ΑNAΣΚΟΠΗΣΗ

 

Υπερηχογραφικός έλεγχος της καρδιάς τoυ εμβρύου

 

Ν. Ψαρρά

 

Αλληλογραφία:
Ν. Ψαρρά
Κέντρο Ιατρικού Εμβρύου
Παύλoυ Μελά 10
Θεσ/νίκη 54621
Τηλ. 2310 274800
Eγκρίθηκε: 15/05/2005
Κατατέθηκε: 25/05/2005

 

Περίληψη
Oι ανωμαλίες της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων είναι oι πιo συχνές συγγενείς ανωμαλίες. Γενικά, περίπoυ oι μισές είναι θανατηφόρες ή απαιτoύν χειρoυργική απoκατάσταση, ενώ μισές είναι ασυμπτωματικές.
Στην υπερηχoκαρδιoγραφία με συστηματική εξέταση της εμβρυϊκής καρδιάς, μπoρεί να διαγνωστoύν διάφoρες ανωμαλίες όπως ανωμαλίες τoυ διαφράγματoς κoιλιών και κόλπων (μεσoκoιλιακές και μεσoκoλπικές επικoινωνίες), μoνόχωρη κoιλία, σύνδρoμo υπoπλαστικής αριστερής κoιλίας, στένωση της αoρτής και της πνευμoνικής αρτηρίας και μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Νέες τεχνoλoγικές βελτιώσεις στην υπερηχoγραφία βoηθoύν στην πρoγεννητική διάγνωση των ανωμαλιών αυτών, πρoκειμένoυ να oργανωθεί καλύτερα ή αντιμετώπισή τoυς μετά τη γέννηση.

Όρoι ευρετηρίoυ: Υπερηχoκαρδιoγραφία, μεσoκoλπική και μεσoκoιλιακή επικoινωνία, μoνόχωρη κoιλία, σύνδρoμo υπoπλαστικής αριστερής κoιλίας, στένωση πνευμoνικής αρτηρίας και αoρτής, μετάθεση μεγάλων αγγείων.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Η προγεννητική διάγνωση των συγγενών καρδιοπαθειών αποτελεί κύριο σημείο της σύγχρονης μαιευτικής και νεογνικής φροντίδας. Οι ανωμαλίες της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων είναι οι συχνότερες συγγενείς διαμαρτίες, καθώς παρατηρούνται περίπου στο 1% του συνόλου των γεννήσεων. Η συχνότητα αυτή αναφέρεται σε ζωντανά νεογνά και πιθανότατα υποεκτιμά την αληθινή συχνότητα των συγγενών καρδιοπαθειών στο έμβρυο. Οι πρώιμοι εμβρυικοί θάνατοι είναι συχνά αποτέλεσμα πολύπλοκων καρδιοπαθειών ή χρωματοσωμικών ανωμαλιών που συνοδεύονται από καρδιακές ανωμαλίες. Έτσι, η συνολική συχνότητα των συγγενών καρδιοπαθειών στο έμβρυο υπολογίζεται ως πενταπλάσια από τη συχνότητα που απαντάται στο νεογνό. Η προγεννητική διάγνωση των συγγενών καρδιοπαθειών διευκολύνει τη λήψη αποφάσεων που αφορούν στον τοκετό στο κατάλληλο νοσοκομειακό περιβάλλον, τη διακοπή της κύησης και, σε ορισμένες περιπτώσεις, την ενδομήτρια θεραπευτική αγωγή. Από την άλλη πλευρά, σε περιπτώσεις βεβαρημένου ιστορικού, μία φυσιολογική υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση καθησυχάζει τόσο τους γονείς, όσο και τον θεράποντα ιατρό.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Η αιτιολογία των καρδιακών ανωμαλιών είναι ετερογενής και πιθανότητα εξαρτάται από την αλληλεπίδραση πολλαπλών γενετικών και περιβαλλοντολογικών παραγόντων. Στα γνωστά προδιαθεσικά αίτια περιλαμβάνονται ο σακχαρώδης διαβήτης, οι νόσοι του κολλαγόνου, η λήψη φαρμάκων όπως το λίθιο και οι συγγενείς λοιμώξεις, όπως η ερυθρά. Γονιδιακές μεταλλάξεις και χρωματοσωμικές ανωμαλίες απαντώνται στο 5% των περιπτώσεων. Καρδιακές ανωμαλίες συναντώνται στο 90% των εμβρύων με τρισωμία 18 ή 13, στο 50% των εμβρύων με τρισωμία 21 και στο 40% των εμβρύων με σύνδρομο Turner.

ΚΙΝΔΥΝΟΣ ΥΠΟΤΡΟΠΗΣ
Όταν ένα προηγούμενο παιδί έχει συγγενή καρδιοπάθεια, ο κίνδυνος υποτροπής σε μία νέα κύηση είναι περίπου 2%, ενώ όταν υπάρχει ιστορικό δύο παιδιών με νόσο, τότε ο κίνδυνος ανέρχεται σε 10%. Όταν ο πατέρας πάσχει από συγγενή καρδιοπάθεια, ο κίνδυνος για το έμβρυο είναι 2%, ενώ όταν πάσχει η μητέρα ο κίνδυνος ανέρχεται σε 10%.

ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Οι υπέρηχοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν επιτυχώς στον προγεννητικό έλεγχο της εμβρυικής καρδιάς και στη διάγνωση πολλαπλών καρδιακών ανωμαλιών. Το ποσοστό διάγνωσης στα εξειδικευμένα κέντρα πλησιάζει το 90%, αλλά αναφέρεται στην προγεννητική διάγνωση μείζονων ή μέτριας σοβαρότητας καρδιοπαθειών, σε πληθυσμούς υψηλού κινδύνου. Στο γενικό πληθυσμό, αντίθετα, το ποσοστό διάγνωσης συγγενών καρδιοπαθειών κατά το υπερηχογράφημα ρουτίνας παραμένει πολύ χαμηλό. Τόσο η εκπαίδευση στην εμβρυική υπερηχοκαρδιογραφία, όσο και η συναίνεση για το χρονικό διάστημα της κύησης που πρέπει αυτή να διενεργείται (20-23 εβδομάδες), αποτελούν βασικά σημεία στον προληπτικό έλεγχο των συγγενών καρδιοπαθειών. Η προσοχή στις ανατομικές λεπτομέρειες, ο συστηματικός και ενδελεχής έλεγχος της καρδιακής δομής και λειτουργίας πρέπει να αποτελούν αναπόσπαστο τμήμα κάθε υπερηχογραφικού ελέγχου.

ΕΞΕΤΑΣΗ ΤΗΣ ΕΜΒΡΥΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ
Το πρώτο βήμα σε κάθε υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση είναι ο καθορισμός της θέσης του εμβρύου μέσα στη μήτρα. Στη συνέχεια καθορίζεται η θέση της εμβρυικής καρδιάς μέσα στο θώρακα και η διεύθυνση του καρδιακού άξονα (σχήμα 1). Η καρδιά φυσιολογικά καταλαμβάνει το αριστερό άνω τεταρτημόριο του εμβρυικού θώρακα. Ο άξονας της καρδιάς (δηλαδή η γραμμή που σχηματίζεται από το μεσοκολπικό και το μεσοκοιλιακό διάφραγμα) εμφανίζει απόκλιση περίπου 45ο (φυσιολογικό εύρος 22-75ο) προς τα αριστερά από τη μέση γραμμή. Το μέγεθος της καρδιάς μπορεί να υπολογισθεί μετρώντας την περίμετρο της καρδιάς και συγκρίνοντάς την με την περίμετρο του θώρακα. Η εμβρυική καρδιά καταλαμβάνει περίπου το 1/3 του εμβρυικού θώρακα.
Για τον προσανατολισμό, καθορίζεται πρώτα η εμβρυική θέση (δηλαδή το δεξιό, αριστερό, άνω και κάτω τμήμα του εμβρύου). Αφού στη συνέχεια επιβεβαιωθεί ότι ο εμβρυικός στόμαχος βρίσκεται όντως αριστερά (στην ίδια δηλαδή πλευρά με την εμβρυική καρδιά) και αποκλεισθεί η πιθανότητα μερικής ή πλήρους αναστροφής των σπλάχνων, η θέση του στομάχου μπορεί να χρησιμοποιηθεί για επαναπροσδιορισμό του δεξιού και αριστερού τμήματος του εμβρύου, κάθε φορά που αυτό αλλάζει θέση. Ο στόμαχος βρίσκεται πιο πίσω και πλάγια απ' ότι η καρδιά και φυσιολογικά απεικονίζεται σαν μια φυσαλίδα γεμάτη με υγρό. Εάν δεν είναι δυνατό να απεικονισθεί ή εάν είναι μικρότερος από το φυσιολογικό, πρέπει να εξετασθεί η πιθανότητα χρωματοσωμικής ανωμαλίας ή τραχειοοισοφαγικού συριγγίου. Εάν ο στόμαχος βρίσκεται κεντρικά ή στην αντίθετη πλευρά απ' ότι η καρδιά, είναι πιθανό να πρόκειται για ετεροταξία ή πολύπλοκη καρδιοπάθεια.
Η καρδιά εξετάζεται με βάση τις συνδέσεις της (οι φυσιολογικές συνδέσεις αποκλείουν πλήθος μείζονων συγγενών καρδιοπαθειών) και τα μορφολογικά χαρακτηριστικά κάθε τμήματός της. Η καρδιά έχει τρεις συνδέσεις σε κάθε της πλευρά: τη φλεβοκολπική, την κολποκοιλιακή και την αρτηριοκοιλιακή σύνδεση. Οι έξι συνολικά συνδέσεις της είναι:
- Η δεξιά φλεβοκολπική σύνδεση: άνω και κάτω κοίλη φλέβα - δεξιός κόλπος.
- Η αριστερή φλεβοκολπική σύνδεση: πνευμονικές φλέβες - αριστερός κόλπος.
- Η δεξιά κολποκοιλιακή σύνδεση: τριγλώχινα βαλβίδα - δεξιά κοιλία.
- Η αριστερή κολποκοιλιακή σύνδεση: μιτροειδής βαλβίδα - αριστερή κοιλία.
- Η δεξιά αρτηριοκοιλιακή σύνδεση: δεξιά κοιλία - πνευμονική αρτηρία.
- Η αριστερή αρτηριοκοιλιακή σύνδεση: αριστερή κοιλία - αορτή.
Μια πλήρης υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση περιλαμβάνει τον έλεγχο των τεσσάρων κοιλοτήτων της καρδιάς, των μεγάλων αγγείων, του αορτικού τόξου, του βοτάλλειου πόρου, της άνω και κάτω κοίλης φλέβας και των πνευμονικών φλεβών. Η εξέταση της εμβρυικής καρδιάς γίνεται συνήθως με εγκάρσιες τομές σε πέντε επίπεδα. Σε περίπτωση υπόνοιας ή ανίχνευσης κάποιας ανωμαλίας, χρησιμοποιούνται επιπλέον επιμήκεις και πλάγιες τομές.

Σχήμα 1. Θέση της καρδιάς στο θώρακα και καρδιακός άξονας.
R: δεξιά, L: αριστερά, RA: δεξιός κόλπος, RV: δεξιά κοιλία, LA: αριστερός κόλπος, LV: αριστερή κοιλία.
Σχήμα 2. Οι τέσσερις κοιλότητες της καρδιάς.

ΕΓΚΑΡΣΙΕΣ ΤΟΜΕΣ
Επίπεδο Ι - Κοιλιά στο επίπεδο του στομάχου (situs).
Επίπεδο ΙΙ - Τέσσερις κοιλότητες της καρδιάς.
Επίπεδο ΙΙΙ - Έκφυση αορτής (πέντε κοιλότητες).
Επίπεδο ΙV - Τρία αγγεία (πνευμονική - αορτή - άνω κοίλη) + τραχεία.
Επίπεδο V - Αορτικό τόξο.

Εγκάρσια τομή της κοιλίας (Επίπεδο Ι)
Σε αυτή την τομή απεικονίζεται ο στόμαχος και η σχέση του με την αορτή και την κάτω κοίλη φλέβα. Σημαντικά σημεία είναι:
- Ο στόμαχος είναι αριστερά, στο μέσο του αριστερού κοιλιακού ημιμορίου.
- Η αορτή βρίσκεται μπροστά και αριστερά από τη σπονδυλική στήλη.
- Η κάτω κοίλη φλέβα είναι μπροστά από την αορτή και προς τα δεξιά.
- Το μέγεθος της κάτω κοίλης φλέβας και της αορτής είναι παρόμοιο.
Μετακινώντας την κεφαλή των υπερήχων κρανιακά, μπορεί να επιβεβαιωθεί ότι ο στόμαχος είναι στην ίδια πλευρά με την κορυφή της καρδιάς και ότι η κάτω κοίλη φλέβα φθάνει στο δεξιό κόλπο. Η κάτω κοίλη φλέβα εκβάλλει στο δεξιό κόλπο, ακριβώς μπροστά από το οπισθοπλάγιο τμήμα του κολπικού διαφράγματος, κοντά στο ωοειδές τρήμα.

Οι τέσσερις κοιλότητες της καρδιάς (Επίπεδο ΙΙ)
Πρόκειται για την πιο σημαντική τομή στην εξέταση της εμβρυικής καρδιάς, καθώς είναι μη φυσιολογική στο 60% του συνόλου των καρδιοπαθειών. Είναι τεχνικά η ευκολότερη λήψη, καθώς οι τέσσερις κοιλότητες της καρδιάς μπορούν να απεικονισθούν με μία εγκάρσια τομή του εμβρυικού θώρακα, λίγο πάνω από το ύψος του διαφράγματος.
Η ανάλυση των τεσσάρων κοιλοτήτων πρέπει να γίνεται συστηματικά. Σημαντικά σημεία είναι (σχήμα 2):
- Η καρδιά έχει φυσιολογικό μέγεθος: περίπου το 1/3 του θώρακα.
- Η καρδιά έχει φυσιολογική θέση:
Η κορυφή της καρδιάς είναι στραμμένη προς το αριστερά.
Ο καρδιακός άξονας σχηματίζει γωνία περίπου 40ο με τη μέση γραμμή.
- Ο αριστερός κόλπος (a) και ο δεξιός κόλπος (b) έχουν ίσο μέγεθος.
- Το ωοειδές τρήμα (c) προβάλλει στον αριστερό κόλπο.
- Η αριστερή κοιλία (d) και η δεξιά κοιλία (e) έχουν ίδιο μέγεθος και σχήμα.
- Η ενισχυτική ταινία της καρδιάς (f) βρίσκεται στη δεξιά κοιλία (e).
- Τα τοιχώματα της αριστερής (g) και της δεξιάς κοιλίας (h) έχουν ίδιο πάχος.
- Η τριγλώχινα βαλβίδα προσφύεται χαμηλότερα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα από τη μιτροειδή βαλβίδα (i).
- Το μεσοκοιλιακό (j) και το μεσοκολπικό διάφραγμα (k) είναι ακέραια.
- Οι πνευμονικές φλέβες (l) εκβάλλουν στον αριστερό κόλπο (a).

Τα μεγάλα αγγεία (Επίπεδα ΙΙΙ-V)
Η πνευμονική αρτηρία, η αορτή, ο βοτάλλειος πόρος και το αορτικό τόξο εξετάζονται προχωρώντας διαδοχικά από το επίπεδο των τεσσάρων κοιλοτήτων προς την κατεύθυνση της εμβρυικής κεφαλής. Τα στάδια της εξέτασης είναι τα εξής:
- Εγκάρσια τομή του θώρακα και απεικόνιση των τεσσάρων κοιλοτήτων.
- Μετακίνηση της κεφαλής των υπερήχων προς την κεφαλή του εμβρύου.
- Εξέταση όλων των καρδιακών δομών, καθώς η δέσμη των υπερήχων μετακινείται από τις τέσσερις κοιλότητες προς το εγκάρσιο αορτικό τόξο.

Έκφυση αορτής (πέντε κοιλότητες της καρδιάς: Επίπεδο ΙΙΙ)
Στο επίπεδο των τεσσάρων κοιλοτήτων απεικονίζεται εγκάρσια η θωρακική αορτή μπροστά από την σπονδυλική στήλη. Λίγο πάνω από το επίπεδο των τεσσάρων κοιλοτήτων απεικονίζεται η έκφυση της θωρακικής αορτής από την αριστερή κοιλία. Η λήψη αυτή περιλαμβάνει τμήματα της δεξιάς, της αριστερής κοιλίας, του δεξιού, του αριστερού κόλπου, όπως επίσης και τη θωρακική αορτή μπροστά από τη σπονδυλική στήλη. Σημαντικά σημεία είναι:
- Η αορτή εκφύεται στο κέντρο του θώρακα στο κέντρο της καρδιάς.
- Η αορτή αναδύεται ανάμεσα από τις δύο κολποκοιλιακές βαλβίδες.
- Υπάρχει συνέχεια της αορτής με τη μιτροειδή βαλβίδα προς τα πίσω.
- Υπάρχει συνέχεια της αορτής και του διαφράγματος προς τα εμπρός.
- Το μυικό και το περιμεμβρανώδες τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι ακέραια.

Τομή τριών αγγείων (πνευμονική - αορτή - άνω κοίλη: Επίπεδο IV)
Αμέσως πάνω από το επίπεδο έκφυσης της αορτής, μπορεί να απεικονισθεί η πνευμονική αρτηρία καθώς αναδύεται από τη δεξιά κοιλία. Η τομή αυτή ονομάζεται "λήψη των τριών αγγείων", καθώς από αριστερά προς τα δεξιά απεικονίζονται διαδοχικά η πνευμονική αρτηρία, η αορτή και η άνω κοίλη φλέβα. Όσον αφορά στο μέγεθος των τριών αγγείων, η πνευμονική αρτηρία είναι φυσιολογικά λίγο μεγαλύτερη από την αορτή, που είναι με τη σειρά της μεγαλύτερη από την άνω κοίλη φλέβα. Σημαντικά σημεία είναι:
- Η πνευμονική αρτηρία είναι μπροστά από την αορτή, που είναι μπροστά από την άνω κοίλη φλέβα.
- Η πνευμονική αρτηρία εκφύεται κοντά στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα.
- Η βαλβίδα της πνευμονικής αρτηρίας είναι μπροστά και πάνω από την αορτική βαλβίδα.
- Το στέλεχος της πνευμονικής αρτηρίας διακλαδίζεται στη δεξιά και την αριστερή πνευμονική αρτηρία.
- Η ανιούσα αορτή είναι στρογγυλή και κάθετη προς τη δεξιά πνευμονική αρτηρία.
- Η πνευμονική αρτηρία έχει ευθεία πορεία προς τα πίσω, με κατεύθυνση το αριστερό τμήμα της σπονδυλικής στήλης.
Ο βοτάλλειος πόρος εκφύεται από την πνευμονική αρτηρία και καταλήγει στη θωρακική αορτή. Από το επίπεδο ΙV είναι δυνατό, με ελαφρά κλίση της κεφαλής των υπερήχων προς τα αριστερά και πάνω, να απεικονισθούν ταυτόχρονα το αορτικό τόξο και ο βοτάλλειος πόρος. Συγκρίνεται το μέγεθος των αγγείων και απεικονίζεται η σύνδεση του πόρου με τη θωρακική αορτή. Σημαντικά στοιχεία στην εγκάρσια αυτή τομή του πόρου και τόξου, είναι:
- Ο βοτάλλειος πόρος και το αορτικό τόξο έχουν το ίδιο μέγεθος.
- Ο βοτάλλειος πόρος και το αορτικό τόξο ενώνονται περιφερικά, μπροστά και αριστερά από τη σπονδυλική στήλη.
- Η ροή του αίματος στο βοτάλλειο πόρο και στο αορτικό τόξο έχει την ίδια κατεύθυνση.

Το εγκάρσιο αορτικό τόξο (Επίπεδο V)
Λίγο πάνω από την τομή των τριών αγγείων απεικονίζεται το εγκάρσιο αορτικό τόξο. Η αιματική ροή έχει κατεύθυνση από το δεξιό πρόσθιο προς το αριστερό οπίσθιο τμήμα του θώρακα. Η άνω κοίλη φλέβα είναι δεξιά και κάτω από την ανιούσα αορτή. Σημαντικά στοιχεία είναι:
- Το τόξο βρίσκεται πάνω από την εγκάρσια τομή του πόρου.
- Η καμπύλη του τόξου αρχίζει στο μέσο του θώρακα.
- Η καμπύλη του τόξου διασχίζει τη μέση γραμμή, μπροστά από τη σπονδυλική στήλη.

ΑΝΑΛΥΣΗ ΤΩΝ 4 ΚΟΙΛΟΤΗΤΩΝ & ΤΩΝ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ
Οι ανωμαλίες της καρδιάς του εμβρύου μπορεί να γίνουν αντιληπτές από τις μεταβολές που προκαλούν στο μέγεθος, στη θέση, στη δομή και στη λειτουργία κατά την εξέταση των 4 κοιλοτήτων και των μεγάλων αγγείων. Συγκεκριμένα:

Εικόνα 1. Οι τέσσερις κοιλότητες της καρδιάς Εικόνα 2. Η αορτή Εικόνα 3. Η πνευμονική αρτηρία

Ανωμαλίες των 4 κοιλοτήτων (συναντώνται περίπου σε 1/300 κυήσεις)

Μέγεθος
1. Η καρδιά είναι πολύ μεγάλη: καταλαμβάνει >1/3 του θώρακα ή ο καρδιοθωρακικός δείκτης (περίμετρος καρδιάς/θώρακα) είναι >0.55. Μπορεί να είναι καθολική, ή να αφορά μόνο ένα καρδιακό διαμέρισμα, ή μια πλευρά της καρδιάς. Τα σημεία που πρέπει να διερευνώνται είναι:
- Εάν υπάρχει συγγενής καρδιοπάθεια.
- Πως είναι ο καρδιακός ρυθμός και η λειτουργία.
- Ποιο διαμέρισμα ή ποια πλευρά της καρδιάς εμπλέκεται.
- Εάν υπάρχει κάποια εξωκαρδιακή ανωμαλία που να ευθύνεται για αύξηση του όγκου αίματος ή για μικρό μέγεθος θώρακα.
Σε γενικές γραμμές, ένα καρδιακό διαμέρισμα είναι διευρυμένο εξαιτίας αύξησης της ροής του αίματος που διέρχεται από αυτό (ανεπάρκεια στη σύστοιχη βαλβίδα), ή απόφραξης (στένωση της βαλβίδας στην οποία εκβάλλει το διαμέρισμα αυτό).
Η δεξιά πλευρά της καρδιάς είναι διογκωμένη λόγω αυξημένου όγκου αίματος σε:
- Στένωση ισθμού αορτής.
- Πλήρως ανώμαλη επαναφορά πνευμονικών φλεβών.
Η αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι διογκωμένη λόγω:
- Απόφραξης της αορτικής βαλβίδας.
2. Η καρδιά είναι πολύ μικρή. Αυτό συμβαίνει όταν συμπιέζεται από κάποια χωροκατακτητική εξεργασία στο θώρακα.

Θέση
1. Η κορυφή της καρδιάς είναι δυνατό να βρίσκεται στο δεξιό ημιθωράκιο, ενώ: α) ο στόμαχος είναι επίσης δεξιά (αναστροφή σπλάγχνων), ή β) ο στόμαχος είναι αριστερά.
2. Η καρδιά είναι μετατοπισμένη προς τα δεξιά σε: α) αριστερή διαφραγματοκήλη και β) κυστική αδενωματώδη δυσπλασία των πνευμόνων (CCAM).
3. Η καρδιά είναι μετατοπισμένη προς τα αριστερά σε: α) ορισμένες καρδιοπάθειες (π.χ. τετραλογία Fallot), β) δεξιά διαφραγματοκήλη και γ) κυστική αδενωματώδη δυσπλασία των πνευμόνων (CCAM).
Σε ανωμαλίες της θέσης πρέπει:
- Να περιγράφεται η σχέση του διαφράγματος με τη μέση γραμμή.
- Να διαπιστώνεται εάν η κορυφή της καρδιάς είναι στο αριστερό ή στο δεξιό τμήμα του εμβρύου.
- Να εξακριβώνεται εάν ο στόμαχος είναι στην ίδια ή στην αντίθετη πλευρά.
- Να διερευνάται το ενδεχόμενο δομικής καρδιοπάθειας (εάν υπάρχει τέτοια, συνηγορεί ο τύπος της με την ανωμαλία της θέσης που παρατηρείται;).
- Να αποκλείεται ανωμαλία στη θωρακική κοιλότητα.

Δομή
1. Δυσαναλογία κόλπων ή κοιλίων. Παρατηρείται όταν κάποια από τις 4 κοιλότητες είναι μεγαλύτερη ή μικρότερη από την αντίστοιχή της. Πρέπει πάντα να καθορίζεται:
- Ποιο καρδιακό διαμέρισμα είναι μεγάλο και ποιο μικρό.
- Εάν οι κολποκοιλιακές βαλβίδες είναι ανοικτές.
- Εάν παρατηρείται ανεπάρκεια κάποιας βαλβίδας.
Σχετική δυσαναλογία μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας (η δεξιά κοιλία είναι λίγο μεγαλύτερη) μπορεί να αποτελεί φυσιολογικό εύρημα μετά τις 30 εβδομάδες της κύησης, ή να συνοδεύει περιπτώσεις υπολειπόμενης ενδομήτριας ανάπτυξης. Στο δεύτερο τρίμηνο της κύησης, η δυσαναλογία δεξιάς - αριστερής κοιλίας μπορεί να συνδέεται με ανευπλοειδία ή συγγενή καρδιοπάθεια. Πρέπει πάντα να διερευνάται:
- Το σχετικό μέγεθος της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας.
- Το μέγεθος του αορτικού τόξου.
- Η εκβολή των πνευμονικών φλεβών.
2. Μη φυσιολογικός "σταυρός" της καρδιάς. Είναι δυνατό να οφείλεται σε:
- Ύπαρξη μόνο μιας κολποκοιλιακής βαλβίδας: α) κολποκοιλιακό έλλειμμα, β) ατρησία μιτροειδούς και γ) ατρησία τριγλώχινας.
- Ανάστροφη σύνδεση: α) διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων και β) αναντιστοιχία κόλπων - κοιλίων.
- Κοιλία διπλής εισόδου.
- Ανωμαλία Ebstein ή ανεπάρκεια τριγλώχινας.
- Μεσοκοιλιακό έλλειμμα.
Η κοινή κολποκοιλιακή βαλβίδα είναι το απαραίτητο στοιχείο κάθε κολποκοιλιακού ελλείμματος. Αποτελεί μια πενταγλώχινα βαλβίδα που μοιράζεται ανάμεσα στις δύο κοιλίες. Σε περίπτωση κολποκοιλιακής επικοινωνίας, είναι σημαντικό να καθορίζεται η θέση των σπλάγχνων. Όταν αυτή είναι φυσιολογική, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα χρωματοσωμικής ανωμαλίας (ιδιαίτερα τρισωμίας 21). Όταν υπάρχει ετεροταξία, η κολποκοιλιακή επικοινωνία μπορεί να αποτελεί στοιχείο αριστερού, ή δεξιού ισομερισμού. Σε κοινή κολποκοιλιακή βαλβίδα είναι δυνατό:
- Οι συνδέσεις των μεγάλων αγγείων να είναι φυσιολογικές.
- Να υπάρχει δεξιά κοιλία διπλής εισόδου.
- Η αορτή να έχει μικρό μέγεθος (ενδεικτική στένωσης ισθμού).
- Να υπάρχει μετάθεση μεγάλων αγγείων (σπάνια).
- Να υπάρχει μεμονωμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας (σπάνια).
Μια μόνο κολποκοιλιακή βαλβίδα είναι δυνατό να παρατηρείται σε περιπτώσεις ατρησίας μιτροειδούς ή τριγλώχινας βαλβίδας. Σε ατρησία μιτροειδούς (δεν υπάρχει ροή κατά μήκος της μιτροειδούς βαλβίδας), τα σημαντικά σημεία είναι:
- Το μέγεθος της αριστερής κοιλίας.
- Η ύπαρξη μεσοκοιλιακού ελλείμματος.
- Οι συνδέσεις των μεγάλων αγγείων, όπου μπορεί να παρατηρείται ατρησία αορτής (συνήθης), δεξιά κοιλία διπλής εξόδου, φυσιολογική σύνδεση αορτής, η οποία είναι ανοικτή ενώ συνυπάρχει μεσοκοιλιακό έλλειμμα.
Σε ατρησία τριγλώχινας (δεν υπάρχει ροή κατά μήκος της τριγλώχινας βαλβίδας) τα σημαντικά σημεία είναι:
- Το μέγεθος της δεξιάς κοιλίας.
- Το μέγεθος του μεσοκοιλιακού ελλείμματος (πάντα υπάρχει έλλειμμα).
- Οι συνδέσεις των μεγάλων αγγείων που μπορεί να είναι φυσιολογικές (το πιο συχνό), ή να υπάρχει μετάθεση.
- Το μέγεθος της πνευμονικής αρτηρίας.
- Το μέγεθος της αορτής και του αορτικού τόξου (σχετική υποπλασία σε περίπτωση μετάθεσης).

Λειτουργία
Οι διαταραχές της καρδιακής λειτουργίας μπορεί να αφορούν σε:
- Ελάττωση της συσταλτικότητας (καθολική ή μιας μόνο κοιλίας).
- Απουσία ροής κατά μήκος μιας κολποκοιλιακής βαλβίδας.
- Ανεπάρκεια μιας κολποκοιλιακής βαλβίδας.
- Διαταραχές ρυθμού (ταχυκαρδία, βραδυκαρδία, κολποκοιλιακός αποκλεισμός).

Ανωμαλίες των μεγάλων αγγείων (συναντώνται περίπου σε 1/500 κυήσεις)
Ο αριθμός των μη φυσιολογικών ευρημάτων είναι σχετικά περιορισμένος.
- Αορτική βαλβίδα: στένωση, ατρησία, ανεπάρκεια.
- Πνευμονική βαλβίδα: στένωση, ατρησία, ανεπάρκεια.
- Εφίππευση αορτής: τετραλογία Fallot, κοινός αρτηριακός κορμός.
- Μετάθεση.
- Δεξιά κοιλία διπλής εξόδου.
- Ανωμαλίες αορτικού τόξου (στένωση ισθμού αορτής, διακοπή αορτικού τόξου).

Μέγεθος
1. Η πνευμονική αρτηρία είναι μικρότερη από την αορτή σε περιπτώσεις ατρησίας ή στένωσης της πνευμονικής βαλβίδας.
2. Η αορτή είναι πολύ μικρότερη από την πνευμονική αρτηρία σε περιπτώσεις:
- Στένωσης ή ατρησίας της αορτικής βαλβίδας.
- Στένωσης ισθμού της αορτής.
3. Η πνευμονική αρτηρία είναι πολύ μεγαλύτερη από την αορτή στο σύνδρομο απουσίας των πνευμονικών βαλβίδων.

Δομή
1. Μετάθεση (η αορτή εκφύεται από τη δεξιά κοιλία, ενώ η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή κοιλία). Παρατηρείται σε:
- Πλήρη μετάθεση (παράλληλη έκφυση των μεγάλων αγγείων από τη βάση της καρδιάς. Τα αγγεία δεν διασταυρώνονται).
- Διορθωμένη μετάθεση (διπλή αναντιστοιχία σε κολποκοιλιακό και κοιλιοαρτηριακό επίπεδο. Ο αριστερός κόλπος συνδέεται με τη δεξιά κοιλία, που με τη σειρά της συνδέεται με την ανιούσα αορτή).
2. Τα μεγάλα αγγεία εκφύονται από μια κοιλία (τη δεξιά) σε περίπτωση δεξιάς κοιλίας διπλής εξόδου.
3. Η αορτή εφιππεύει σε μεσοκοιλιακό έλλειμμα σε περιπτώσεις:
- Τετραλογίας Fallot (στην ενδομήτρια ζωή εμφανίζεται με μεσοκοιλιακή επικοινωνία, εφίππευση αορτής, πνευμονική στένωση ή ατρησία).
- Κοινού αρτηριακού κορμού (μονήρες αρτηριακό στέλεχος που εκφύεται από την καρδιά και εφιππεύει το μεσοκοιλιακό έλλειμμα. Η πνευμονική αρτηρία εκφύεται από τον κοινό αρτηριακό κορμό).

Λειτουργία
1. Περιορισμένο άνοιγμα μιας αρτηριακής βαλβίδας. Παρατηρείται σε στένωση πνευμονικής ή αορτικής βαλβίδας και συνοδεύεται από επιτάχυνση της αιματικής ροής κατά μήκος της βαλβίδας αυτής.
2. Πλήρης απόφραξη μιας αρτηριακής βαλβίδας. Παρατηρείται σε ατρησία πνευμονικής ή αορτικής βαλβίδας και συνοδεύεται από ανάστροφη ροή στο βοτάλλειο πόρο και στο αορτικό τόξο αντίστοιχα.
3. Ανεπάρκεια πνευμονικής ή αορτικής βαλβίδας.

ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΣΕ ΚΛΙΜΑΚΑ ΑΠΟ ΤΟ 1 ΕΩΣ ΤΟ 10
1. Μικρό, μυικό μεσοκοιλιακό έλλειμμα, ανοικτό ωοειδές τρήμα και βοτάλλειος πόρος: αυτόματη σύγκλειση.
2. Μικρό μεσοκοιλιακό έλλειμμα, μικρό μεσοκολπικό έλλειμμα, ήπια στένωση πνευμονικής: δεν απαιτούν θεραπεία.
3. Μεσοκοιλιακό έλλειμμα, ήπια στένωση αορτής, μέτρια στένωση πνευμονικής, ανοικτός βοτάλλειος πόρος: θεραπεία χαμηλού κινδύνου, καλό μακροχρόνιο αποτέλεσμα.
4. Απλή τετραλογία Fallot ή μετάθεση, σοβαρή στένωση πνευμονικής, μέτρια στένωση αορτής, στένωση ισθμού αορτής: <5% θνησιμότητα, καλό μεσοπρόθεσμο αποτέλεσμα.
5. Κολποκοιλιακή επικοινωνία, σύνθετη τετραλογία Fallot ή μετάθεση, δεξιά κοιλία διπλής εξόδου, σοβαρή στένωση αορτής: 5% θνησιμότητα, καλό αποτέλεσμα, αλλά πιθανές επιπλοκές.
6. Κοινός αρτηριακός κορμός, τετραλογία Fallot με απλή ατρησία πνευμονικής, σύνθετη στένωση ισθμού αορτής: 10% κίνδυνος απώλειας, μέτριο αποτέλεσμα, ανάγκη για πολλαπλές επεμβάσεις.
7. Ατρησία τριγλώχινας, κοιλία διπλής εισόδου: σχετικά υψηλός κίνδυνος απώλειας, αποκατάσταση μιας κοιλίας (Fontan).
8. Ατρησία μιτροειδούς, σύνθετη ατρησία πνευμονικής, κριτική στένωση αορτής: σχετικά υψηλός κίνδυνος απώλειας, ανάγκη για πολλαπλές επεμβάσεις.
9-10. Σύνθετη κολποκοιλιακή επικοινωνία, σύνδρομο αριστερής υποπλαστικής κοιλίας, ατρησία πνευμονικής με ακέραιο μεσοκοιλιακό διάφραγμα: >30% κίνδυνος απώλειας, αποκατάσταση μιας κοιλίας (Fontan).

Summary
N. Psarra
Fetal echocardiography.
Hellen Obstet Gynecol 17(2): 145-151, 2005

Abnormalities of the heart and the great arteries are the most common congenital abnormalities. In general, about half of them are lethal or require surgery and half are asymptomatic.
In echocardiography, after systemic examination of the fetal heart, a variety of anomalies can be detected, such as atrial and ventricular septal defects, univentricular heart, hypoplastic left heart syndrome, pulmonary and aortic stenosis and transposition of the great vessels. New technologies in ultrasonography assist in the in utero diagnosis of these anomalies in order to organize better management after birth.

Key words: Echocardiography, atrial and ventricular septal defects, univentricular heart, hypoplastic left heart syndrome, pulmonary and aortic stenosis, transposition of the great vessels.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Diagnosis of fetal abnormalities. The 18-23-week scan. Gianluigi Pilu & Kypros H. Nicolaides eds.
2. Textbook of Fetal Cardiology. L Allan, L Hornberger, G Sharland eds.

 

HOMEPAGE


<<< Προηγούμενη σελίδα