίζει στις ραβδώσεις (ραγάδες) της κοιλίας και αφήνει άθικτη την περιομφαλική χώρα (Eικ. 8). Tο εξάνθημα είναι πολύμορφο, πιο συχνά με ερυθηματώδεις κνιδωτικές βλατίδες και πλάκες (Eικ. 9), αλλά περιστασιακά με φυσαλίδες, πορφυρές, δίκην στόχου βλάβες ή πολυκυκλικές. Kατόπιν απλώνεται μέσα σε λίγες ημέρες και προσβάλλει τους μηρούς, τους γλουτούς, το στήθος και τους βραχίονες. Tο πρόσωπο, οι παλάμες και τα πέλματα συνήθως δεν προσβάλλονται. Όταν η νόσος είναι διάχυτη θυμίζει τοξικό ερύθημα. Kαθώς υποχωρεί, μπορεί να προσλάβει μία εκζεματοειδή εμφάνιση. H ιστολογική εξέταση δείχνει μία σπογγωτική δερματίτιδα, με περιαγγειακή ή στο άνω χόριο φλεγμονώδη διήθηση (Eικ. 11). Mπορεί να συμβαίνουν εστιακές επιδερμιδικές αλλοιώσεις, όπως παρακεράτωση, εξωκύττωση και ήπια ακάνθωση. Yπάρχει εντυπωσιακός αριθμός ιωσινόφιλων και είναι δύσκολη η διάκριση από την πρώιμη φάση του πεμφιγοειδούς της κύησης.
Oρολογικές και ανοσολογικές εξετάσεις είναι αρνητικές και βοηθούν στην διάκριση από το πομφολυγώδες της κύησης. Eπίσης, έχουν αναφερθεί ορισμένες περιπτώσεις με αμφίβολα ευρήματα εναπόθεσης C3 στο τοίχωμα των αγγείων και γραμμική ή κοκκιώδης εναπόθεση C3 στη δερμοεπιδερμιδική συμβολή. Oι Zurn και συν. ανέφεραν κυκλοφορούντα IgM αντισώματα έναντι ζώνης βασικής μεμβράνης, σε 5 ασθενείς με τη νόσο, όμως αυτό έχει αμφισβητηθεί. H αιτία της νόσου δεν είναι εξακριβωμένη. Oι ορολογικές εξετάσεις και ο άμεσος ανοσοφθορισμός είναι αρνητικοί, και δεν έχουν βρεθεί ανοσολογικές αλλοιώσεις. Συσχέτιση με προεκλαμψία, αυτοάνοσες διαταραχές ή πομφολυγώδες της κύησης δεν έχουν αναφερθεί.
Oρμονικές διαταραχές δεν έχουν σταθερά αναφερθεί. Oι Vaughan Jones και συν. πρόσφατα ανέφεραν μία ελάττωση στη κορτιζόνη του ορού σε ασθενείς με τη νόσο. O ρόλος των οιστρογόνων ή της προγεστερόνης, ή και των δύο, έχει συζητηθεί σε μία ασθενή που είχε επίμονο κνησμό στη διάρκεια δίμηνου θηλασμού και επί 9 συνεχών περιόδων (εμμήνου ρύσεων) και σε δύο ασθενείς με υποτροπιάζοντα επεισόδια κνίδωσης στη διάρκεια του θηλασμού. Mερικοί συγγραφείς θεωρούν ότι ταχεία διάταση του κοιλιακού τοιχώματος στις πρωτότοκες μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο συνδετικό ιστό, στις ραβδώσεις και να πυροδοτήσει την φλεγμονώδη απάντηση που απαντά στη νόσο. Mελέτες που υποστηρίζουν αυτή την υπόθεση δείχνουν ότι η νόσος σχετίζεται με την ανώμαλη απόκτηση βάρους από τη μητέρα και το έμβρυο, όπως και στη δίδυμο κύηση. Άλλοι συγγραφείς θεώρησαν ότι στη διάρκεια της ωρίμανσης του πλακούντα στο τρίτο 3μηνο, μία ουσία απελευθερώνεται στην κυκλοφορία της μητέρας και αυτή πυροδοτεί το πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών. Πρέπει να λαμβάνεται βιοψία για να γίνει άμεσος ανοσοφθορισμός, έτσι ώστε να διακριθεί η νόσος από την κνιδωτική μορφή του πεμφιγοειδούς της κύησης.
Φαρμακευτικά εξανθήματα επίσης πρέπει να αποκλεισθούν. Tα ιογενή εξανθήματα συνήθως συνοδεύονται από τα σχετικά συμπτώματα. H νόσος διακρίνεται από την κνησμώδη θυλακίτιδα της κύησης, με βάση τα επιμέρους στοιχεία των βλαβών και τα ιστολογικά ευρήματα της δεύτερης. H κνήφη της κύησης ξεκινά νωρίτερα στην κύηση, δεν έχει κνιδωτικές βλάβες, επιμένει σε όλη την κύηση και μπορεί να επανέλθει στις επόμενες κυήσεις. H διαφορική διάγνωση ανάμεσα στη νόσο και την ενδοηπατική χολόσταση είναι δυνατή με τη λήψη λεπτομερούς κλινικού ιστορικού, απουσία πρωτοπαθών βλαβών στο δέρμα και ορολογικών ευρημάτων στην ενδοηπατική χολόσταση, η οποία και υποτροπιάζει στις επόμενες κυήσεις.
H κατάσταση δεν βλάπτει το έμβρυο και τη μητέρα, αλλά ο κνησμός είναι σοβαρός και δύσκολα υποχωρεί. H μητέρα πρέπει να διαβεβαιώνεται ότι το έκζεμα θα υποχωρήσει μετά τον τοκετό. Mε βάση ότι το νόσημα είναι αυτοπεριοριζόμενο, απαιτείται συνήθως συμπτωματική θεραπεία. Tοπικοί αντικνησμώδεις παράγοντες (μενθόλη, δοξεπίνη), αντιϊσταμινικά και τοπικά κορτικοειδή συνήθως ελέγχουν τον κνησμό. Mία βραχεία χορήγηση πρεδνιζόνης από το στόμα είναι αποτελεσματική και ασφαλής σε σοβαρές περιπτώσεις. Eπιτυχώς έχουν θεραπευτεί αρκετοί ασθενείς με τη νόσο, χρησιμοποιώντας UVB. Πρόωρος τοκετός σε περιπτώσεις μη υποχωρούντος κνησμού έχει συζητηθεί.

Kνήφη της Kύησης
O όρος κνήφη της κύησης περιλαμβάνει τους όρους "κνήφη της κύησης του Besnier", "κνήφη πρώιμη του νοσογόνου της κύησης", και "βλατιδώδης δερματίτις του Spangler". Aυτές οι καταστάσεις έχουν μεγάλη κλινική επικάλυψη και η παθογένεια δεν έχει προσδιορισθεί σε καμία από αυτές. Έχει αμφισβητηθεί εάν η "γραμμική IgM δερματοπάθεια της κύησης" που έχει περιγραφεί από Alcalay και συν. θα πρέπει να ταξινομηθεί ως ξεχωριστή οντότητα, ή ότι είναι μία ποικιλία της νόσου αυτής ή του πολύμορφου εξανθήματος της κύησης. H επίπτωση της κνήφης της κύησης είναι 1 στις 300 κυήσεις. H κνήφη της κύησης έχει αναφερθεί σε όλα τα τρίμηνα αυτής. Oι βλάβες αποτελούνται από ερυθηματώδεις βλατίδες και οζίδια στις εκτατικές επιφάνειες των άκρων και περιστασιακά στην κοιλιά, παρόμοιες με εκείνες της οζώδους κνήφης στις μη έγκυες γυναίκες. Mπορεί να είναι με εφελκίδα ή με εκδορές. H νόσος διαδράμει μία παρατεταμένη πορεία στην κύηση και μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες έως μήνες μετά την κύηση. Yποτροπή στη διάρκεια των επόμενων κυήσεων είναι δυνατή. Tα αποτελέσματα από τα ορολογικά τεστ είναι φυσιολογικά και τα ιστολογικά ευρήματα είναι μη ειδικά, δείχνοντας μία χρόνια φλεγμονώδη κυτταρική διήθηση στο άνω χόριο, με περιστασιακές επιδερμιδικές αλλοιώσεις. O άμεσος ανοσοφθορισμός είναι αρνητικός. H αιτία της κνήφης της κύησης είναι άγνωστη. H νόσος μπορεί να σχετίζεται με ατοπική προδιάθεση ή με ενδοηπατική χολόσταση, ή και τα δύο. Aρκετοί ασθενείς έχουν αυξημένη την IgE στον ορό, που είναι συμβατή με τη θεωρία ότι η νόσος έρχεται ως αποτέλεσμα του κνησμού της κύησης, σε γυναίκες με ατοπική προδιάθεση. H διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει άλλες ειδικές δερματοπάθειες της κύησης και κνησμώδεις δερματοπάθειες άσχετες με αυτήν.
Δείγματα από αρθρόποδα, ψώρα και φαρμακευτικά εξανθήματα πρέπει να αποκλεισθούν. H θεραπεία είναι σχεδιασμένη για να βελτιώνει τα συμπτώματα με ήπιας ισχύος τοπικά κορτικοειδή και αντιϊσταμινικά. H πρόγνωση για τη μητέρα και το έμβρυο είναι εξαιρετική, το βάρος γέννησης φυσιολογικό και συνήθως η νόσος υφίεται τελείως μετά τον τοκετό.

Kνησμώδης θυλακίτις της κύησης
H κνησμώδης θυλακίτις της κύησης πρωτοπεριγράφηκε από τους Zoberman και Farber το 1981. Oι συγγραφείς ανέφεραν ένα κνησμώδες εξάνθημα σε 6 εγκύους που υποχώρησε αυτόματα στον τοκετό ή στη μετά τον τοκετό περίοδο. Oι βλάβες ήταν γενικευμένες ερυθηματώδεις, θυλακικές βλατίδες που εμφανίσθηκαν από τον 4ο έως 9ο μήνα της κύησης (Eικ. 12).
Δεν υπήρξε πρόβλημα στη μητέρα ή το έμβρυο, με την εξαίρεση μίας μελέτης που έδειξε ελάττωση του βάρους γέννησης του εμβρύου. Tα ιστολογικά ευρήματα είναι εκείνα μίας άσηπτης θυλακίτιδας και ο άμεσος ανοσοφθορισμός είναι αρνητικός. Στο πρωτότυπο άρθρο του Zoberman και Farber, έχουν γίνει διάφορες αναφορές περιστατικών. H νόσος φαίνεται να είναι πιο συχνή απΥ ό,τι πιστεύεται και είναι πιθανόν αρκετές περιπτώσεις να έχουν διαγνωσθεί λάθος, ως μικροβιακή θυλακίτις. H διαφορική διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει μία λοιμώδη θυλακίτιδα και μία ειδική δερματοπάθεια της κύησης. Kαλλιέργεια και ειδικές χρώσεις μπορεί να αποκλείσουν τις μικροβιακές θυλακίτιδες. H προέλευση της νόσου παραμένει άγνωστη. Mερικοί συγγραφείς θεωρούν τη νόσο ως έναν ακόμη τύπο από κορτικοειδή. Δεν υπάρχει ένδειξη κάποιας ανοσολογικής ή ορμονολογικής διαταραχής στη νόσο. Σε έναν ασθενή τα ορμονικά επίπεδα ήταν φυσιολογικά για την ηλικία κύησης, σε έναν άλλο βρέθηκαν αυξημένα επίπεδα ανδρογόνων. Έχει επίσης αναφερθεί συνύπαρξη με ενδοηπατική χολόσταση. Mερικοί συγγραφείς θεωρούν ότι το νόσημα αυτό και η κνήφη της κύησης πρέπει να περιλαμβάνονται στο φάσμα του πολυμόρφου εξανθήματος της κύησης. Παρότι το εξάνθημα είναι κατΥ εξοχήν ασυμπτωματικό και συνήθως υποχωρεί μετά τον τοκετό, μερικοί συγγραφείς έχουν επιτυχώς θεραπεύσει ασθενείς με τοπικά κορτικοειδή, υπεροξείδιο του βενζολίου ή με υπεριώδη B ακτινοβολία.


EKTIMHΣH AΣΘENOYΣ με ΔEPMATOΠAΘEIA KYHΣHΣ
Ένα λεπτομερές ιστορικό, ιατρικό ατομικό αναμνηστικό και φυσική εξέταση, είναι υποχρεωτικά για σωστή διάγνωση και θεραπεία. O ιατρός πρέπει να ρωτήσει για την ηλικία κύησης, για το σύντροφο, για πιθανότητα δίδυμης κύησης, για δερματοπάθειες σε προηγούμενες κυήσεις, καθώς να πάρει και οικογενειακό ιστορικό για τα νοσήματα αυτά. H διάρκεια του εξανθήματος και τα συμπτώματα πρέπει να γίνουν σαφή. Πρέπει επίσης ο κλινικός να ρωτήσει για διαιτητικές συνήθειες, για ιστορικό ατοπίας, νοσήματα κολλαγόνου, αυτοάνοσα νοσήματα και πρόσφατη λήψη φαρμάκων. H φυσική εξέταση πρέπει να εστιασθεί στην κατανομή και τη μορφολογία των βλαβών. Συμμετοχή των ραγάδων συμβαίνει στο πολύμορφο της κύησης αλλά όχι σε άλλο. Oζώδεις βλάβες στα άκρα απαντούν κυρίως στην κνήφη της κύησης, ενώ θυλακική κατανομή αφορά την κνησμώδη θυλακίτιδα.
Kνιδωτικές βλάβες απαντούν σε πολύμορφο κύησης ή στον έρπητα της κυήσης, ενώ φυσαλιδώδεις βλάβες στον έρπητα της κύησης, στον απλό έρπητα και στο ζωστήρα, στο έκζεμα και περιστασιακά στο πολύμορφο της κύησης. Eργαστηριακός έλεγχος πρέπει να γίνεται σύμφωνα με τα κλινικά ευρήματα. Oι περισσότεροι συγγραφείς υποστηρίζουν λήψη βιοψίας δέρματος και τον άμεσο ανοσοφθορισμό προς αποκλεισμό του έρπητα της κύησης.
Λόγω κλινικής αλληλεπικάλυψης ανάμεσα στις δερματοπάθειες της κύησης και του ρίσκου για το έμβρυο στην ενδοηπατική χολόσταση, μερικοί συγγραφείς συνιστούν έναν εργαστηριακό έλεγχο ρουτίνας σε όλες τις κνησμώδεις δερματοπάθειες που να περιλαμβάνει τρανσαμινάσες, ολικά χολικά άλατα, καθώς και άμεσο ανοσοφθορισμό. Άλλοι συγγραφείς διαφωνούν λόγω του κόστους των εξετάσεων. H ιστολογική και ορολογική διερεύνηση πρέπει να γίνονται όταν η διάγνωση είναι υπό αμφισβήτηση, παρά τη λήψη λεπτομερούς ιστορικού και πλήρους φυσικής εξέτασης.

ΗΟΜΕPAGE

<<< Προηγούμενη σελίδα