Σταδιοποίηση του Μεσοθηλιώματος


<<< Προηγούμενη σελίδα


AJCC Cancer Staging Handbook, Sixth Edition
Springer, New York 2002

ΠΕΡΙΛΗΨΗ ΤΡΟΠΟΠΟΙΗΣΕΩΝ
- Η American Join Committee of Cancer υιοθέτησε το σύστημα σταδιοποίησης που προτάθηκε από το International Mesothelioma Interest Group (IMIG), το 1995. Το σύστημα αυτό βασίσθηκε σε δεδομένα σχετικά με τη συσχέτιση μεταξύ όγκου Τ, κατάστασης Ν και συνολικής επιβίωσης. Αυτό το σύστημα σταδιοποίησης αφορά μόνο στον υπεζωκότα.
- Οι κατηγορίες Τ έχουν επαναπροσδιορισθεί.
- Οι βλάβες Τ1 έχουν διακριθεί σε Τ1α και Τ1β, γεγονός που οδήγησε στη διαίρεση του σταδίου Ι σε ΙΑ και ΙΒ.
- Το Τ3 ορίσθηκε ως τοπικά διηθών, αλλά δυνητικά εξαιρέσιμος καρκίνος.
- Το Τ4 ορίσθηκε ως τοπικά διηθών, τεχνικά μη εξαιρέσιμος καρκίνος.
Το στάδιο ΙΙ δεν περιλαμβάνει πλέον όγκους με λεμφαδενικές μεταστάσεις. Όλες οι λεμφαδενικές μεταστάσεις κατατάσσονται στο στάδιο ΙΙΙ ή στο στάδιο ΙV.
Τα κακοήθη μεσοθηλιώματα είναι σχετικά σπάνιοι όγκοι που εξορμώνται από τα μεσοθηλιακά κύτταρα, τα οποία επενδύουν τον υπεζωκότα, το περικάρδιο και την περιτοναϊκή κοιλότητα. Ο συχνότερος παράγοντας κινδύνου αναφορικά με το μεσοθηλίωμα, είναι η παρελθούσα έκθεση στον αμίαντο.
Η λανθάνουσα περίοδος μεταξύ έκθεσης στον αμίαντο και εμφάνισης μεσοθηλιώματος είναι περίπου 20 έτη. Αν και αναφέρονται περιτοναϊκά μεσοθηλιώματα σε άτομα με μεγαλύτερη έκθεση στον αμίαντο, σε σύγκριση με αυτά που εμφανίζουν υπεζωκοτικά μεσοθηλιώματα, δεν υπάρχει μέχρι σήμερα σαφής συσχέτιση μεταξύ της αθροιστικής έκθεσης στον αμίαντο και της εμφάνισης αυτού του νεοπλάσματος.
Παλαιότερα, το μεσοθηλίωμα εθεωρείτο όγκος υψηλής κακοήθειας. Αυτό φαίνεται ότι οφειλόταν στο γεγονός ότι τα νεοπλάσματα αυτά ανακαλύπτονταν όταν βρίσκονταν ήδη σε προχωρημένο στάδιο. Πρόσφατα δεδομένα υποδηλώνουν ότι η κλινική και βιολογική συμπεριφορά των μεσοθηλιωμάτων ποικίλει και ότι τα περισσότερα αναπτύσσονται με σχετική βραδύτητα.
Όλα τα μεσοθηλιώματα είναι κατά βάση επιθηλιακά νεοπλάσματα. Ωστόσο, η μορφολογία τους κυμαίνεται από μια απολύτως επιθηλιακή ανάπτυξη μέχρι και πλήρως σαρκωματώδη ή ακόμη και δεσμοπλαστική ανάπτυξη.
Ενδέχεται να είναι δύσκολη η διάκριση της ποικίλλουσας ιστολογίας του μεσοθηλιώματος από άλλα νεοπλάσματα, ιδιαίτερα στην περίπτωση του αμιγώς επιθηλιακού μεσοθηλιώματος που συγχέεται συχνά με μεταστατικό αδενοκαρκίνωμα.
Συνεπώς, η επιβεβαίωση της ιστολογικής διάγνωσης με ανοσοϊστοχημεία και/ή ηλεκτρονικό μικροσκόπιο είναι απαραίτητη.
Κατά τη διάρκεια των 30 τελευταίων ετών, πολλά συστήματα σταδιοποίησης έχουν προταθεί για το υπεζωκοτικό μεσοθηλίωμα. Αν και το σύστημα σταδιοποίησης που παρουσιάζεται εδώ, έχει ελεγχθεί στη βάση πολλών χειρουργικών εργασιών, ίσως στο μέλλον να χρειάζεται τροποποίηση, καθώς θα έχει αξιολογηθεί μεγαλύτερος αριθμός ασθενών. Αυτό το σύστημα σταδιοποίησης αφορά μόνο στα νεοπλάσματα που εξορμώνται από τον υπεζωκότα.
Τα περιτοναϊκά και περικαρδιακά μεσοθηλιώματα είναι σπάνια και δεν προσφέρονται εύκολα για ταξινόμηση σύμφωνα με το σύστημα ΤΝΜ.

Ανατομία

Πρωτοπαθής Εστία. Το μεσοθήλιο καλύπτει την εξωτερική επιφάνεια των πνευμόνων και την εσωτερική επιφάνεια του θωρακικού τοιχώματος. Αποτελείται συνήθως από επίπεδα, στενά συνδεδεμένα κύτταρα, που διατάσσονται σε μια μονή στιβάδα.
Επιχώριοι Λεμφαδένες. Οι επιχώριοι λεμφαδένες περιλαμβάνουν:
- τους έσω μαστικούς,
- τους ενδοθωρακικούς,
- τους σκαληνούς,
- τους υπερκλείδιους.
Η ονοματολογία και η χωροθεσία των επιχώριων λεμφαδένων που υιοθετήθηκαν για τη σταδιοποίηση του μεσοθηλιώματος είναι ταυτόσημες με αυτές που χρησιμοποιούνται για τον πνευμονικό καρκίνο.
Απομακρυσμένες θέσεις μεταστάσεων. Τα προχωρημένα κακοήθη μεσοθηλιώματα συχνά μεθίστανται σε μη αναμενόμενες θέσεις, όπως οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες, ο εγκέφαλος και η σπονδυλική στήλη, ακόμη και σε όργανα όπως ο θυρεοειδής αδένας ή ο προστάτης.
Ωστόσο, οι συχνότερες θέσεις μεταστάσεων της νόσου είναι το περιτόναιο, ο ετερόπλευρος υπεζωκότας και ο πνεύμονας.

Κανόνες για τη σταδιοποίηση
Το σύστημα της σταδιοποίησης που παρουσιάζεται εδώ λαμβάνει υπ' όψη τόσο την κλινική, όσο και την παθολογοανατομική σταδιοποίηση. Η κλινική σταδιοποίηση εξαρτάται από τις απεικονιστικές εξετάσεις, ιδιαίτερα από τις αξονικές τομογραφίες.
Η παθολογοανατομική σταδιοποίηση βασίζεται στη χειρουργική εξαίρεση. Πρέπει να τεκμηριώνεται με προσοχή η έκταση της νόσου, πριν και μετά την εξαίρεση.
Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι αδύνατη η πλήρης σταδιοποίηση όσον αφορά στον παράγοντα Ν, ιδιαίτερα όταν ένας τεχνικά ανεγχείρητος όγκος Τ4 εμποδίζει την πρόσβαση τόσο στους Ν1, όσο και στους Ν2 λεμφαδένες.

Ορισμός του συστήματος ΤΝΜ

Πρωτογενής Όγκος (Τ)
Τx Ο πρωτογενής όγκος είναι αδύνατο να εκτιμηθεί.
Τ0 Κανένα στοιχείο πρωτογενούς όγκου.
Τ1 Ο όγκος αφορά στο σύστοιχο τοιχωματικό υπεζωκότα, με ή χωρίς επινέμηση του περισπλάχνιου υπεζωκότα.
Τ1α Ο όγκος αφορά στο σύστοιχο τοιχωματικό υπεζωκότα (μεσοθωρακικό, επιδιαφραγματικό), χωρίς επινέμηση του περισπλάχνιου υπεζωκότα.
Τ1β Ο όγκος αφορά στο σύστοιχο τοιχωματικό υπεζωκότα (μεσοθωρακικό, επιδιαφραγματικό), με επινέμηση του περισπλάχνιου υπεζωκότα.
Τ2 Ο όγκος αφορά σε οποιαδήποτε από τις σύστοιχες υπεζωκοτικές επιφάνειες, με τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω:
- γειτονικό όγκο του περισπλάχνιου υπεζωκότα (συμπεριλαμβανομένου του μεσολόβιου),
- διήθηση του διαφραγματικού μυ,
- διήθηση του πνευμονικού παρεγχύματος.
Τ3 Ο όγκος αφορά σε οποιαδήποτε από τις σύστοιχες υπεζωκοτικές επιφάνειες, με τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω:
- διήθηση του μεσοθωρακικού λίπους,
- εστιακή διήθηση του μυϊκού θωρακικού τοιχώματος,
- επαφή, αλλά όχι διήθηση του περικαρδίου.
Τ4 Ο όγκος αφορά σε οποιαδήποτε από τις σύστοιχες υπεζωκοτικές επιφάνειες, με τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω:
- διάχυτη ή εστιακή διήθηση μαλακών μορίων του θωρακικού τοιχώματος,
- συμμετοχή των πλευρών,
- διήθηση του περιτοναίου μέσω του διαφράγματος,
- διήθηση ενός μεσοθωρακικού οργάνου,
- απευθείας επέκταση στον ετερόπλευρο υπεζωκότα,
- διήθηση της σπονδυλικής στήλης,
- επέκταση στην εσωτερική επιφάνεια του περικαρδίου,
- περικαρδιακή συλλογή με θετική κυτταρολογική του υγρού,
- διήθηση του μυοκαρδίου,
- διήθηση του βραχιονίου πλέγματος.
Το Τ3 θεωρείται τοπικά προχωρημένος όγκος, αλλά χειρουργικά εξαιρέσιμος.
Το Τ4 θεωρείται τοπικά προχωρημένος όγκος, χειρουργικά μη εξαιρέσιμος.

Επιχώριοι λεμφαδένες (Ν)
Νx Οι επιχώριοι λεμφαδένες είναι αδύνατο να εκτιμηθούν.
Ν0 Δεν υπάρχουν μεταστάσεις σε επιχώριους λεμφαδένες.
Ν1 Μεταστάσεις στους σύστοιχους βρογχοπνευμονικούς και/ή πυλαίους λεμφαδένες.
Ν2 Μεταστάσεις σε υποτροπιδικούς λεμφαδένες και/ή σύστοιχους έσω μαστικούς ή μεσοθωρακικούς λεμφαδένες.
Ν3 Μεταστάσεις σε ετερόπλευρους μεσοθωρακικούς, έσω μαστικούς ή πυλαίους λεμφαδένες και/ή ετερόπλευρους υπερκλείδιους ή τραχηλικούς λεμφαδένες.

Μακρινές μεταστάσεις (Μ)

Μx Είναι αδύνατη η εκτίμηση.
Μ1 Δεν υπάρχουν μεταστάσεις.
Μ2 Παρουσία μακρινών μεταστάσεων.

Ιστοπαθολογικός τύπος
Υπάρχουν τέσσερις τύποι κακοήθους μεσοθηλιώματος. Αναφέρονται εδώ με σειρά φθίνουσας συχνότητας:
- Επιθηλιοειδής.
- Διφασικός (τουλάχιστον 10% από επιθηλιοειδή και σαρκωματοειδή στοιχεία).
- Σαρκωματοειδής.
- Δεσμοπλαστικός.
Σε γενικές γραμμές, οι αμιγώς επιθηλιοειδείς όγκοι συνδυάζονται με καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με τους σαρκωματοειδείς και τους διφασικούς.
Οι δεσμοπλαστικοί όγκοι έχουν τη χειρότερη πρόγνωση. Η βιολογική βάση αυτών των διαφορών δεν είναι κατανοητή.

Ομαδοποίηση ευρημάτων, σταδιοποίηση
Στάδιο Ι Τ1 Ν0 Μ0
Στάδιο ΙΑ Τ1α Ν0 Μ0
Στάδιο ΙΒ Τ1β Ν0 Μ0
Στάδιο ΙΙ Τ2 Ν0 Μ0
Στάδιο ΙΙΙ Τ1, Τ2 Ν1 Μ0
Τ1, Τ2 Ν2 Μ0
Τ3 Ν0, Ν1, Ν2 Μ0
Στάδιο IV Τ4 Κάθε Ν Μ0
Κάθε Τ Ν3 Μ0
Κάθε Τ Κάθε Ν Μ1

ΗΟΜΕPAGE