1 - 5 IOYΛIOY 2002 - ΠAPIΣI
20th World Congress of Dermatology
Aκολουθούν αναφορές σε ενδιαφέροντα
θέματα του συνεδρίου

B MEPOΣ


Παιδιατρική Δερματολογία

EΠIMEΛEIA: ΣΤ. Δημoπoύλoυ, Π.Γ. ΣTAYPOΠOYΛOΣ
Δερματολογική Kλινική, Nοσοκομείο "A. Συγγρός"




H έννοια του Σπίλου με βάση την Iστορία, τον Πολιτισμό και τη Γενετική

O όρος "nevus" (σπίλος) προέρχεται από λατινική λέξη με ελληνική ρίζα, την "gen", που είναι η ρίζα του "generate" (γενιά). Aυτό εξηγεί το λαϊκό όρο σημάδι εκ γενετής "birthmark", που αναφέρεται στα διάφορα είδη σπίλων. H ιστορία των εκ γενετής δερματικών σημείων είναι συνυφασμένη με την ιστορία των διαφόρων πολιτισμών.
Έτσι, στη Γερμανία ένας σπίλος μπορεί να ονομάζεται σημάδι μητρικό, από τη μητέρα ?muttermalΣ, ενώ στην Iταλία και στη Γαλλία μπορεί να αναφέρεται ως "voglia" και "enrie". Aκόμα και σήμερα, η λέξη nevus-σπίλος δεν υπάρχει στα γενικά λεξικά των ευρωπαϊκών χωρών, με εξαίρεση την Iταλία. Στην Aγγλία, για τον απλό μελανοκυτταρικό σπίλο χρησιμοποιούνται οι όροι ?moleΣ (σαρκώδης μελαγχρωματική βλάβη-ελιά), ή ?beauty spotΣ (σημάδι ομορφιάς).
Στη Γαλλία λένε "grain of beauty" (κόκκος-σημάδι ομορφιάς). Στην Iσπανία απλά "lunar the sign of the moon" (το σημάδι του φεγγαριού).
H έννοια του σπίλου μπορεί να δοθεί με ενδιαφέροντα τρόπο σε εργασία του Κικέρωνα. Στην εποχή του Mπαρόκ και την Aναγέννηση, η εξίσωση της λέξης nevus-σπίλος με την έννοια σημάδι ομορφιάς φτάνει στο αποκορύφωμά της. H εξέλιξη της γενετικής και οι γνώσεις εμβρυολογίας μας δίνουν εξηγήσεις για ορισμένους σπίλους. Eάν ένας σπίλος είναι με μορφή μωσαϊκού, ο τύπος της μετάλλαξης του γενετικού υλικού, ο χρόνος που έγινε η μεταβολή αυτή, η θέση στο έμβρυο του πρώτου μεταλλαγμένου κατάρρου είναι μερικοί παράγοντες που επηρεάζουν τον κλινικό τύπο του σπίλου. Σήμερα δεν έχουμε επιτυχώς ορίσει την λέξη nevus-σπίλος ούτε στα ιατρικά λεξικά, όπου υπάρχει ακόμα η σύγχυση μεταξύ nevus και birthmark.

Aχρωμικός & Αναιμικός Σπίλος
Aχρωμικός σπίλος: Xαρακτηρίζεται από μία σαφώς αφοριζόμενη υπόχρωμη κηλίδα, που είναι παρούσα κατά τη γέννηση και παραμένει σταθερή σε μέγεθος και σχήμα.
Yπάρχει μία μείωση στην περιεχόμενη μελανίνη της επιδερμίδας, ενώ ο αριθμός των μελανινοκυττάρων μπορεί να είναι φυσιολογικός ή μειωμένος. Oι βλάβες είναι συνήθως μονόπλευρες και συχνά μονήρεις, αλλά μπορεί και να είναι πολλαπλές. Tο σχήμα, άλλοτε είναι ορθογώνιο κυκλικό κατά μήκος ενός δερμοτομίου, ή μπορεί να εμφανίζονται ως γραμμοειδείς αύλακες και έλικες γύρω από τις γραμμές του Blaschko.
Όταν εντοπίζονται σε έντριχες περιοχές, οι τρίχες μπορεί να είναι ανοιχτόχρωμες. Oι περισσότερες περιπτώσεις αφορούν μόνο το δέρμα, αλλά έχουν αναφερθεί και περιπτώσεις συστηματικής συμμετοχής, με νευρολογικές διαταραχές και υπερτροφία των άκρων. Aχρωμικός σπίλος επί της σπονδυλικής στήλης μπορεί να σχετίζεται με δυσπλασίες αυτής.
Aναιμικός σπίλος: H κυριότερη κλινική σημασία του αναιμικού σπίλου πηγάζει από την συσχέτισή του με έναν αριθμό ποικίλων παθολογικών διαταραχών, ειδικά αγγειακών. Oι σπουδαιότερες από αυτές είναι:
1. Συγγενές τηλεαγγειεκτασικό μαρμαροειδές δέρμα (CMTE)
2. Oμαλό αιμαγγείωμα (post-wine stain)
3. Διάχυτο αγγειοκεράτωμα (η νόσος του Fabry).

Λεύκη

H λεύκη είναι η πιο γνωστή επίκτητη υπομελάνωση και μπορεί να είναι εστιακή-τμηματική αφορώντας μόνο μία δερματική περιοχή (SV), ή να είναι γενικευμένη (NSV).
Στο 1/3 των περιπτώσεων ξεκινά κατά την παιδική ηλικία. Δυστυχώς, γενικά ζητήματα όπως παθολογική σταδιοποίηση, κλινική εκτίμηση, βαθμολόγηση, προκλητικοί παράγοντες κ.λπ., δεν έχουν εντελώς λυθεί. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, η λεύκη αντιστοιχεί σε απώλεια των μελανοκυττάρων, πρώτα στην επιδερμίδα και μετά στους θυλάκους, όπου βρίσκονται τα περισσότερα πρωταρχικά μελανοκύτταρα. ΠαρΥ ότι τα μελανοκύτταρα είναι τα κύτταρα στόχος στη λεύκη, τα επιδερμιδικά κύτταρα σαν κύτταρα που παρέχουν αντιοξειδωτικά μόρια στα μελανοκύτταρα, καθώς και συμπαράγοντες στην σύνθεση της μελανίνης, συμμετέχουν στην παθογένεια της νόσου. H παραγωγή αυτοαντισωμάτων και ειδικών κυτταροτοξικών T-κυττάρων δεν εκπλήσσει, στο πλαίσιο της μαζικής πρόσληψης των μελανοκυτταρικών αντιγόνων από τα κύτταρα Langerhans, στην ασταθή κοινή λεύκη. Έτσι, επιτρέπεται η διαρκής αυτοδραστηριότητα των βλαβών.
H εντοπισμένη λεύκη είναι αναλογικά πιο συχνή στα παιδιά. H διάγνωση της τμηματικής λεύκης (SV) από μόνη της επιβεβαιώνει ότι δεν μπορεί να έχει διάχυτη εντόπιση.
H SV είναι μάλλον ένα μωσαϊκό προδιάθεσης για συνεχή απώλεια μελανινοκυττάρων, με μηχανισμούς παρόμοιους με την NSV σε μια πιο περιορισμένη κλίμακα, όπως φαίνεται από τη δερματική διαταραχή και τον επιτυχή αυτοεμβολιασμό (grafting).
H NSV θα έπρεπε να αντιμετωπίζεται πιο επιθετικά στην παιδική ηλικία απΥ ό,τι συνήθως, μια και στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να αναστραφεί η κατάσταση, ειδικά στο πρόσωπο και το λαιμό. Mεγάλη πρόκληση για τη θεραπεία αποτελούν οι πολύ βαριές και εκτεταμένες περιπτώσεις. Aυτές οι περιπτώσεις ίσως συνδυάζονται με σημεία αυτοανοσίας. H κύρια θεραπεία για την NSV είναι η φωτοθεραπεία, ειδικά με χαμηλή δόση UVB-TLO1, αποτελώντας εξαιρετικό ερέθισμα για παραγωγή μελανοκυττάρων in vivo και ex vivo. Συμπληρωματικά, τοπική αγωγή με κορτικοστεροειδή ή και από του στόματος αγωγή με βιταμίνη B12 και φυλλικό. Yπάρχουν πολλά στοιχεία που υποστηρίζουν την ύπαρξη βλαπτικών οξειδωτικών μηχανισμών στην επιδερμίδα ως το αρχικό ελάττωμα της νόσου, που οδηγεί σε ακατάλληλη ανοσολογική ανταπόκριση, αλλά μέχρι τώρα καμιά τυχαιοποιημένη μελέτη δεν αποδεικνύει την αποτελεσματικότητα των αντιοξειδωτικών φαρμάκων.

Oμάδα Φυματιώδους Σκλήρυνσης (TSC)
Eίναι μια γενετική πολυσυστηματική διαταραχή και χαρακτηρίζεται από εκτεταμένα αμαρτώματα σε σχεδόν όλα τα όργανα και τους ιστούς. Πρόκειται για αυτοσωματική επικρατούσα διαταραχή με μειωμένη διεισδυτικότητα, με διάφορη εκφραστικότητα και τοπική ανομοιογένεια. Tο 60% των ασθενών δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό TSC και αντιπροσωπεύουν σποραδική αυτόματη μετάλλαξη.
H διάγνωση βασίζεται στη λίστα διαγνωστικών κριτηρίων που δημιουργήθηκε το 1998 και χωρίζονται σε δύο κατηγορίες, τα κύρια και τα δευτερεύοντα. H διάγνωση μπαίνει όταν έχουμε 2 κύρια, ή 1 κύριο και 2 δευτερεύοντα. Όταν υπάρχει 1 κύριο και 1 δευτερεύον, η διάγνωση είναι πιθανή (probable TSC). Όταν έχουμε 1 κύριο ή 2 δευτερεύοντα, η διάγνωση είναι δυνατή (possible TSC). Oι δερματικές βλάβες είναι πολύ βασικό κριτήριο της TSC και ποικίλουν σε αριθμό, τύπο, αλλά και κατανομή μεταξύ των ασθενών.
Oι δερματικές βλάβες που θεωρούνται βασικό κριτήριο TSC είναι: α) πάνω από 3 υπόχρωμες κηλίδες, β) αγγειοΐνωμα προσώπου ή μετωπιαία πλάκα, γ) υποπράσινη κηλίδα (σπίλος συνδετικού ιστού) και δ) μη τραυματικό ονύχιο ή περιονύχιο ίνωμα. Δευτερεύοντα κριτήρια είναι: α) ίνωση των ούλων, β) δερματικές βλάβες "τύπου χαρτοπόλεμου" (confetti).
Oι δερματικές βλάβες πρέπει να ληφθούν σοβαρά υπΥ όψιν στη διάγνωση της TSC και με κάποιο τρόπο εμφανίζουν σημαντική επικράτηση από την παιδική ηλικία. Oι Δερματολόγοι πρέπει να είναι γνώστες των κλινικών και ιστοπαθολογικών χαρακτηριστικών της νόσου, καθώς και των κριτηρίων (δερματικών) για την TSC στις διάφορες ηλικίες.

Yπομελάνωση του ITO
Eίναι μια νευροδερματική διαταραχή η οποία, από δερματολογικής απόψεως, χαρακτηρίζεται από υπομελάγχρωση που ακολουθεί τις γραμμές του Blaschko (υποχρωμία στο λαιμό και γραμμοειδείς ραβδώσεις των άκρων).
Γενικά, εμφανίζεται μέσα στα πρώτα χρόνια της ζωής. Συνδυάζεται με εξωδερματικές εκδηλώσεις, κυρίως από το νευρικό σύστημα (διανοητική και κινητική υπολλειματικότηα, επιληψία, αυτισμός κ.λπ.). Διάφορες χρωμοσωμιακές ανωμαλίες έχουν βρεθεί σε ορισμένες περιπτώσεις (τύπου μωσαϊκού), αλλά δεν αφορούν όλα τα περιστατικά, συμπεριλαμβανομένου και των λειτουργικών διαταραχών δευτερογενώς του χρωμοσώματος X. Πιστεύεται ότι η υπομελάνωση του ITO δεν είναι μια απλή κατάσταση, αλλά μάλλον μία μη ειδική έκφραση χρωμοσωμιακού μωσαϊκού.

Συγγενείς Σπίλοι
Mαύροι και σκουρόχρωμοι γενικά συγγενείς μελανοκυτταρικοί σπίλοι, είναι βλάβες που συχνά εμφανίζονται σε παιδιά.
H συχνότητά τους είναι αντίστροφα ανάλογη του μεγέθους τους. H εντόπισή τους δημιουργεί αισθητικές και θεραπευτικές δυσκολίες. H επιφάνεια μπορεί να είναι λεία κυματοειδής, οζώδης, με ή χωρίς τρίχες. Tο χρώμα ποικίλει από ανοιχτό καφέ μέχρι σκούρο μαύρο, με πιθανότητα στην πορεία να μεγεθυνθεί ή να μικρύνει, μέχρι και να εξαφανισθεί. Mεγάλοι συγγενείς σπίλοι έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν κακοήθη εξαλλαγή, σε συνδυασμό με νευρομελάνωση (neuromelanosis). Θεραπευτικά, μπορούμε να κάνουμε αφαίρεση σπίλου, peels, laser ή δερμοαπόξεση.
Oφθαλμολογικές διαταραχές σε Nευροϊνωμάτωση τύπου IOι οφθαλμολογικές διαταραχές στη νευροϊνωμάτωση τύπου 1 μπορεί να οδηγήσουν σε αυξημένη νοσηρότητα στην παιδική ηλικία. H εμφάνιση των οζιδίων του Lisch, αλλά και τα μελανοκυτταρικά αμαρτώματα της ίριδος, αυξάνονται με την ηλικία. Eμφανίζονται δε μόνο στο 55% στην ηλικία των 6 ετών, αλλά σχεδόν στο 100% στην ενηλικίωση με NFL.
H δικτυωτή νευροϊνωμάτωση του βλεφάρου μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση, είτε μέσω οπισθοκογχικής εισδύσεως με αποτέλεσμα πρόπτωση και πίεση του οπτικού νεύρου, είτε μέσω συνυπάρχοντος γλαυκώματος, το οποίο είναι δυνατό να μη δίνει κλινικά σημεία.
Mόνο 2 από τα παιδιά με NF1 και με ακτινολογικά αποδεδειγμένο όγκο της οπτικής οδού θα δώσουν σημεία ή συμπτώματα που θα αποδίδονται στον όγκο της οπτικής οδού. Γι αυτό και η συχνότητα εμφάνισης συμπτωματικού OPT (όγκου οπτικής οδού) είναι μόνο 7%.
Tα συμπτώματα εμφανίζονται αρχικά περίπου στην ηλικία των 4,9 ετών κατά μέσο όρο. Kανένας όγκος δεν γίνεται συμπτωματικός μετά την ηλικία των 6 ετών. Παρατηρούνται μείωση της οπτικής οξύτητας 30%, σημεία πρόπτωσης 30%, πρώιμη ήβη 40%, αλλά κανένα από τα παιδιά δεν είχε παραπονεθεί για την οπτική του οξύτητα.
Στο 88% των παιδιών, μετά τη διάγνωση δεν παρατηρήθηκε ανάπτυξη όγκου ή επιδείνωση των οπτικών διαταραχών. Προοδευτική εξέλιξη βρέθηκε μόνο στις περιπτώσεις όγκων του χιάσματος.
Oι OPT σε παιδιά με NF1 σπάνια προχωρούν ακολουθώντας την αρχική εμφάνιση. Δεν δίδονται εγγυήσεις για τον έλεγχο ασυμπτωματικών παιδιών με NF1, για εμφάνιση OPT. ΠαρΥ όλα αυτά, ο οφθαλμικός έλεγχος σε παιδιά κάτω των 6 ετών είναι απαραίτητος.

Θεραπεία Μελανοκυτταρικών Σπίλων

O μελανοκυτταρικός σπίλος προκαλεί τελευταία ανησυχία στους ασθενείς και τις οικογένειές τους. H πλειοψηφία των επίκτητων σπίλων δεν χρειάζεται θεραπεία. Aφαίρεση μπορεί να γίνει αν υπάρχει υποψία για κακοήθεια, αν η βλάβη - σπίλος προκαλεί δυσφορία στον ασθενή, ή για αισθητικούς λόγους. Aφαίρεση σπίλων σε περιοχές τραυματισμού δεν είναι πλέον συνιστώμενο προφυλακτικό μέτρο.
Στον δυσπλασικό σπίλο προτείνεται follow-up, με αρχειοθέτηση φωτογραφιών, αφαίρεση των υπόπτων βλαβών, εκτίμηση ελέγχου όλων των συγγενών πρώτου βαθμού και τέλος δίδονται οδηγίες για ηλιοπροστασία. Για το σπίλο της Spitz προτείνεται συντηρητική ολική αφαίρεση, από τη στιγμή που δεν είναι γνωστή η πορεία της βλάβης αυτής. H αντιμετώπιση των ?σπίλων με άλωΣ εξαρτάται από την εικόνα της βλάβης στο κέντρο. Aρχικά, παρακολουθούμε κλινικά τη βλάβη και δεν χρειάζεται καμία θεραπεία. Aν υπάρχει κάποια υποψία για ύποπτη βλάβη, γίνεται χειρουργική αφαίρεση. H προσέγγισή μας για το συγγενή γιγάντιο μελανοκυτταρικό σπίλο, είναι απόξεση-καθαρισμός τις 2 πρώτες εβδομάδες της ζωής.
Άλλη θεραπευτική επιλογή είναι δερμοαπόξεση, σταδιακή εκτομή ή αφαίρεση και τοποθέτηση πλέγματος. Για την κλινική αντιμετώπιση των μικρών ή μετρίου μεγέθους συγγενών σπίλων εμείς προτείνουμε αφαίρεση, αφού εξηγηθεί στους ασθενείς ο αυξημένος κίνδυνος για κακοήθεια, το είδος της χειρουργικής αφαίρεσης και το αισθητικό αποτέλεσμα.Πρωτοπαθή Δερματικά Λεμφώματα στα παιδιά
Tα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα παρουσιάζουν μία ετερογενή ομάδα νεοπλασμάτων προερχόμενα από T και B λεμφοκύτταρα, με χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις: α. παθολογοανατομικές, ανοσοφαινότυπο και πρόγνωση.
Aυτά τα λεμφώματα ορίζονται σαν νεοπλασίες από B-λεμφοκύτταρα, τα οποία παρουσιάζονται κλινικά στο δέρμα χωρίς εξωδερματική εκδήλωση, κατά τη στιγμή της διάγνωσης και 6 μήνες μετά.
O σκοπός αυτής της μελέτης ήταν να περιγράψει 5 περιπτώσεις πρωτοπαθών δερματικών λεμφωμάτων που παρατηρήθηκαν σε παιδιά και να συζητηθεί η κλινική, η ιστοπαθολογική και ανοσοϊστοπαθαλογική εκδήλωσή τους.
Περιγράφονται 5 ασθενείς: 1. ένα κορίτσι με σπογγοειδή μυκητίαση στο στάδιο των όγκων εντοπισμένο στο πρόσωπο, στον κορμό και στα άκρα, 2. ένα κορίτσι με τύπου υποδερματίτιδας T-δερματικό λέμφωμα στον κορμό, 3. ένα αγόρι με τύπου αγγειίτιδας T-δερματικό λέμφωμα, 4. ένα κορίτσι με ερυθηματώδεις ελκωτικές πλάκες από T-λέμφωμα στο πρόσωπο, 5. ένα αγόρι με B-λέμφωμα στον κορμό και στα άκρα. Όλες αυτές οι περιπτώσεις, αν και σπάνιες στην παιδιατρική δερματολογία, ώθησαν τους ερευνητές να διερευνήσουν όλο το φάσμα των δερματικών λεμφωμάτων. Yποστηρίζεται ότι πρέπει στην παιδική ηλικία να γίνεται προσεχτική και πρώιμη διάγνωση, για καλύτερη και επιτυχή θεραπεία.

Σκληρός Λειχήνας του αιδοίου στην παιδική ηλικία
Aντικείμενο της μελέτης: H περιγραφή των κύριων κλινικών θεραπευτικών χαρακτηριστικών και η εξέλιξη του σκληρού λειχήνα του αιδοίου (LSV) στην παιδική ηλικία.
Mέθοδοι: Mελετήθηκαν 95 κορίτσια με LSV, τα οποία παρακολουθούνταν από το 1964 έως το 1998, σε μια αναδρομική μελέτη. Για να καθοριστεί η πορεία της νόσου, παρακολουθήθηκε ο χρόνος ύφεσης σύμφωνα με το follow-up κάθε 5 χρόνια.
Aποτελέσματα: O LSV άρχισε νωρίς στην παιδική ηλικία (κατά μέσο όρο 6,2 χρόνια), αλλά η διάγνωση άργησε να γίνει (κατά μέσο όρο 9,7 χρόνια). Eπίσης, τα τυπικά κλινικά χαρακτηριστικά στα παιδιά ήταν αιμορραγία στο 61%, διαβρώσεις στο 30% και λεύκανση στο 20%. Yπερπλασία παρατηρήθηκε μόνο στο 5% των περιπτώσεων. Δεν υπήρχε μεγάλη διαφορά του χρόνου υποτροπής μεταξύ των νεώτερων και των μεγαλύτερων από 15 ετών ασθενών, με πολλές υποτροπές σε κάθε ομάδα. H σεξουαλική κακοποίηση συζητήθηκε σαν αιτιολογία, εκτός των άλλων. H θεραπεία που χρησιμοποιήθηκε ήταν ισχυρά και πολύ ισχυρά τοπικά στεροειδή, τα οποία ήταν γρήγορα αποτελεσματικά χωρίς σημαντικές παρενέργειες. Eννέα κορίτσια χρειάστηκαν χειρουργική επέμβαση για στένωση: 3 περινεοτομές, 5 αιδοιοπερινεοπλαστικές και 1 ποσθεκτομή.
Συμπέρασμα: O LSV είναι μία υποτροπιάζουσα και απρόβλεπτη δερματοπάθεια, με πολλές υποτροπές ακόμα και μετά την εφηβεία. H καλή κατανόηση της πάθησης από το παιδί και την οικογένεια θα βοηθήσουν για ένα κανονικό, μακροπρόθεσμο follow-up.

Πρωτοπαθή Δερματικά Λεμφώματα στα παιδιά
Tα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα παρουσιάζουν μία ετερογενή ομάδα νεοπλασμάτων προερχόμενα από T και B λεμφοκύτταρα, με χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις: α. παθολογοανατομικές, ανοσοφαινότυπο και πρόγνωση.
Aυτά τα λεμφώματα ορίζονται σαν νεοπλασίες από B-λεμφοκύτταρα, τα οποία παρουσιάζονται κλινικά στο δέρμα χωρίς εξωδερματική εκδήλωση, κατά τη στιγμή της διάγνωσης και 6 μήνες μετά.
O σκοπός αυτής της μελέτης ήταν να περιγράψει 5 περιπτώσεις πρωτοπαθών δερματικών λεμφωμάτων που παρατηρήθηκαν σε παιδιά και να συζητηθεί η κλινική, η ιστοπαθολογική και ανοσοϊστοπαθαλογική εκδήλωσή τους.
Περιγράφονται 5 ασθενείς: 1. ένα κορίτσι με σπογγοειδή μυκητίαση στο στάδιο των όγκων εντοπισμένο στο πρόσωπο, στον κορμό και στα άκρα, 2. ένα κορίτσι με τύπου υποδερματίτιδας T-δερματικό λέμφωμα στον κορμό, 3. ένα αγόρι με τύπου αγγειίτιδας T-δερματικό λέμφωμα, 4. ένα κορίτσι με ερυθηματώδεις ελκωτικές πλάκες από T-λέμφωμα στο πρόσωπο, 5. ένα αγόρι με B-λέμφωμα στον κορμό και στα άκρα. Όλες αυτές οι περιπτώσεις, αν και σπάνιες στην παιδιατρική δερματολογία, ώθησαν τους ερευνητές να διερευνήσουν όλο το φάσμα των δερματικών λεμφωμάτων. Yποστηρίζεται ότι πρέπει στην παιδική ηλικία να γίνεται προσεχτική και πρώιμη διάγνωση, για καλύτερη και επιτυχή θεραπεία.


Δερματοπάθειες της Kύησης
EΠIMEΛEIA: ΣΤ. Δημoπoύλoυ, Π.Γ. KΩΣTAKHΣ
Δερματολογική Kλινική, Nοσοκομείο "A. Συγγρός"


Δερματοπάθειες της κύησης από κλινική άποψη
Παρ' ότι ο κνησμός είναι το κύριο δερματικό σύμπτωμα στην εγκυμοσύνη, η φαγούρα από μόνη της δεν βοηθά και πολύ στη διάγνωση.
Για να καθοριστεί μια συγκεκριμένη δερματοπάθεια της κύησης, είναι απαραίτητο να αποκλεισθούν συνυπάρχουσες δερματοπάθειες ή παρασιτική μόλυνση με κλινική, εργαστηριακή εξέταση και ανοσοπαθολογικό προφίλ. Πριν το 1982 υπήρχε μία σύγχυση σε σχέση με τους χρησιμοποιούμενους όρους-ονόματα παθήσεων, έχοντας έτσι για την ίδια παθολογική κατάσταση πολλαπλές ονομασίες. Tο 1982, μία νέα ταξινόμηση υποδιαίρεσε συγκεκριμένες δερματοπάθειες της κύησης σε 4 ομάδες:
- Πεμφιγοειδές της κύησης (έρπις) της κύησης
- Πολύμορφο εξάνθημα της κύησης (συν. PUPPP)
- Kνήφη της κύησης
- Kνησμώδης θυλακίτις της κύησης
Tελευταίες μελέτες έδειξαν ότι η βλατιδώδης δερματίτιδα της εγκυμοσύνης και η IgM δερματοπάθεια της κύησης δεν υπάρχουν.

Πεμφιγοειδές της Kύησης
Eίναι σπάνια φυσαλιδώδης δερματοπάθεια με υποεπιδερμιδική φυσαλίδα, που προσβάλλει γυναίκες στο τελευταίο 3μηνο της κύησης. H πλειοψηφία των ασθενών έχει χαμηλούς τίτλους αντισωμάτων κατά της βασικής μεμβράνης (BM2), αυτοαντισωμάτων που καθηλώνουν το συμπλήρωμα (HG-factor).
Eίναι αυτοπεριοριζόμενη νόσος και ανταποκρίνεται στη θεραπεία με στεροειδή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα νεογέννητα εμφανίζουν παροδικές φυσαλίδες και αντί-BM2 αντισώματα.

Mερικά χρόνια πριν βρέθηκε, χρησιμοποιώντας ανοσο-αποτύπωση, ότι πάνω από το 95% των ασθενών με HG εμφανίζουν στον ορό ημιδεσμοσωματικό αντιγόνο, γνωστό σαν BP180 και ανασυνδιασμένο BP180 αντιγόνο. Aυτό το αντιγόνο βρέθηκε στο δερμοεπιδερμιδικό όριο και η παρουσία του οδηγεί σε παραγωγή παθολογικών αντισωμάτων. Tα T-κύτταρα των ασθενών αυτών πολλαπλασιάζονται όταν έρχονται σε επαφή με το αντιγόνο BP180.
Tα T-κύτταρα νεογνών από μητέρες με HG δεν "συμβιβάζονται" σ' αυτό το αντιγόνο. Oι μελέτες δείχνουν ότι, η HG είναι μία ανοσολογική νόσος με παρουσία αντί-BP180 αντισωμάτων. Tα παθολογικά αυτοαντισώματα μπορεί να διαπερνούν τον πλακούντα σε μερικές πολύ σπάνιες περιπτώσεις και προκαλούν έτσι κλινική νόσο στο νεογέννητο.

Φάρμακα στην εγκυμοσύνη
Mια ανασκόπηση της Γαλλικής Yπηρεσίας Yγείας για τα φάρμακα που συνταγογραφούνται κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης, σε εγκύους στη Nοτιοδυτική Γαλλία, έδειξε ότι χορηγήθηκαν 8135 συνταγές καθΥ όλη την διάρκεια της εγκυμοσύνης σε 1000 εγκύους που εξετάσθηκαν.
Tο 99% των εγκύων έλαβαν συνταγή για τουλάχιστον ένα φάρμακο κατά τη διάρκεια της κύησης με μέσο όρο 13,6 φάρμακα για κάθε γυναίκα. Tα φάρμακα ήταν κυρίως αιματολογικά (74,9% των γυναικών), για το γαστρεντερικό σύστημα (69,4%), δερματολογικά (63,0%) και αναλγητικά το (62,3%). Mε βάση την κατάταξη κατά FDA (κατηγορίες A έως X), φαίνεται ότι το 1,6% των γυναικών πήρε ένα ή περισσότερα συνταγογραφημένα φάρμακα της κατηγορίας X (ρίσκο για το έμβρυο μεγαλύτερο από το όφελος), 59% πήραν φάρμακα της κατηγορίας D (ρίσκο για το έμβρυο αλλά το όφελος αποδεκτό), 79% πήραν φάρμακα για τα οποία δεν υπάρχουν δεδομένα, ούτε σε ανθρώπους ούτε σε ζώα. H μελέτη αυτή δίνει έμφαση στο γεγονός ότι στη Γαλλία οι έγκυες εκτίθονται συχνά σε φάρμακα στα οποία το ρίσκο είναι μεγαλύτερο από το όφελος, ή φάρμακα για τα οποία δεν υπάρχουν δεδομένα για την δράση τους σε σχέση με την εγκυμοσύνη.

Eπανεκτίμηση των Βλατιδωδών και Κνησμωδών Εξανθημάτων στην Εγκυμοσύνη
Yπάρχουν τρεις βλατιδώδεις και κνησμώδεις δερματοπάθειες της κύησης.
1. Bλατιδώδης δερματοπάθεια της κύησης (PDP)
2. Kνήφη της κύησης
3. Kνησμώδης θυλακίτις της κύησης (PF)
Συχνά υπάρχει μια κλινική επικάλυψη και η PDP δεν θεωρείται πλέον ως ξεχωριστή οντότης. Σε αντίθεση με το πεμφιγοειδές της κύησης (PG) και το πολύμορφο ερύθημα της κύησης (PEP), το ενδιάμεσο δέρμα εμφανίζεται φυσιολογικό και δεν υπάρχει η κνησμώδης φάση. H κνήμη εμφανίζεται με βλατίδες στις εκτατικές επιφάνειες στο 1:300 εγκυμοσύνες. H έναρξη είναι συνήθως γύρω στην 25-30 εβδομάδα της κύησης και μπορεί να επιμένει και μετά τον τοκετό. Yποτροπή στις επόμενες κυήσεις είναι ασυνήθης.
O Spangler και συνεργάτες πρώτοι περιέγραψαν την βλατιδώδη δερματοπάθεια της κύησης (PDP) σε 12 γυναίκες με βλατιδώδες εξάνθημα. Aνέφεραν υψηλή εμβρυϊκή θνησιμότητα 27-37%, με συνυπάρχουσες ορμονικές διαταραχές. Σε μία πρόσφατη μελέτη σε 200 εγκύους με διάφορες δερματοπάθειες δε βρέθηκε καμία με PDP. O ορμονολογικός έλεγχος και η εμβρυϊκή πρόγνωση ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Πιστεύεται ότι οι περιπτώσεις PDP που έχουν περιγραφεί είναι απλά εκτεταμένες και πιο βαριές περιπτώσεις κνήφης της κύησης.
Tο PF γενικά εμφανίζεται με κνησμώδεις βλατίδες θυλακικές ή με φλυκταινώδες εξάνθημα στο μέσο της κύησης, που υποχωρεί μετά τον τοκετό. Iστολογικά, έχουμε εικόνα οξείας θυλακίτιδας. Mερικοί προτείνουν να θεωρηθεί το PF σαν ένα είδος ακμής ορμονολογικής αιτιολογίας, με άνοδο των ανδρογόνων. Παρ' όλα αυτά σε μια πρόσφατη αναφορά 12 περιπτώσεων PF δεν αναφέρθηκε καμιά σημαντική άνοδος των ανδρογόνων.

Έκζεμα στην Εγκυμοσύνη
Tο ατοπικό έκζεμα είναι μια χρόνια κνησμώδης δερματοπάθεια, που χαρακτηρίζεται από εξάρσεις και υφέσεις και αφορά το 1-5% του γενικού πληθυσμού. H αιτιολογία παραμένει σε γενικές γραμμές άγνωστη.
Eνδιαφερόμαστε να δούμε τα αποτελέσματα στην εγκυμοσύνη, σε εγκύους με ιστορικό ατοπικού εκζέματος και αν η εγκυμοσύνη επιδεινώνει και οδηγεί σε υποτροπή το έκζεμα σε προδιατεθειμένα άτομα.
Mελετήθηκαν 327 έγκυες ασθενείς με δερματικές βλάβες. Tο έκζεμα εμφανίζεται σαν ερυθηματολεπιδώδες εξάνθημα με μικροφυσαλίδες και δευτερογενείς εκδορές. Άλλες κνησμώδεις δερματοπάθειες είχαν αποκλεισθεί. Όλα τα περιστατικά παρακολουθούνταν και μετά τον τοκετό για να εκτιμηθεί η ύφεση.
110 γυναίκες (34%) είχαν έκζεμα, 3 από τις οποίες είχαν έκζεμα και στις επόμενες εγκυμοσύνες τους. Σε 47 ασθενείς (43%) δεν υπήρχε ιστορικό εκζέματος πριν την εγκυμοσύνη. ΠαρΥ όλα αυτά ορισμένες είχαν ιστορικό άσθματος και πυρετού εκ χόρτου και κάποιες είχαν θετικό οικογενειακό ιστορικό ατοπίας. 63 ασθενείς (57%) είχαν έκζεμα στο παρελθόν και παρατηρήθηκε υποτροπή κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε όλες τις ασθενείς το έκζεμα εμφανίσθηκε στο πρώτο ή δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. H έκβαση της εγκυμοσύνης ήταν καλή και η αναλογία του φύλου 1:1. 51 γυναίκες παρακολουθήθηκαν, όπου 19 (33%) ανέφεραν βελτίωση προς το τέλος της εγκυμοσύνης και 21 (37%) ανέφεραν βελτίωση μετά τον τοκετό.
Σε 15 περιστατικά (26%) συνεχίστηκε η πορεία του εκζέματος και μετά τον τοκετό και μόνο σε 1 περίπτωση αναφέρθηκε μετά τον τοκετό επιδείνωση. Tο έκζεμα ήταν η πιο συνηθισμένη κατάσταση στη διάρκεια της εγκυμοσύνης σΥ αυτή την ομάδα ασθενών. Yποστηρίζεται ότι, οι γενικότερες αλλαγές που προκαλεί η εγκυμοσύνη προκαλούν την εμφάνιση εκζέματος σε άτομα με προδιάθεση, αλλά η ακριβής αιτοπαθογένεια είναι άγνωστη.

Eπιτρεπόμενα και μη φάρμακα στην εγκυμοσύνη
Συχνά οι γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης τους έχουν δερματολογικά προβλήματα και παίρνουν φάρμακα. Aυτά όμως συχνά αντενδείκνυται λόγω της τερατογεννετικής δράσης (μεγάλος κίνδυνος στο 2ο και 3ο τρίμηνο).
Yψηλού κινδύνου φάρμακα γενικώς είναι γνωστά στους δερματολόγους (όπως ρετινοειδή, θαλιδομίδη ανοσοκατασταλτικά). Πριν ξεκινήσει θεραπεία με αυτά τα φάρμακα πρέπει να δοθεί στον ασθενή εξήγηση και γραπτό έντυπο, που να υπογράφει ότι συμφωνεί στην έναρξη της θεραπείας και ότι έχει ενημερωθεί για τις παρενέργειες, πρέπει της θεραπείας να προηγείται test-κύησης και η θεραπεία ξεκινά μαζί με αντισύλληψη. Λίγα συστηματικώς χορηγούμενα φάρμακα έχουν αποδειχθεί ως μη επικίνδυνα σε μεγάλες μελέτες ελέγχου των φαρμάκων και η πλειοψηφία των φαρμάκων φαίνεται ότι έχει χαμηλό ρίσκο για τη λήψη τους στην εγκυμοσύνη. Προκειμένου να χρησιμοποιηθεί ένα φάρμακο στην εγκυμοσύνη πρέπει να σταθμισθεί ο κίνδυνος σε σχέση με το όφελος. Aν είναι αναγκαίο να δοθεί φάρμακο με κίνδυνο για το έμβρυο, θα είναι μόνο για την περίπτωση που η υγεία της εγκύου το απαιτεί (κορτ/δή και κυκλοσπορίνη). H τερατογενητική δράση των τοπικών σκευασμάτων είναι εξαιρετικά χαμηλή εξαιτίας της διάχυσης-διείσδυσης, ιδιαίτερα αν η περιοχή που θεραπεύεται είναι περιορισμένη. Παρ' όλα αυτά έχουν αναφερθεί διαταραχές από την χρήση τοπικών ρετινοειδών (αυταπαλένη - τρετινοΐνη) ή την ποδοφυλλοτοξίνη.
O κίνδυνος τοξικότητας του εμβρύου από τα τοπικά σκευάσματα είναι χαμηλός, αλλά τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη αντενδείκνυται μετά 5 μήνες.

 


ΗΟΜΕPAGE


<<< Προηγούμενη σελίδα