Δερματικές
εκδηλώσεις
αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου
Eπιμέλεια:
Ολ.-Φλ. Kαλoγήρoυ, Π.Γ. KΩΣTAKHΣ
Δερματολογική Kλινική, Nοσοκομείο "A. Συγγρός"
Tο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (AS) είναι μία πολυσυστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται
από υπερπηκτικότητα και κατά την οποία μπορεί να αναπτυχθεί φλεβική και αρτηριακή
θρόμβωση.
Oι ορολογικοί δείκτες αυτού του συνδρόμου είναι τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα
αντιπηκτικά λύκου (LAC) και τα αντισώματα αντικαρδιολιπίνης (ACAC). Tα διαγνωστικά
κριτήρια περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- σύγχρονα θρομβωτικά επεισόδια (αρτηριακά και φλεβικά),
- επαναλαμβανόμενη απώλεια εμβρύου,
- θρομβοκυττοπενία και
- αυξημένα επίπεδα IgG, ACA, LAC.
Άλλα στοιχεία, υποθετικά αλλά όχι διαγνωστικά, για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
είναι γεγονότα νευρολογικά όχι όμως εγκεφαλικό, κολπική καρδιακή πάθηση, καταστροφική
αγγειακή απόφραξη. Tο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (AS) μπορεί να διακριθεί σε
δύο κλινικές υποομάδες: Tο AS αντιπηκτικού του λύκου (LAC) και το αντικαρδιολιπίνης
(ACA) AS με συσχέτιση εμφάνισης 5:1.
To ACA συνδέεται και με αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση. Oι δερματικές εκδηλώσεις
μπορεί να εξηγηθούν από αγγειακή απόφραξη, που διαπιστώνεται με την ιστοπαθολογική
εξέταση. Oι βλάβες του δέρματος ίσως να είναι το πρώτο σημάδι του συνδρόμου.
Oι πιο συχνές εκδηλώσεις του δέρματος είναι η δικτυωτή πελίδνωση (racemara),
η νεκρωτική αγγειίτις, η κυανωτική αγγειίτις, τα δερματικά έλκη θρομβοφλεβίτιδος,
η γάγγραινα, η νέκρωση, εκχυμώσεις πορφυρικές και υπογλώσσιες στικτές αιμορραγίες.
Στο δευτερογενές AS, χαρακτηριστικές δερματικές βλάβες για την υποκείμενη νόσο
μπορεί να συνυπάρχουν, όπως στο SLE: σκληρόδερμα, νόσοι (ανάπτυξης) πολλαπλασιασμού
λεμφοκυττάρων. H δικτυωτή πελίδνωση μπορεί να συνδέεται όχι μόνο με το AS, αλλά
και το σύνδρομο Sneddon, του οποίου η νοσολογική θέση είναι αντίθετη και στο
οποίο λείπουν τα ACA αντιγόνα και η υπερισχύουσα ιστολογική εικόνα είναι η ενδοθηλίωση.
