<<< Προηγούμενη σελίδα

Σύνδρομο Budd - Chiari
νεότερα δεδομένα

ΧΡΗΣΤOΣ ΤΡΙΑΝΤOΣ, ΣΠΗΛΙOΣ ΜΑΝΩΛΑΚOΠOΥΛOΣ
Γαστρεντερολογικό Τμήμα, ΓΝΑ «Πολυκλινική»

Το μέγεθος και ο αριθμός των ηπατικών φλεβών ποικίλλει. Γενικά, οι μεγάλες ηπατικές φλέβες είναι τρεις, μία που παροχετεύει τον αριστερό λοβό και δύο το δεξιό λοβό. Άλλοτε άλλος αριθμός μικρών επικουρικών φλεβών παροχετεύει τον κερκοφόρο λοβό. Φυσιολογικά, δεν υπάρχουν απευθείας αναστομώσεις μεταξύ των ηπατικών φλεβών και της πυλαίας φλέβας. Συνδέονται μεταξύ τους μέσω των ηπατικών κολποειδών. Η πίεση στον αυλό των ηπατικών φλεβών είναι 6mmHg.
Η απεικόνιση των ηπατικών φλεβών είναι δυνατή με υπερηχογράφημα Doppler, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και φλεβογραφία. Κατά την ηπατική φλεβογραφία, ο καθετήρας ενσφηνώνεται σε κάποιο τελικό κλάδο των ηπατικών φλεβών και η έγχυση σκιαγραφικού προκαλεί παλίνδρομη πλήρωση του πυλαίου συστήματος και, στη συνέχεια, απεικόνιση κλάδων των ηπατικών φλεβών. Επίσης, κατά τη διάρκεια της ηπατικής αρτηριογραφίας, είναι δυνατή η απεικόνιση του φλεβικού αποχετευτικού συστήματος του ήπατος.
Κατά τη διάρκεια πειραματικής απολίνωσης των ηπατικών φλεβών, παρατηρούνται:
- αιμορραγία στη ζώνη 3,
- νέκρωση και ίνωση,
- διάταση των λεμφαγγείων του ήπατος και ασκίτης.
Σημειώνεται πως η απολίνωση των ηπατικών φλεβών πραγματοποιείται με περίσφιξη της κάτω κοίλης φλέβας, πάνω από το επίπεδο της εισόδου, ώστε να διακόπτεται η φλεβική παροχέτευση του ήπατος.

Σύνδρομο Budd - Chiari
Tο σύνδρομο Budd - Chiari αποτελεί μία σπάνια νόσο, με απρόβλεπτη εξέλιξη. Το σύνδρομο αυτό έγινε γνωστό από τον Budd τo 1845, ενώ η ιστοπαθολογία του περιγράφηκε το 1899 από τον Chiari. Η έγκαιρη και σωστή διάγνωση και η ακριβής εκτίμηση της εξελισσόμενης ηπατικής βλάβης, οδηγούν στην επιλογή της κατάλληλης θεραπείας των ασθενών με Budd - Chiari σύνδρομο. Η στρατηγική της θεραπευτικής αντιμετώπισης πρέπει να περιλαμβάνει δύο σκέλη: ένα που να αφορά στην ηπατική νόσο και ένα που να αφορά στην απόφραξη της αιματική ροής.

Oρισμός - Ταξινόμηση
Η απουσία κοινής ονοματολογίας στον ορισμό του συνδρόμου και η έλλειψη σημαντικών μελετών στη διάγνωση, αλλά και θεραπεία της νόσου, οδήγησε σε συνάντηση εργασίας των ειδικών σε θέματα αγγειακών παθήσεων του ήπατος (European Group for the Study of Hepatic Vascular Diseases), στην Πράγα το 2001, κατά τη διάρκεια των εργασιών του 36ου Πανευρωπαϊκού Συνεδρίου (EASL), με σκοπό τον καθορισμό του ορισμού και της στρατηγικής για τη διάγνωση, αλλά και αντιμετώπιση του συνδρόμου.
Το σύνδρομο Budd - Chiari ορίζεται ως φλεβική απόφραξη σε οποιοδήποτε επίπεδο, από τις μικρές ηπατικές φλέβες έως την εκβολή της κάτω κοίλης φλέβας στο δεξιό καρδιακό κόλπο. Σύμφωνα με τους ειδικούς, το όνομα Budd - Chiari πρέπει να παραμείνει, διότι αφενός έχει αντέξει στο χρόνο και αφετέρου είναι περιεκτικότερο όλων των άλλων, τα οποία έχουν κατά καιρούς προταθεί. Στον παραπάνω ορισμό δεν περιλαμβάνονται οι καρδιακές παθήσεις και η φλεβοαποφρακτική νόσος, η οποία ορίζεται ως μη θρομβωτική απόφραξη των κολποειδών του ήπατος, ή των τελικών ηπατικών φλεβών, οφειλόμενη σε τοιχωματική βλάβη.
Το σύνδρομο Budd - Chiari μπορεί να ταξινομηθεί ανάλογα με την αιτιολογία, τη θέση της απόφραξης, την κλινική του εκδήλωση, ή τη διάρκειά του.
Με βάση την αιτιολογία μπορεί να διακριθεί σε πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές.
Στο πρωτοπαθές Budd - Chiari, το αίτιο της απόφραξης είναι ενδοαυλικό (θρόμβωση ή δημιουργία μεμβράνης), ενώ στο δευτεροπαθές το αίτιο προκύπτει ως συνέπεια άλλων βλαβών, εκτός του φλεβικού συστήματος, ή είναι αποτέλεσμα πίεσης από γειτονική χωροκατακτητική εξεργασία (όγκοι, παράσιτα, κύστεις, καθώς και καλοήθεις και κακοήθεις παρεγχυματικοί όγκοι).
H θρόμβωση ενδέχεται να εντοπίζεται:
α) στο επίπεδο των μικρών ηπατικών φλεβών,
β) στο επίπεδο των μεγάλων ηπατικών φλεβών,
γ) στο επίπεδο της κάτω κοίλης φλέβας, από την εκβολή των ηπατικών φλεβών έως την εκβολή της στο ΔΕ κόλπο, ή
δ) να οφείλεται σε συνδυασμό απόφραξης της κάτω κοίλης φλέβας και των ηπατικών φλεβών.
Με βάση την κλινική εικόνα, διακρίνεται σε συμπτωματικό ή ασυμπτωματικό. Με βάση τη διάρκειά του και τη βαρύτητα της βλάβης της ηπατικής λειτουργίας, το σύνδρομο διακρίνεται σε οξύ, υποξύ ή χρόνιο και σε κεραυνοβόλο ή μη, αντιστοίχως. Όμως, η απουσία μελετών μακρόχρονης παρακολούθησης και η περιορισμένη γνώση των προγνωστικών παραγόντων, προβληματίζει για την κλινική αξία των ανωτέρω ταξινομήσεων.

Αιτιολογία
Αιματολογικά προβλήματα απασχολούν τους περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με σύνδρομο Budd - Chiari. Όγκοι, λοιμώξεις και εγκυμοσύνη, ανευρίσκονται σε ποσοστό 10% περίπου των περιπτώσεων. Στην Ασία, η μεμβρανώδης απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας από δακτύλιο, παρατηρείται σε ποσοστό 40%. Πιθανόν να συνιστά επίκτητη βλάβη, με δεδομένη την εμφάνισή της σε παιδιά και ενήλικες.
Oι πρωτοπαθείς μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές αποτελούν τη σημαντικότερη κατηγορία αιματολογικών νοσημάτων, που σχετίζονται με θρόμβωση των ηπατικών φλεβών. Από αυτές, η συχνότερη είναι η πολυερυθραιμία. Σε ασθενείς με ιδιοπαθή πολυερυθραιμία, το 6% έχει θρόμβωση των μεγάλων ηπατικών φλεβών. Ποσοστό 1% των ασθενών με πρωτοπαθείς μυελοϋπερπλαστικές καταστάσεις, παρουσιάζει ανάλογη συμπτωματολογία.
Ασθενείς με παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία παρουσιάζουν θρόμβωση σε ποσοστό 12%, η οποία αποτελεί και την κύρια αιτία θανάτου τους.
Oι καταστάσεις υπερπηκτικότητας αποτελούν σπάνια αιτία του συνδρόμου και θα πρέπει να αναζητώνται όταν έχουν αποκλεισθεί οι άλλες αιτίες. Ανεπάρκεια πρωτεΐνης S, C και αντιθρομβίνης III παρατηρούνται συχνότερα. Σε περιπτώσεις ηπατικής ανεπάρκειας, είναι δύσκολο να αποδειχθεί πρωτοπαθής διαταραχή των πρωτεϊνών C και S, διότι αυτές συντίθενται στο ήπαρ. Τότε απαιτούνται μελέτες σε άλλα μέλη της οικογένειας, προκειμένου να τεθεί η διάγνωση. Συσχέτιση με τον παράγοντα V Leiden αναφέρεται σε ποσοστό 25-30% των περιπτώσεων.
Συσχέτιση επίσης υπάρχει με τη λήψη αντισυλληπτικών, πιθανώς μέσω συνεργίας με υποκείμενη θρομβοφιλική πάθηση. Υπολογίζεται ότι, οι γυναίκες που κάνουν χρήση αντισυλληπτικών, εμφανίζουν 2,4 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο για θρόμβωση των ηπατικών φλεβών, απ' όσο ο γενικός πληθυσμός. Αρκετές περιπτώσεις θρομβώσεων συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της κύησης, ή και για 1-2 μήνες μετά τον τοκετό. O αυξημένος κίνδυνος θρόμβωσης, πιθανώς να οφείλεται στα αυξημένα επίπεδα παραγόντων VII,VIII και ινωδογόνου.
Η παρουσία θρόμβωσης στα πλαίσια της ελκώδους κολίτιδας, σχετίζεται με υψηλά επίπεδα ινωδογόνου, ελαττωμένα επίπεδα αντιθρομβίνης, αυξημένη δραστηριότητα του παράγοντα VIII και θρομβοκυττάρωση.
Σε περιπτώσεις κακοήθων νεοπλασμάτων, η απόφραξη γίνεται είτε με απευθείας διήθηση των ηπατικών φλεβών, ιδίως στα ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, είτε με επέκταση ενδοκοιλιακών νεοπλασμάτων (νεφρού, επινεφριδίου) στην κάτω κοίλη και από εκεί, δευτεροπαθώς, παρεμποδίζεται η φλεβική παροχέτευση των ηπατικών φλεβών.

Παθολογία
Νεκροτομικές μελέτες αποκαλύπτουν πως η συχνότερα ευρισκόμενη αλλοίωση είναι μία συγκεντρική πάχυνση του φλεβικού τοιχώματος, που οφείλεται σε μη φλεγμονώδη ίνωση. Η συμμετοχή όλου του μήκους της κύριας ηπατικής φλέβας, οδηγεί στην εμφάνιση μίας υπολειμματικής ινώδους χορδής. Το ήπαρ είναι διογκωμένο, έχει ιώδες χρώμα και εμφανίζεται λείο. Σε περιπτώσεις συμμετοχής τμήματος της ηπατικής φλέβας, παρατηρούνται στενώσεις ή διαφραγμάτια. Θρόμβοι επικάθονται στις ινώδεις περιοχές που δημιουργούνται. Η απόφραξη μίας μόνο ηπατικής φλέβας είναι κλινικά σιωπηρή. Η απόφραξη δύο ή τριών ηπατικών φλεβών έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη κολποειδική πίεση και ελαττωμένη κολποειδική ροή, με επακόλουθα το άλγος, την ηπατομεγαλία και τον ασκίτη (στις περιπτώσεις όπου η αποχετευτική ικανότητα της λέμφου δεν επαρκεί).
Η ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος είναι σπάνια. Στις μισές των περιπτώσεων ο κερκοφόρος λοβός είναι υπερτροφικός, προκαλώντας στένωση της κάτω κοίλης φλέβας. Αντιρροπιστικοί μηχανισμοί προστασίας του ήπατος και ικανοποιητικής παροχέτευσης είναι:
- η αυξημένη αρτηριακή ροή,
- η αυξημένη πίεση στο πυλαίο σύστημα,
- η ανακατανομή της πυλαίας φλεβικής παροχής, προς τις περιοχές εκείνες όπου η παροχέτευση διατηρείται και
- η δημιουργία φλεβικών παρακάμψεων.

Ιστολογία
Η ιστολογική εξέταση δείχνει χαρακτηριστικά γνωρίσματα φλεβικής απόφραξης. Παρατηρείται διάταση των φλεβών στη ζώνη 3, με αιμορραγία και νέκρωση. Oι περιπυλαίες περιοχές δεν είναι ιδιαίτερα προσβεβλημένες. Τα κολποειδή εμφανίζονται διατεταμένα. Φαίνεται ότι, επακόλουθο των παραπάνω αλλαγών είναι η διαταραχή της μικροκυκλοφορίας, με αποτέλεσμα ισχαιμικού τύπου αλλοιώσεις των ηπατοκυττάρων, οι οποίες παρατηρούνται στο 75% των περιπτώσεων (κεντρολοβιακή νέκρωση). Η έλλειψη θρομβώσεων δεν αποκλείει τη διάγνωση. Στα τελικά στάδια της νόσου παρατηρείται ίνωση στη ζώνη 3. Σε διάστημα λίγων εβδομάδων αναπτύσσεται ίνωση. Σε διάστημα λίγων μηνών μπορεί να λάβει χώρα οζώδης αναγέννηση, κυρίως στην περιπυλαία περιοχή.

Κλινική εικόνα
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την ταχύτητα εγκατάστασης της θρόμβωσης και την έκταση αυτής. Παρότι, όπως αναφέρθηκε, δεν υπάρχει απόλυτη συμφωνία, κλασικά συγγράμματα ηπατολογίας αναφέρουν την παρακάτω διάκριση της κλινικής εικόνας του συνδρόμου Budd - Chiarι:
- Ασυμπτωματικοί ασθενείς: Δεν εμφανίζουν ασκίτη, ηπατομεγαλία, κοιλιακό άλγος, γαστρεντερική αιμορραγία. Η ανακάλυψη είναι τυχαία. Πιθανά, η έλλειψη συμπτωμάτων να οφείλεται σε βατότητα μίας μεγάλης ηπατικής φλέβας, ή στην ανάπτυξη παρακάμψεων.
- Κεραυνοβόλος μορφή: Eίναι ασυνήθης. Παρουσιάζεται με οξεία ή υποξεία ηπατική ανεπάρκεια. Αξιοσημείωτο είναι το γεγονός πως το ήπαρ είναι διογκωμένο και επώδυνο. Πρόκειται συνήθως για γυναίκες που αναπτύσσουν το σύνδρομο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Συνυπάρχει συνήθως εγκεφαλοπάθεια και η πρόγνωση των ασθενών αυτών είναι πτωχή.
- Oξεία/υποξεία μορφή: Παρατηρείται σε δύο στους δέκα ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη άλγους, ασκίτη, ηπατομεγαλίας, νεφρικής ανεπάρκειας και ικτέρου, όχι όμως εγκεφαλοπάθειας. Εργαστηριακή διερεύνηση αποκαλύπτει τρανσαμινασαιμία (>5 φορές των φυσιολογικών τιμών) και χρόνο προθρομβίνης, ο οποίος είναι >40% του φυσιολογικού. Το σύνδρομο αναπτύσσεται σε ένα μήνα περίπου.
- Xρόνια μορφή: Πρόκειται για την πλειονότητα των ασθενών στις αναφερθείσες μεγάλες σειρές στη βιβλιογραφία (6 στους 10 ασθενείς). Αναπτύσσεται προοδευτική κοιλιακή διάταση, οφειλόμενη σε ασκίτη, σε διάστημα δύο μηνών ή περισσότερο, ανευρίσκεται ηπατομεγαλία, το ηπατοσφαγιτιδικό σημείο είναι αρνητικό, ενώ πολλές φορές ψηλαφάται διογκωμένος κερκοφόρος λοβός στο επιγάστριο. Oι τρανσαμινάσες είναι ελαφρώς αυξημένες ή φυσιολογικές. Δεν παρατηρείται ίκτερος, ενώ ο χρόνος προθρομβίνης είναι >40% του φυσιολογικού. Η νεφρική λειτουργία επηρεάζεται στο 50% των περιπτώσεων.
Σε περίπτωση απόφραξης της κάτω κοίλης φλέβας παρατηρείται οίδημα κνημών, διάταση των φλεβών στη κοιλιά, την οσφύ και τη ράχη. Η πρόγνωση των ασθενών αυτών εξαρτάται από την υποκείμενη πάθηση, την ηπατική ανεπάρκεια και την επιτυχία της θεραπείας.

Διάγνωση
Η πιθανότητα για ταχεία εξέλιξη του συνδρόμου επιβάλλει την έγκαιρη διάγνωσή του. O κλινικός ιατρός θα πρέπει να υποπτευθεί τη διάγνωση, σε περιπτώσεις:
1. Ταυτόχρονης εμφάνισης ασκίτη, ηπατομεγαλίας και κοιλιακού άλγους.
2. Ανάπτυξης ανθεκτικού ασκίτη, χωρίς ιδιαίτερη μεταβολή της βιοχημείας του ήπατος, σε χρόνια ηπατική νόσο.
3. Εκδήλωσης συμπτωματολογίας από το ήπαρ σε ασθενείς με γνωστή θρομβωτική διάθεση.
4. Χρόνιας ηπατικής νόσου άγνωστης αιτίας.
Στη διάγνωση συμβάλλουν ο υπερηχογραφικός έλεγχος με Doppler, η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η φλεβογραφία και η βιοψία του ήπατος (πίνακας 2).
Αρχικά θα πρέπει να διενεργείται υπερηχογράφημα με έλεγχο Doppler (ευαισθησία 75-80%). Τα τυπικά υπερηχογραφικά ευρήματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν την αδυναμία απεικόνισης κανονικής εκβολής των ηπατικών φλεβών στην κάτω κοίλη φλέβα, ανώμαλα ενδοηπατικά φλεβίδια, υπερτροφία του κερκοφόρου λοβού, ασκίτη και απουσία φυσιολογικού τύπου κυμάτων στις ηπατικές φλέβες.
Ακολούθως, σε διαγνωστικά διλήμματα θα πρέπει να διενεργείται αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία.
Εάν και με τα παραπάνω υπάρχουν αμφιβολίες για τη διάγνωση, πρέπει να ακολουθήσει αγγειογραφική μελέτη και βιοψία ήπατος. Ηπατική φλεβογραφία μπορεί να επιτευχθεί με παλίνδρομο καθετηριασμό ή διαδερμικά, διηπατικά. Αποκαλύπτει στενές και αποφραγμένες ηπατικές φλέβες, καθώς και ανώμαλη ανάπτυξη φλεβικής παράπλευρης κυκλοφορίας. Διαγνωστικές δυσκολίες της παλίνδρομης φλεβογραφίας των ηπατικών φλεβών είναι η αδυναμία καθετηριασμού τους λόγω απόφραξης και αδυναμία διάκρισης της κίρρωσης (όπου υπάρχει ανώμαλη εμφάνιση των ηπατικών φλεβών, λόγω πίεσης από αναγεννητικούς όζους), από τη θρόμβωση. Υπερτροφία του κερκοφόρου λοβού ανευρίσκεται στο 71-88% των ασθενών.
Η βιοψία ήπατος βοηθά στη διάγνωση του συνδρόμου, αποκλείοντας άλλες αιτίες, καθώς και στον καθορισμό της θεραπευτικής στρατηγικής. Βασικό πρόβλημα της βιοψίας είναι το σφάλμα δείγματος, λόγω αυξημένης πιθανότητας για ανομοιογενή κατανομή των βλαβών. Oι ιστολογικές βλάβες δεν συνδέονται πάντα με τη σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης ή την πρόγνωση των ασθενών με Budd - Chiari. Το Child - Pugh score, η ALT, η νεφρική λειτουργία και η πυλαιοσυστηματική παράκαμψη, συνιστούν προγνωστικούς δείκτες για τους ασθενείς. Στο σύνδρομο Budd - Chiari, η ηπατική βλάβη είναι αποτέλεσμα της φλεβικής συμφόρησης από την απόφραξη των ηπατικών φλεβών. Επομένως, ο συνδυασμός Doppler και μαγνητικής τομογραφίας - αγγειογραφίας, επιτρέποντας τον ακριβέστερο καθορισμό του βαθμού της απόφραξης του φλεβικού δικτύου, βοηθά περισσότερο στην επιλογή του τρόπου της αντιμετώπισης. Η βιοψία συμβάλλει στη διαφορική διάγνωση αμφίβολων περιπτώσεων, στην εκτίμηση του αποτελέσματος της τυχόν προηγηθείσης θεραπείας, καθώς και στον καθορισμό του χρόνου μεταμόσχευσης.

Φυσική πορεία
Το σύνδρομο Budd - Chiari γενικά σχετίζεται με δυσμενή πρόγνωση. Σημειωτέον ότι η φυσική ιστορία της νόσου δεν είναι γνωστή, λόγω έλλειψης δεδομένων, αφού στους περισσότερους ασθενείς η διάγνωση ακολουθείται από κάποια μορφή θεραπείας. Σπανιότατα, έχει καταγραφεί αυτόματη υποστροφή της νόσου στην οξεία της μορφή. Αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος συμβαίνει σε 5-15% των ασθενών. O ασκίτης είναι η κύρια επιπλοκή. Η 3ετής θνησιμότητα κυμαίνεται σε 25-50%.

Αντιμετώπιση
Ποικιλία θεραπευτικών προσεγγίσεων έχουν περιγραφεί, αναδεικνύοντας αφενός την περιορισμένη αποτελεσματικότητα και αφετέρου την πολυπλοκότητα και την ετερογένεια του συνδρόμου. Βασικό θεραπευτικό στόχο αποτελεί η άρση της φλεβικής απόφραξης, η αναχαίτιση της εξελισσόμενης ηπατοκυτταρικής βλάβης (νέκρωσης) και η βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας.
Η αντιμετώπιση του συνδρόμου Budd - Chiari θα μπορούσε να διακριθεί σε συντηρητική και επεμβατική. Η συντηρητική περιλαμβάνει πρωτίστως την αντιπηκτική αγωγή και τα φάρμακα αντιμετώπισης του ασκίτη και της αιμορραγίας από γαστροοισοφαγικούς κιρσούς. Παρόλο που δεν είναι επαρκώς τεκμηριωμένο, η χορήγηση αντιπηκτικής αγωγής συνιστάται στους ασυμπτωματικούς ασθενείς. Η πιθανότητα για υποκείμενη θρομβοφιλική κατάσταση, η σχετική ασφάλεια των φαρμάκων και η πρόσφατη μαρτυρία ότι τα αντιπηκτικά μπορεί να βελτιώνουν την επιβίωση στους ασθενείς με Budd - Chiari, αποτελούν τα βασικά επιχειρήματα της παραπάνω στρατηγικής.
Για τους συμπτωματικούς ασθενείς η αντιπηκτική αγωγή πρέπει να συνδυασθεί με διουρητικά, παρακεντήσεις, β-αναστολείς και ενδοσκοπική θεραπεία κιρσών. Το επόμενο βήμα αντιμετώπισης για εκείνους που δεν ανταποκριθούν ή θα παρουσιάσουν επιδείνωση, είναι η τοποθέτηση ενδοπρόσθεσης, η διασφαγιτιδική διηπατική πυλαιοσυστηματική παράκαμψη (TIPS) και οι χειρουργικές παρακαμπτήριες επεμβάσεις. Η θεραπευτική μας παρέμβαση θα πρέπει να προσαρμόζεται στη σοβαρότητα της νόσου, σε συνδυασμό με την έκταση και εντόπιση της φλεβικής απόφραξης. Η εμπειρία του κέντρου στις επεμβατικές μεθόδους παίζει σημαντικό ρόλο. Η μεταμόσχευση είναι η αποτελεσματικότερη επιλογή για τους ασθενείς με ταχεία επιδείνωση, ή σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.
Η αγγειοπλαστική με μπαλόνι και η τοποθέτηση ενδοπρόσθεσης αποκαθιστούν τη φλεβική ροή και προτείνονται στους ασθενείς με βραχεία σχετικά στένωση ενός κλάδου. Τα αντιπηκτικά πιθανόν αυξάνουν την αποτελεσματικότητα της μεθόδου. Πρόβλημα, ωστόσο, αποτελούν οι επαναστενώσεις. Η χρησιμοποίηση wall stents έχει οδηγήσει σε μακροχρόνια διατήρηση της βατότητας της ενδοπρόσθεσης, σε ποσοστό 80-90%. Τα TIPS και το χειρουργείο αποτελούν το επόμενο βήμα για εκείνους που η νόσος θα επιδεινωθεί, ή η αγγειοπλαστική θα αποτύχει.
Η χειρουργική παροχευτική επέμβαση μετατρέπει την πυλαία φλέβα σε βασική αποχετευτική οδό του ήπατος. Επομένως, βασική προϋπόθεση για τη διενέργεια χειρουργείου είναι η λεπτομερής μελέτη της βατότητας της πυλαίας φλέβας προεγχειρητικά. Σημαντικά προβλήματα είναι το υψηλό ποσοστό εγχειρητικής θνησιμότητας, λόγω ηπατικής ανεπάρκειας, που ανέρχεται στο 20-30% και η εγκεφαλοπάθεια. Tα καλύτερα αποτελέσματα αναφέρονται με την πλαγιο - πλάγια πυλαιο - κοιλική αναστόμωση και τη μεσεντεριο - κοιλική αναστόμωση. Η δεύτερη μέθοδος αναπτύχθηκε λόγω της δυσκολίας της πραγματοποίησης πυλαιοκοιλικής αναστόμωσης, σε έδαφος υπερτροφικού κερκοφόρου λοβού, ενώ διευκολύνεται η πιθανή μεταμόσχευση ήπατος σε δεύτερο χρόνο, από άποψη τεχνικής. Oι περισσότεροι των ασθενών δεν έχουν ασκίτη μετά ένα έτος και η ηπατική τους λειτουργία βελτιώνεται. Η 3ετής επιβίωση κυμαίνεται στο 65%-86%.
Τα ΤΙΡS έχουν χρησιμοποιηθεί ως εναλλακτική λύση στη χειρουργική δημιουργία παράκαμψης. Φαίνεται πως η μέθοδος είναι επιτυχής σε αρκετούς ασθενείς, παρά τις τεχνικές δυσκολίες, που δημιουργούνται λόγω της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών. Υπάρχει σαφές πλεονέκτημα της μεθόδου έναντι της χειρουργικής παράκαμψης, αφού αποφεύγεται η χειρουργική θνησιμότητα. Δυσλειτουργία της ενδοηπατικής παράκαμψης αναφέρεται σε ποσοστό 70% των περιπτώσεων σε έξι μήνες. Η μέθοδος χρησιμοποιείται συχνά ως γέφυρα για μεταμόσχευση. Στη μελέτη των Perello et al, από τους 13 ασθενείς, στους οποίους εφαρμόσθηκαν TIPS, μόνο οι 3 δεν αντιμετώπισαν προβλήματα βατότητας μετά από διάστημα 3,6 - 12 μηνών. Πρόσφατα, δημοσιεύθηκαν αποτελέσματα της χρησιμοποίησης της νέας Gore TIPS ενδοπρόσθεσης, που ίσως αυξάνει τη βατότητα μακροπρόθεσμα.

Βιβλιογραφία
1. Sheila Sherlock & James Dooley: Diseases of the Liver and Biliary system, tenth edition 1997.
2. Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al: Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol 2003; 38(3):364-71.
3. DeLeve LD, Shulman HM, McDonald GB: Toxic injury to hepatic sinusoids: sinusoidal obstruction syndrome (veno-occlusive disease). Semin Liver Dis 2002; 22(1):27-42.
4. Shulman HM, Fisher LB, Schoch HG, et al: Veno-occlusive disease of the liver after marrow transplantation: histological correlates of clinical signs and symptoms. Hepatology 1994; 19(5):1.171-81.
5. Okuda K, Kage M, Shrestha SM: Proposal of a new nomenclature for Budd-Chiari syndrome: hepatic vein thrombosis versus thrombosis of the inferior vena cava at its hepatic portion. Hepatology 1998; 28(5):1.191-8.
6. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 6th Edition 1998.
7. Valla DC: Hepatic vein thrombosis (Budd-Chiari syndrome). Semin Liver Dis 2002; 22(1):5-14.



ΗΟΜΕPAGE