ΦΑΚΕΛΟΣ

Ο Aυτόματος Πνευμοθώρακας
Ιατρική περηφάνια και επαγγελματική προκατάληψη

Oργάνωση Φακέλoυ
Γρ. Στρατάκoς
Επιμελητής ΒΥ Κλινικής Εντατικής Θεραπείας
Νoσoκ. «Ευαγγελισμός»


<<< Προηγούμενη σελίδα

Ο αυτόματος πνευμοθώρακας, που μπορεί να συμβεί είτε σε ασθενείς χωρίς καμία αναπνευστική πάθηση (πρωτοπαθής αυτόματος), είτε σε ασθενείς με γνωστό υποκείμενο αναπνευστικό νόσημα (δευτεροπαθής αυτόματος), είναι ένα συχνό κλινικό πρόβλημα της καθημερινής πρακτικής κάθε Πνευμονολόγου.
Παρόλα αυτά, αρκετά θέματα που αφορούν στην παθογένεση και κυρίως στην αντιμετώπισή του, αποτελούν σήμερα αντικείμενο συζητήσεων στη βιβλιογραφία, και το χειρότερο, αποτελούν αντικείμενο συγκρούσεων και ανταγωνισμού μεταξύ των διαφορετικών ιατρικών ειδικοτήτων που αντιμετωπίζουν αυτούς τους ασθενείς (π.χ. Πνευμονολογία, Χειρουργική, Εντατικολογία, Επεμβατική Ακτινολογία κ.λπ.).

Μια σειρά από «προκαταλήψεις» και απόψεις που βασίζονται περισσότερο στη συνήθεια και στο «έτσι με δίδαξαν» και λιγότερο στα επιστημονικά δεδομένα, σκιάζουν τη σύγχρονη αντιμετώπιση του συχνού αυτού προβλήματος: Ζητούμε εκπνευστική ακτινογραφία θώρακος; Τοποθετούμε θωρακικό σωλήνα; Παραπέμπουμε στους Θωρακοχειρουργούς; Συνιστάται θωρακοτομή και εκτομή των ενδεχόμενων φυσαλίδων (blebs) ή των άλλων «εμφυσηματοειδών» αλλοιώσεων (bullae κ.λπ.); Προκαλούμε πλευροδεσία και αν ναι, με πιο σκληρυντικό παράγοντα; Είναι μερικά μόνο από τα προφανή ερωτήματα που δεν έχουν ακόμα πάρει σαφείς, κοινώς αποδεκτές απαντήσεις και κυρίως, οι όποιες απαντήσεις δεν έχουν ακόμα ενσωματωθεί στην πρακτική πολλών ιατρών που χειρίζονται αυτούς τους ασθενείς.
Στο αφιέρωμα αυτού του τεύχους προσπαθήσαμε να συμπεριλάβουμε τα νεότερα δεδομένα και τις πιο πρόσφατες απόψεις των ειδικών, επιχειρώντας να τις συνθέσουμε σε μία προσέγγιση θεραπευτική, με βάση τις υπάρχουσες επιστημονικές ενδείξεις.
Από τον καιρό που οι παλιοί συνάδελφοί μας θεωρούσαν ευεργετική τη δράση του πνευμοθώρακα και θεραπευτικά τον προκαλούσαν στους ασθενείς τους, έχει κυλήσει πολύ νερό στο αυλάκι...

Εισαγωγή
Ο πνευμοθώρακας ορίζεται ως παρουσία αέρα εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας. Ο αέρας αυτός μπορεί να προέρχεται (εικόνα 1) είτε εξωγενώς από μια επικοινωνία μεταξύ της ατμόσφαιρας και της υπεζωκοτικής κοιλότητας συνεπεία τραυματισμού (Α), είτε ενδογενώς μεταξύ των κυψελίδων και της υπεζωκοτικής κοιλότητας (Β) [1].
Ακόμα σπανιότερα, μπορεί να σημαίνει την παρουσία μικροοργανισμών που παράγουν αέρια. Κλινικώς, ο πνευμοθώρακας όπως φαίνεται στον πίνακα 1, διακρίνεται στον «αυτόματο» (εν απουσία εξωγενούς τραύματος) και στον «τραυματικό» (μετά από γνωστό επεισόδιο τραυματισμού, ιατρικής πράξης κ.λπ.). Ο αυτόματος πνευμοθώρακας αποτελεί την πλειοψηφία των περιστατικών, είτε ως πρωτοπαθής σε νεαρούς υγιείς ενήλικες, είτε ως δευτεροπαθής κυρίως σε ασθενείς με Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) ή πνευμονική Φυματίωση.

ΠΙNAKAΣ 1. Tαξινόμηση του πνευμοθώρακα [2,3]
Αυτόματος
- Πρωτοπαθής: απουσία γνωστής πνευμονοπάθειας
- Δευτεροπαθής: παρουσία γνωστής πνευμονοπάθειας
- Της εμμηνορυσίας: συνδεδεμένος με την έμμηνο ρύση
- Νεογνικός
Τραυματικός
- Ιατρογενής (διαθωρακικές και διαβρογχικές βιοψίες, καθετηριασμοί κεντρικών φλεβών, θωρακοκεντήσεις, μηχανικός αερισμός κ.λπ.)
- Μη ιατρογενής (διατιτραίνοντα και μη διατιτραίνοντα θωρακικά τραύματα)

Αυτόματος Πρωτοπαθής Πνευμοθώρακας (ΑΠΠ)
Επίπτωση

Ο αυτόματος πρωτοπαθής πνευμοθώρακας εμφανίζεται σε άτομα εντελώς υγιή, χωρίς κανένα ιδιαίτερο προηγούμενο ιστορικό, με μία επίπτωση που αναλόγως της ηλικίας κυμαίνεται μεταξύ 7,4 και 18/100,000 το χρόνο για τους άντρες και μεταξύ 1,2 και 10/100,000 το χρόνο για τις γυναίκες [4]. Πρόκειται δηλαδή για ένα αρκετά συχνό πρόβλημα και για παράδειγμα, σε ένα τριτοβάθμιο νοσοκομείο που καλύπτει ένα πληθυσμό 200,000 κατοίκων, περίπου 20-25 περιστατικά ΑΠΠ θα αναφερθούν ετησίως.
Κλινική εικόνα
Ο ΑΠΠ εμφανίζεται κυρίως σε νεαρούς ενήλικες (μέγιστη επίπτωση σε ηλικία 20 ετών) και γίνεται σπανιότερος μετά την ηλικία των 40 ετών. Σχεδόν πάντοτε, το πρώτο σύμπτωμα είναι ένας οξύς θωρακικός πόνος αρκετά έντονος, που ακολουθείται από εγκατάσταση δύσπνοιας, με άλλοτε άλλη ένταση. Ωστόσο, τα συμπτώματα είναι δυνατόν να υποχωρήσουν αυτόματα μέσα σε 48 ώρες από την εγκατάστασή τους, χωρίς καμία θεραπευτική παρέμβαση [2,5]. Σπανιότερα μπορεί να εμφανιστούν επιπλέον συμπτώματα, όπως το σύνδρομο Horner ή η παρουσία αιμοπνευμοθώρακα. Είναι σημαντικό να υπογραμμιστεί ότι (παρά την περί του αντιθέτου προκατάληψη) ο αυτόματος πρωτοπαθής πνευμοθώρακας δεν συνδέεται με καταπόνηση, έντονη μυική εργασία ή αθλητισμό και συνηθέστατα συμβαίνει κατά την ανάπαυση[6]. Συνεπώς δεν έχει κανένα νόημα η σύσταση κλινοστατισμού και ανάπαυσης στους ασθενείς αυτούς κατά τη διάρκεια της ανάρρωσης. Το 90% των αυτόματων πνευμοθωράκων συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ανάπαυσης. Αντιθέτως, άλλοι παράγοντες είναι δυνατόν να συνδέονται με την ανάπτυξη του πνευμοθώρακα. Τέτοιοι είναι οι μεταβολές της ατμοσφαιρικής πίεσης ή της θερμοκρασίας, καθώς και τα αεροπορικά ταξίδια ή οι καταδύσεις. Ο σωματότυπος μπορεί επίσης να παίζει κάποιο ρόλο, καθώς ο ΑΠΠ εμφανίζεται συνηθέστερα σε ψηλούς και λεπτούς άνδρες. Ο σημαντικότερος παράγων κινδύνου ωστόσο, είναι η κατάχρηση καπνού που έχει φανεί με σαφήνεια να αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης του πνευμοθώρακα, τουλάχιστον κατά 10 φορές[7]. Δεν έχει ωστόσο αποδειχθεί ότι η διακοπή του καπνίσματος μετά ένα επεισόδιο ΑΠΠ μειώνει την πιθανότητα υποτροπής [8].
Η φυσική εξέταση μπορεί να είναι εντελώς φυσιολογική αν ο πνευμοθώρακας δεν είναι ιδιαίτερα εκτεταμένος. Αντίθετα, αν η έκταση του πνευμοθώρακα είναι σημαντική, η φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει την τυπική μείωση ή εξαφάνιση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος και των αναπνευστικών δονήσεων, καθώς και την ομόπλευρη υπερσαφήνεια ή την τυμπανικότητα των επικρουστικών ήχων. Σπάνια και σε σοβαρότερες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί κυάνωση, υπόταση και ταχυκαρδία. Ένα 30% των ασθενών ήταν ασυμπτωματικό ή είχε μόνο αμβληχρά συμπτώματα σε μία μεγάλη μελέτη [9]. Ο αυτόματος πνευμοθώρακας μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρος σε ένα 5% και να συνυπάρχει με υπεζωκοτική συλλογή σε ένα 10% [9]. Η παρουσία έντονων συμπτωμάτων και σημείων αιμοδυναμικής επιβάρυνσης θέτουν την υποψία πνευμοθώρακα υπό τάση, μιας σπάνιας (1-2%) αλλά δυνητικά επικίνδυνης επιπλοκής.





Eικόνα 1. Oι μηχανισμοί του πνευμοθώρακα.

Eικόνα 2.

Η κλινική υποψία του πνευμοθώρακα επιβεβαιώνεται από την ανεύρεση της παθογνωμονικής γραμμής του σπλαχνικού υπεζωκότα στην ακτινογραφία θώρακα (εικόνα 2).
Καθώς το μεσοθωράκιο δεν είναι ούτε προσκολλημένο, ούτε ακίνητο στο θώρακα, η μετατόπισή του προς το υγιές ημιθωράκιο είναι ένα φυσιολογικό φαινόμενο που δεν σημαίνει υποχρεωτικά την παρουσία πνευμοθώρακα υπό τάση. Συνεπώς, η παρουσία μετατόπισης του μεσοθωρακίου στην ακτινογραφία θώρακος δεν πρέπει να υπεισέρχεται στη διαδικασία λήψης απόφασης για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του αθενούς.
Διάφορες προοπτικές μελέτες έδειξαν ότι γενικά δεν χρειάζεται να ζητούμε ακτινογραφίες σε θέση εκπνοής γιατί ελάχιστα -αν όχι καθόλου- προσφέρουν στη διαγνωστική ακρίβεια της κλασικής ακτινογραφίας θώρακα [10]. Η υπολογιστική τομογραφία θώρακα αντίθετα, προσφέρει μεγαλύτερη διαγνωστική ακρίβεια, καθώς μπορεί να αποκαλύψει την παρουσία πολύ μικρού πνευμοθώρακα, μη ορατού στην απλή ακτινογραφία θώρακα. Ωστόσο, σπανίως μια τέτοια εξέταση είναι αναγκαία και σαφώς δεν ενδείκνυται ως διαγνωστική δοκιμασία ρουτίνας.
Το ΗΚΓ, αν και συχνά είναι τελείως φυσιολογικό, είναι πιθανό να παρουσιάζει μια δεξιά στροφή του άξονα, χαμηλά προκάρδια δυναμικά και αναστροφή του κύματος Τ στις προκάρδιες απαγωγές.
Αν και ο ΑΠΠ είναι ένα συχνό κλινικό πρόβλημα που αφορά χιλιάδες ασθενείς κάθε χρόνο σε παγκόσμια κλίμακα και οδηγεί σε σημαντική δαπάνη πόρων υγείας, δεν έχουν ακόμη διαμορφωθεί σαφείς οδηγίες κοινής αποδοχής, βασισμένες στα επιστημονικά (evidence based) δεδομένα για την αντιμετώπισή του. Aυτό εξηγεί και τη μεγάλη διαφοροποίηση των ιατρικών πρακτικών που εφαρμόζονται από τους θεράποντες ιατρούς, τόσο στην Αμερική όσο και μέσα στην Ευρώπη, καθώς και την πτωχή εφαρμογή των υπαρχουσών οδηγιών που βασίζονται κυρίως στις απόψεις των «ειδικών» [11,12]. Ακόμα και στην πλέον πρόσφατη διεθνή προσπάθεια σύνταξης οδηγιών αντιμετώπισης του πνευμοθώρακα [12], σημαντικές διαφοροποιήσεις καταγράφονται στις απόψεις των ειδικών επί διαφόρων θεμάτων. Οι διαφοροποιήσεις αυτές αφορούν κυρίως στην παθοφυσιολογία και την παθογένεια του ΑΠΠ, την ετερογένεια των ιατρικών ειδικοτήτων που αντιμετωπίζουν αυτά τα περιστατικά (Πνευμονολόγοι, Χειρουργοί Θώρακος, Ακτινολόγοι, Εντατικολόγοι) καθώς και στην απουσία μεγάλων προοπτικών μελετών που να συγκρίνουν μεταξύ τους τις διαφορετικές θεραπευτικές επιλογές.

Βιβλιογραφικές παραπομπές
1. Noppen M. Pneumothorax spontanŽ. Encycl MŽd Chir (Ed Elsevier, Paris), 6-045-A-10, 2003.
2. Light RW. Pneumothorax. In: Pleural diseases. Philadelphia: Lippincott WW 2001:284-319.
3. Sahn SA, Hefner JE. Spontaneous pneumothorax. N Engl J Med 2000; 342:868-874.
4. Melton LJ3rd, Hepper NNG, Offord KP. Incidence of spontaneous pneumothorax in Olmsted County, Minnesota: 1950 to 1974. Am Rev Respir Dis 1979; 120:1.379-1.382.
5. Noppen M, Schramel F. Pneumothorax Eur Respir Monogr 2002; 7:279-296.
6. Bense L, Wiman LG, Hedenstierna G. Onset of symptoms in spontaneous pneumothorax: correla of physical activity. Eur J Respir Dis 1987; 71:181-186.
7. Bense L, Eklund G, Wiman LG. Smoking and the increased risk of contracting spontaneous pneumothorax. Chest 1987; 92:1.009-1.012.
8. Lippert HL, Lund O, Blegvad S, Larsen HV. Independant risk factors for cumulative reccurence rate after first spontaneous pneumothorax. Eur Respir J 1991; 4:324-331
9. Weissberg D, Refaely Y. Pneumothorax. Experience with 1199 patients. Chest 2000; 117:1.279-1.285.
10. Bradley M, Williams MJ. The value of routine expiratory films in the diagnosis of pneumothorax. Arch Emerg Med 1991;8:115-116
11. Jutley RS, Mason R, Cockburn JS. Discrepancies in the detection and management of spontaneous pneumothorax: eight years after publication of guidelines. Scot med J 2001; 46:11-113.
12. Bauman MH, Srange C, Heffner JE et al. Management of spontaneumothorax. An American Colege of Chest Physicians. Delphi Consensus Statement. Chest 2001; 119:590-602.

Οι θεραπευτικές αρχές του αυτόματου πρωτοπαθούς πνευμονοθώρακα μερικές συνηθισμένες

Marc Noppen Michael Baumann
Pathogenesis and treatment of primary spontaneous pneumothorax: An Overview
Respiration 2003; 70:431-38

Είναι ευρύτερα αποδεκτό ότι οι στόχοι της αντιμετώπισης του αυτόματου πρωτοπαθούς πνευμοθώρακα (ΑΠΠ) είναι: α) να αφαιρεθεί ο αέρας από την υπεζωκοτική κοιλότητα και β) να αποφευχθούν μελλοντικές υποτροπές [1,2].
Όσο κι αν οι στόχοι αυτοί μοιάζουν απλοί και αυτονόητοι, αρκετές αβεβαιότητες και ερωτηματικά τους συνοδεύουν.

Πρέπει κάθε ασθενής με ΑΠΠ να αντιμετωπίζεται θεραπευτικά;
Αν και οι περισσότεροι ασθενείς που πάσχουν από ΑΠΠ εμφανίζονται με έντονο θωρακικό άλγος και δύσπνοια, τα συμπτώματα συνηθέστατα υποχωρούν ή εξαφανίζονται από μόνα τους εντός 24-48 ωρών [1]. Επιπλέον, ο ΑΠΠ δεν θα έπρεπε να θεωρείται επικίνδυνος αλλά περισσότερο μια παροδική ενόχληση (ο πνευμοθώρακας υπό τάση είναι εξαιρετικά σπάνιος σε αυτές τις περιπτώσεις), δεδομένου ότι η απορρόφηση του αέρα λαμβάνει χώρα αυτόματα, με ρυθμό 1,2% του όγκου του αέρα ανά 24ωρο [3]. Η διαδικασία αυτή μπορεί να επιταχυνθεί στο τετραπλάσιο με τη χορήγηση επιπλέον εισπνεόμενου οξυγόνου [4].
Συνεπώς απλή παρακολούθηση είναι η ενδεικνυόμενη «θεραπεία» σε ασθενείς χωρίς συμπτώματα ή με ήπια μόνο συμπτωματολογία, εφόσον οι ασθενείς παραμένουν αιμοδυναμικά σταθεροί και ο πνευμοθώρακάς τους δεν υπερβαίνει το 15-20% σύμφωνα με το δείκτη του Light (εικόνα 1), ή η απόσταση του πνεύμονα από την κορυφή του ημιθωρακίου δεν υπερβαίνει τα 3cm [2,3].
Οι ασθενείς αυτοί μπορεί να παρακολουθηθούν για λίγο, έως ότου επιβεβαιωθεί ότι ο πνευμοθώρακάς τους δεν εξελίσσεται. Εν συνεχεία μπορούν να επιστρέψουν σπίτι τους, υπό τον όρο ότι θα είναι σε θέση να παρακολουθούν τα συμπτώματά τους και να επικοινωνήσουν με τον ιατρό.
Αν ωστόσο η κλινική εικόνα επιβαρυνθεί ή ο πνευμοθώρακας είναι μεγαλύτερος (>20%), τότε μια ενεργός αντιμετώπιση πρέπει να προταθεί.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση εξαρτάται από το αν πρόκειται για το πρώτο επεισόδιο πνευμοθώρακα ή για υποτροπή.
Ο ΑΠΠ παρουσιάζει μια τάση για υποτροπή μετά από ένα πρώτο επεισόδιο που έμεινε αθεράπευτο ή που αντιμετωπίστηκε συντηρητικά με τεχνικές που δεν αποβλέπουν στην πρόληψη υποτροπών (αφαίρεση του αέρα, είτε μέσω θωρακικού σωλήνα, είτε μέσω χειροκίνητης σύριγγας αναρρόφησης). Οι υποτροπές ποικίλουν μεταξύ 16% και 57%, με μέσο όρο 30% στις διάφορες μελέτες [5].
Οι περισσότερες υποτροπές συμβαίνουν μέσα στα πρώτα δύο χρόνια από το αρχικό επεισόδιο [6,7], αν και περιστασιακά έχουν αναφερθεί υποτροπές πολύ πιο απομακρυσμένες χρονικά [8]. Η παρατήρηση της αυξανόμενης επίπτωσης υποτροπών μετά από αλλεπάλληλα επεισόδια ΑΠΠ (57% μετά το πρώτο, 62% μετά το δεύτερο και 83% μετά το τρίτο επεισόδιο σε μια μελέτη [9]) δεν σημαίνει αναγκαστικά ότι οι υποτροπές αποτελούν από μόνες τους ανεξάρτητο επιβαρυντικό παράγοντα για την εμφάνιση περισσότερων υποτροπών. Αρκετοί συγγραφείς, μάλιστα, έχουν υπογραμμίσει τη σημασία που μπορεί να έχουν παράγοντες όπως η ηλικία, το σωματικό ύψος και η διάπλαση, καθώς και το κάπνισμα στην πρόκληση υποτροπών.


Eικόνα 1.

Σε κάθε περίπτωση είναι σαφές ότι η πλειοψηφία των ασθενών που παρουσιάζουν ένα επεισόδιο ΑΠΠ δεν πρόκειται να υποτροπιάσουν και αυτό αντανακλάται στη διατύπωση των οδηγιών της ACCP Delphi study, όπου το 85% των ειδικών συμφωνούν πως οι θεραπείες πρόληψης υποτροπών πρέπει να επιφυλάσσονται για τους ασθενείς που έχουν ήδη παρουσιάσει μία υποτροπή (δηλαδή μετά το δεύτερο επεισόδιο ΑΠΠ). Αν και δύο μελέτες που συνέκριναν βιντεο-θωρακοσκοπική χειρουργική (VATS) με συντηρητική θεραπεία (θωρακικό σωλήνα) στο πρώτο επεισόδιο και στην υποτροπή του πρωτοπαθούς αυτόματου πνευμοθώρακα, έδειξαν «καλύτερο οικονομικό αποτέλεσμα» με την επεμβατικότερη αντιμετώπιση στο πρώτο επεισόδιο [10,11], παραμένει μάλλον ενοχλητικό το γεγονός ότι το 70% των ασθενών υπέστησαν μια μη αναγκαία εγχείρηση.
Σήμερα, η υπάρχουσα επιστημονική εμπειρία συνηγορεί υπέρ του ότι για την αντιμετώπιση ενός πρώτου επεισοδίου αυτόματου πνευμοθώρακα πρέπει να ενημερωθεί εκτενώς ο ασθενής και να λάβει μέρος στην απόφαση για το αν θα επιλεγεί η συντηρητική αντιμετώπιση (αναρρόφηση) ή θα εφαρμοστεί μία από τις τεχνικές πρόληψης υποτροπών. Η ενημέρωση του ασθενούς πρέπει να περιλαμβάνει:
- Το γεγονός ότι οι περισσότεροι ασθενείς ποτέ δεν υποτροπιάζουν.
- Το γεγονός ότι μία υποτροπή δεν μπορεί να προβλεφθεί.
- Τις πιθανές προτιμήσεις του ασθενούς.
Ενδεχομένως εξαίρεση αποτελούν πρόσωπα που λόγω του επαγγέλματός τους (ιπτάμενο προσωπικό, επαγγελματίες δύτες κ.λπ.) έχουν ιατρικούς και νομικούς λόγους να αποφύγουν μία υποτροπή πάση θυσία. Σε περίπτωση βέβαια που μια υποτροπή τελικά συμβεί, η θεραπεία πρόληψης νέων επεισοδίων πρέπει οπωσδήποτε να συσταθεί.

Συντηρητική αντιμετώπιση: Αναρρόφηση με χειροκίνητη σύριγγα ή εκκένωση με θωρακικό σωλήνα;
Σε κλινικά σταθεροποιημένους ασθενείς που κατά το πρώτο επεισόδιο ΑΠΠ παρουσιάζουν μεγαλύτερους πνευμοθώρακες (απόσταση από την κορυφή >3cm ή δείκτης Light >15-20%), ή σε ασθενείς με έντονη ή/και επίμονη συμπτωματολογία στους οποίους δεν έχει προταθεί θεραπεία πρόληψης υποτροπών, πρέπει να γίνεται εκκένωση του ημιθωρακίου από τον αέρα που περιέχει [2,12-14]. Οι θεραπευτικές μας επιλογές είναι ανάμεσα στην απλή αναρρόφηση μέσω λεπτού καθετήρα που αφαιρείται αμέσως μετά την ακτινολογική επιβεβαίωση της έκπτυξης του πνεύμονα, στην τοποθέτηση ενός μικρού διαμετρήματος καθετήρα (<14F), ή στην τοποθέτηση ενός μεσαίου έως μεγάλου διαμετρήματος θωρακικού σωλήνα (16-22F), που στην άκρη του συνδέεται είτε με βαλβίδα Haemlich, είτε με συσκευή υδατοστεγούς βαλβίδας. Η εκκένωση με θωρακικό σωλήνα είναι η πλέον διαδεδομένη και η πλέον συνιστώμενη πρακτική2,15. Ωστόσο, τρεις τυχαιοποιημένες προοπτικές μελέτες σε υποτροπιάζοντες [16,17] και σε πρώτου επεισοδίου ΑΠΠ [18], έχουν δείξει ότι η απλή αναρρόφηση με χειροκίνητη σύριγγα και άμεση αφαίρεση του λεπτού καθετήρα μετά την έκπτυξη του πνεύμονα, χωρίς ανάγκη νοσηλείας του ασθενούς, είναι αποτελεσματική σε ένα 60-70% των ασθενών.
Καθώς η τεχνική αυτή (εικόνα 2) συνδέεται με μικρότερη νοσηρότητα, είναι οικονομικότερη και αποδεδειγμένα ασφαλής, πρέπει πιθανότατα να αποτελεί την πρώτη επιλογή θεραπείας σε ένα ανεπίπλεκτο πρώτο επεισόδιο ΑΠΠ [19]. Σε περίπτωση αποτυχίας αυτής της μεθόδου ή σε κλινικά ασταθείς ασθενείς, πρέπει να τοποθετείται ένας θωρακικός σωλήνας (ο μικρότερος που είναι δυνατόν) και να συνδέεται είτε με βαλβίδα Haemlich, είτε με συσκευή υδατοστεγούς βαλβίδας. Μια επιπλέον επιλογή (λίγο πιο δαπανηρή) είναι η τοποθέτηση ενός μικρού διαμετρήματος καθετήρα, που θα χρησιμεύσει για απλή αναρρόφηση και που στην περίπτωση αποτυχίας (30-40%) θα συνδεθεί με υδατοστεγή βαλβίδα.


Eικόνα 2. Η απλή αναρρόφηση του αυτόματου πρωτοπαθούς πνευμοθώρακα με χειροκίνητη σύριγγα.
Α. Απολύμανση της πρόσθιας και άνω επιφάνειας του πάσχοντος ημιθωρακίου. Τοπική αναισθησία στο 2ο ή 3ο μεσοπλεύριο διάστημα με λιδοκαΐνη 2%.
Β. Εισαγωγή της βελόνης Intracath¨ στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Προώθηση του καθετήρα και αφαίρεση της βελόνης.
C. Αναρρόφηση με σύριγγα 50ml. Όταν ο πνεύμονας έχει επανεκπτυχθεί, παρατηρείται μία σχετική αντίσταση στην αναρρόφηση. Μετά την ακτινολογική επιβεβαίωση, ο καθετήρας μπορεί να αφαιρεθεί και ο ασθενής να επιστρέψει στο σπίτι του.
Από την έκδοση: Noppen M. Pneumothorax spontane. Encycl Med Chir (Editions Scientifiques MŽdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits reserves), Pneumologie, 6-045-A-10, 2003, 7p.

Πρόληψη Υποτροπών: Ποια τεχνική να επιλέξω;
Οι τεχνικές πρόληψης υποτροπών συνιστώνται:
1. Σε πρώτη (ή μεταγενέστερη) υποτροπή.
2. Σε αρχικό επεισόδιο ΑΠΠ, εφόσον υπάρχει επίμονη (>4 ημέρες) διαφυγή αέρα2 ή υπάρχουν «ειδικές» προϋποθέσεις και προτίμηση του ασθενούς (όρα ανωτέρω).
Η συζήτηση σήμερα για την καλύτερη πρόληψη υποτροπών εστιάζεται στην επιλογή ανάμεσα σε δύο θεραπευτικές θωρακοσκοπικές αρχές: θεραπεία του πνεύμονα και των όποιων «εμφυσηματοειδών» αλλοιώσεών του (φυσαλίδες και μπούλες), ή θεραπεία του υπεζωκότα (πλευρόδεση), ή συνδυασμό των δύο [12,14,20,21];
Οι περισσότεροι Θωρακοχειρουργοί προτιμούν να θεραπεύουν τον πνεύμονα εφόσον εντοπίσουν «εμφυσηματοειδείς» αλλοιώσεις (bullectomy), χρησιμοποιώντας συνήθως αυτόματη συρραφή με μεταλλικά ελάσματα (staples)2. Βεβαίως, η ηλεκτροκαυτηρία, το laser και η κλασική συρραφή εξακολουθούν να αποτελούν πολύτιμες εναλλακτικές δυνατότητες. Αν και η μασχαλιαία θωρακοτομή έχει την ίδια αποτελεσματικότητα με τη βιντεοθωρακοσκοπική προσπέλαση (VATS), συνήθως προτιμάται η VATS λόγω καλύτερης ανοχής από την πλευρά των ασθενών και ενδεχομένως λόγω και του μικρότερου συνολικού κόστους.
Ωστόσο, το αν κανείς θα θεραπεύσει τον πνεύμονα με τις παραπάνω επεμβάσεις ή απλώς θα προκαλέσει πλευροδεσία στον υπεζωκότα, έχει να κάνει με τις πεποιθήσεις του σχετικά με την αιτία και τον παθογενετικό μηχανισμό των υποτροπών.
Το καίριο ερώτημα δηλαδή, είναι από που και για ποιο λόγο διαφεύγει ο αέρας. Στο βαθμό που τα επιστημονικά δεδομένα δεν έχουν αποσαφηνίσει το σημείο αυτό, οι διαφορετικές «πεποιθήσεις» όπως είναι φυσικό, σκιάζουν την επιστημονικότητα της ιατρικής μας πράξης και καθορίζουν τις διαφοροποιήσεις των εφαρμοζόμενων θεραπειών στα διάφορα κέντρα.

Τελικά τι γνωρίζουμε για την αιτία και τον εντοπισμό της διαφυγής του αέρα στον αυτόματο πρωτοπαθή πνευμοθώρακα;
Τα περισσότερα βιβλία3 και οι περισσότερες ανασκοπήσεις [13] θεωρούν ως αιτία του ΑΠΠ τη ρήξη μίας ή περισσοτέρων «εμφυσηματοειδών» αλλοιώσεων (ΕΑ), οι οποίες συνηθέστατα εντοπίζονται στις κορυφές των πνευμόνων. Ωστόσο, όσο και αν φαίνεται παράδοξο, πειστικές αποδείξεις της υπόθεσης της άμεσης αιτιολογικής σχέσης «εμφυσηματοειδών» αλλοιώσεων και πνευμοθώρακα δεν έχουν ακόμα βρεθεί [21,22].
Είναι βέβαια γεγονός ότι οι περισσότεροι ασθενείς με ΑΠΠ εμφανίζουν ΕΑ. Οι παλαιότερες εργασίες επισκόπησης της υπεζοκοτικής κοιλότητας υπό άμεση όραση και συμβατική υπολογιστική τομογραφία θώρακα, έδιναν συχνότητα ανεύρεσης ΕΑ επί ΑΠΠ 14-66% [20,23-26], ενώ πιο σύγχρονες μελέτες με βιντεοθωρακοσκόπια και χρήση υπολογιστικής τομογραφίας υψηλής ευκρίνειας ανεβάζουν τη συχνότητα σε 75-100% των ασθενών με ΑΠΠ, ακόμα και αν δεν είναι καπνιστές [27,28]. Αντιθέτως, σε ομάδες σύγκρισης ατόμων χωρίς ΑΠΠ, συγκρίσιμων ως προς την ηλικία, το φύλο και την καπνιστική συνήθεια (αλλά όχι το ύψος), η συχνότητα εμφάνισης ΕΑ δεν ξεπερνά το 25% [27]. Οι αλλοιώσεις αυτές είναι συχνότερα αλλά όχι πάντοτε εντοπισμένες στην κορυφή των πνευμόνων και συχνά είναι αμφοτερόπλευρες [27,29]. Το αν η παρουσία, ο αριθμός ή το μέγεθος των ΕΑ προδικάζει αυξημένο κίνδυνο για ΑΠΠ, δεν έχει ως τώρα αποσαφηνιστεί [21,22].
Παρά το γεγονός ότι στους περισσότερους ασθενείς με ΑΠΠ ανιχνεύονται ΕΑ, δεν είναι ξεκάθαρο το αν και κατά πόσο οι ΕΑ αυτές είναι υπεύθυνες για τη διαφυγή αέρα που παρατηρείται σε έναν ΑΠΠ, ή απλώς αποτελούν ένα παράλληλο με την ανάπτυξη του ΑΠΠ φαινόμενο.
Σε μία μεγάλη αναδρομική μελέτη με 1.199 ασθενείς που παρουσίαζαν πνευμοθώρακα, εντοπίστηκαν πραγματικές εστίες διαφυγής αέρα μόνο σε 47 περιστατικά (3,9%). Δεδομένου μάλιστα ότι μόνο 218 από τους 1.199 ασθενείς είχαν ΑΠΠ, το ποσοστό ανεύρεσης εστίας διαφυγής αέρα ανέρχεται τελικά σε 28% [30]. Σε μια άλλη μελέτη 28 ασθενών με ΑΠΠ που υπεβλήθησαν σε θωρακοσκόπηση, εστίες διαφυγής αέρα και ραγείσες φυσαλίδες ανευρέθησαν μόνο στο 25% των περιπτώσεων [31]. Επιπλέον, σε διάφορες εργασίες όπου συγκρίθηκε ο συνδυασμός εκτομής φυσαλίδων και πλευρόδεσης, με μόνη την εκτομή φυσαλίδων, σημαντικά περισσότερες υποτροπές σημειώθηκαν όπου η επέμβαση περιορίστηκε στην εκτομή φυσαλίδων [32-34]. Από την άλλη μεριά, στο μεγαλύτερο ποσοστό ασθενών που υποτροπιάζουν μετά τη διενέργεια μόνο πλευρόδεσης, ανήκουν αυτοί στους οποίους είχαν παρατηρηθεί μεγάλες (>2cm) φυσαλίδες, χωρίς να γίνει εκτομή τους.
Οι παρατηρήσεις αυτές έχουν οδηγήσει πολλούς ιατρούς που διενεργούν θωρακοσκοπική πλευρόδεση με ταλκ, να προχωρούν και σε καυτηριασμό των ΕΑ ή των εστιών διαφυγής αέρα, εφόσον αυτές διαπιστωθούν. Επίσης, πολλοί Θωρακοχειρουργοί, μετά την εκτομή των ΕΑ, συνιστούν πλέον κάποιου είδους πλευροδεσία προκειμένου να μειώσουν την πιθανότητα υποτροπών.
Η υψηλή συχνότητα υποτροπών μετά από εκτομή φυσαλίδων χωρίς πλευροδεσία (έως και 20%) είναι δυνατόν να οφείλεται στο ότι η εστία διαφυγής του αέρα δεν βρίσκεται πάντα στις ΕΑ, αλλά σε κάποιο άλλο σημείο της πνευμονικής κορυφής. Φλεγμονή των περιφερικών αεραγωγών, πιθανότατα σχετιζόμενη με το κάπνισμα στις περισσότερες περιπτώσεις, διαπιστώνεται στην πλειοψηφία των ασθενών με ΑΠΠ. Άλλοι παράγοντες όπως η κληρονομικότητα, οι διάφορες βρογχικές ανατομικές ανωμαλίες, ο σωματότυπος και οι μεταβολές στην ατμοσφαιρική πίεση, μαζί με αυτές τις περιφερικές φλεγμονώδεις αλλοιώσεις, μπορούν να οδηγήσουν σε μια σειρά παθολογοανατομικών αλλαγών στην πνευμονική κορυφή. Οι αλλαγές που συμβαίνουν, περιλαμβάνουν τις ΕΑ αλλά δεν περιορίζονται σε αυτές. Μελέτες με ηλεκτρονική και συμβατική μικροσκόπηση έδειξαν ότι μόνο ένα 25% περίπου των ΕΑ σε ασθενείς με ΑΠΠ έχουν πραγματικά ραγεί. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις διαπιστώνονται άλλες αλλοιώσεις που περιγράφονται με τον όρο «υπεζωκοτική πόρωση» (pleural porosity) [31,35]. Αυτή η «πόρωση» που συνίσταται στη ρήξη της συνεχείας του στρώματος των μεσοθηλιακών κυττάρων και σε ελαστοΐνωση, μπορεί να παρατηρηθεί μέσα και γύρω από την περιοχή των ΕΑ, αλλά ακόμα και σε περιοχές του πνεύμονα όπου καμία ΕΑ δεν είναι φανερή. Ακόμα, άλλες εναλλακτικές οδοί διαφυγής αέρα που μπορεί να συμβάλλουν στην ανάπτυξη του ΑΠΠ περιλαμβάνουν τη ρήξη των κυψελιδικών τοιχωμάτων προς τον περιβρογχοαγγειακό διάμεσο ιστό, απ' όπου ο αέρας μπορεί να μεταφερθεί στο μεσοθωράκιο και την υπεζωκοτική κοιλότητα [1,21] (εικόνα 3).
Συμπερασματικά, στις περισσότερες περιπτώσεις ΑΠΠ διαπιστώνονται ΕΑ στις κορυφές των πνευμόνων. Η πραγματική εστία διαφυγής του αέρα ωστόσο, μπορεί να εντοπίζεται σε τελείως διαφορετικό σημείο και πολύ συχνά δεν ανευρίσκεται καν. Η εκτομή φυσαλίδων (blebs) ή Bullau από μόνη της δεν είναι σε θέση να προστατέψει επαρκώς από υποτροπές και δεν φαίνεται να προσθέτει σημαντικά στην αποτελεσματικότητα της πλευρόδεσης, με την οποία άλλωστε συνήθως συνδυάζεται.

 

 

 

 

 

 


Eικόνα 3.

Eικόνα 4. Αλγόριθμος της θεραπευτικής προσέγγισης του Αυτόματου Πρωτοπαθούς Πνευμοθώρακα (ΑΠΠ).

Κι αν γίνει μόνο πλευρόδεση;
Όπως σημειώθηκε ήδη παραπάνω, η εκτομή των ΕΑ πιθανότατα δεν προσφέρει τίποτε σημαντικό στην πρόληψη υποτροπών του πνευμοθώρακα, εκτός από την περίπτωση όπου μια πραγματική διαφυγή αέρα παρατηρηθεί στην περιοχή των ΕΑ. Επιπλέον, η εκτομή φυσαλίδων και Bullae, ειδικά όταν γίνεται θωρακοσκοπικά με μεταλικά ελάσματα (staples), είναι ακριβή. Το κόστος της επέμβασης αυτής είναι τουλάχιστον 10-12 φορές μεγαλύτερο από τη θωρακοσκοπική πλευροδεσία με επίπαση ταλκ. Ακόμα, η VATS έχει σχετικά μεγαλύτερη νοσηρότητα, ενώ έχει αναφερθεί ότι περίπου το 1/3 των ασθενών μετά την επέμβαση αυτή παραπονιέται για χρόνιο θωρακικό άλγος.
Συνεπώς, το ερώτημα που εγείρεται είναι το εάν η πλευρόδεση (χημική ή μηχανική) από μόνη της και χωρίς άλλες χειρουργικές επεμβάσεις, είναι σε θέση να αποφύγει αποτελεσματικά τις υποτροπές σε ασθενείς που δεν παρουσιάζουν εμφανή εστία διαφυγής αέρα.

Α. Πλευρόδεση μέσα από το θωρακικό σωλήνα
Έγχυση κάποιου σκληρυντικού παράγοντα μέσα από τον θωρακικό σωλήνα είναι αποδεκτή μέθοδος αποφυγής υποτροπών για ασθενείς που θέλουν να αποφύγουν τη θωρακοσκοπική προσπέλαση, ή για ασθενείς που παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο μετεγχειρητικών επιπλοκών. Το ποσοστό επιτυχίας με τη χρήση τετρακυκλίνης, μινοκυκλίνης, δοξυκυκλίνης και εναιωρήματος ταλκ (με όλα έχουν αναφερθεί υποτροπές, με συχνότητα 15-25%) βρίσκεται ανάμεσα σε αυτό που επιτυγχάνεται με μόνο την εκκένωση μέσω θωρακικού σωλήνα (30% υποτροπές) και σε αυτό που επιτυγχάνει η θωρακοσκοπική θεραπεία (0-10% υποτροπές).

Β. Θωρακοσκοπική πλευρόδεση
Υπάρχουν λίγες χειρουργικές εργασίες με διενέργεια μόνο πλευρόδεσης μέσω VATS (μηχανική τριβή με γάζα, μερική πλευρεκτομή, ηλεκτροκαυτηρία, laser ή εμφύσηση ταλκ), χωρίς την ταυτόχρονη εκτομή ΕΑ. Οι Hatz et al έδειξαν 7% συχνότητα υποτροπών σε ασθενείς με ΑΠΠ που υπεβλήθησαν μόνο σε εκτομή ΕΑ, έναντι 0% στους ασθενείς στους οποίους έγινε πλευρόδεση [32]. Σε άλλη μελέτη, επίσης έχει δειχθεί ότι η πλευρόδεση με επίπαση ταλκ είναι τουλάχιστον το ίδιο αποτελεσματική με το συνδυασμό πλευροδεσίας με bulectomy ή stapling και αυτές οι δύο τεχνκές είναι σαφώς καλύτερες από τη μερική πλευρεκτομή και την περίδεση των ΕΑ36.
Στην ιατρική βιβλιογραφία περιγράφονται τα αποτελέσματα της απλής θωρακοσκοπικής επίπασης ταλκ χωρίς θεραπεία των ΕΑ και αναφέρονται ποσοστά πρόληψης υποτροπών (90-100%) αντίστοιχα με αυτά της συνδυασμένης χειρουργικής θεραπείας.

Συμπερασματικά
Ο ακριβής παθογενετικός μηχανισμός του ΑΠΠ παραμένει άγνωστος. Αν και στις περισσότερες περιπτώσεις ΕΑ (φυσαλίδες και μπούλες) μπορεί να παρατηρηθούν στις κορυφαίες περιοχές των πνευμόνων, μπορεί αυτές να μην είναι η εστία της διαφυγής του αέρα σε όλους τους ασθενείς. Η θεραπευτική στρατηγική θα πρέπει να προσαρμόζεται εξατομικευμένα σε κάθε ασθενή, ανάλογα με τις ιδιαιτερότητές του. Ωστόσο, η διεθνής βιβλιογραφία υποστηρίζει ένα γενικής χρήσης αλγοριθμικό τύπο προσέγγισης, που βασίζεται σε δυστυχώς ελάχιστες διασταυρωμένες προοπτικές μελέτες (εικόνα 4). Τα πολλά αναπάντητα ερωτήματα περιμένουν μελλοντικές, καλά σχεδιασμένες μελέτες, προκειμένου να λάβουν τις ολοκληρωμένες απαντήσεις.

Βιβλιογραφία
1. Sahn SA, Hefner JE. Spontaneous pneumothorax. N Engl J Med 2000; 342:868-874.
2. Bauman MH, Srange C, Heffner JE et al. Management of spontaneumothorax. An American Colege of Chest Physicians. Delphi Consensus Statement. Chest 2001; 119:590-602.
3. Light RW. Pneumothorax. In: Pleural diseases. Philadelphia: Lippincott WW 2001; 284-319.
4. Northfield TC. Oxygen therapy for spontaneous pneumothorax. BMJ 1971; 4:86-88.
5. Schramel JFMN, Postmus PE, Vanderschueren RG. Current aspects of spontaneous pneumothorax. Eur Respir J 1997; 10:1.372-1.379.
6. Lippert HL, Lund O, Blegvad S, Larsen HV. Independant risk factors for cumulative reccurence rate after first spontaneous pneumothorax. Eur Respir J 1991; 4:324-331.
7. Light RW, OΥHara VS Moritz TE et al. Intrapleural tetracycline for the prevention of recurrent spontaneous pneumothorax: results of a Dept of veteran Affairs cooperative study. JAMA 1990; 264:2.224-2.230.
8. Gobbel WG Jr, Rhea WG Jr, Nelson IA et al. Spontaneous pneumothorax. J Thorac Cardiovasc Surg 1963; 46:331-345.
9. Ruckley CV, Mc Cormack RJM. The management of spontaneous pneumothorax. Thorax 1966; 21:139-144.
10. Schramel FM, Sutedja TG, Braber JC et al. Cost effectiveness of video-assisted thoracic surgery versus conservative treatment for first time or recurrent spontaneous pneumothorax. Eur Respir J 1996; 9:1.821-25.
11. Torresini G, Vaccarili M, Divisi D et al. Is video assisted thoracic surgery justified at first spontaneous pneumothorax? Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20:42-45.
12. Noppen M, Schramel F. Pneumothorax Eur Respir Rev 2002; 7:279-296.
13. Light RW. Management of spontaneous pneumothorax. Am Rev Respir Dis 1993; 148:245-48.
14. Noppen M. Management of primary spontaneous pneumothorax: Does cause matter? Monaldi Arch Dis Chest 2001; 56:344-48.
15. Bauman MH, Strange C. Treatment of spontaeous pneumothorax. A more aggresive appproach? Chest 1997; 112:789-804.
16. British Thoracic Society Research Commitee: Comparison of simple aspiration with intercostal drainage in the management of spontaneous pneumothorax. Thorax 1993; 48:430-431.
17. Andrivet P, Djedaini K, Teboul J et al. Spontaneous pneumothorax: Comparison of thoracic drainage versus immediate or delayed needle aspiration. Chest 1995; 108:335-340.
18. Noppen M, Alexander P, Driesen P et al. Manual aspiration versus chest tube drainage in first episodes of primary spontaneous pneumothorax. A multi center prospective, randomized pilot study. Am J Respir Crit Care med 2002; 165:1.240-1.244.
19. Light RW. Manual aspiration: The preferred method for managing primary spontaneous pneumothorax? Am J Respir Crit Care med 2002; 165:1.202-1.203.
20. Van de Brekel JA, Duurkens VAM, Vanderschueren RGJRA. Pneumothorax. Results of thoracoscopy and pleurodesis with talk poudrage and thoracotomy. Chest 1993; 103:345-47.
21. Noppen M. Con: Blebs are not the cause of primary spontaneous pneumothorax. J Bronchol 2002; 9:319-325.
22. Baumann MH. Pro: Blebs are the cause of primary spontaneous pneumothorax. J Bronchol 2002; 9:314-318.
23. Swierenga J, Wagenaar JPM, Bergstein PGM. The value of thoracoscopy in the diagnosis and treatment of diseases affecting pleura and lung. Pneumologie 1974; 151:11-18.
24. Almind M, Lange P, Viskum K. Spontaneous pneumothorax: Comparison of simple drainage, talk pleurodesis, and tetracyclin pleurodesis. Thorax 1989; 44: 627-630.
25. Boutin C, Viallat JR, Aelony Y. Practical Thoracoscopy. Berlin, Springer, 1991.
26. Olsen PS, Orbeck Andersen H. Long-term results after tetracycline pleurodesis in spontaneous pneumothorax. Ann Thorac Surg 1992; 53:1.015-1.017.
27. Lesur O, Delorme N, Fromaget JM, et al. Computed tomography in the etiologic assessment of idiopathic spontaneous pneumothorax. Chest 1990; 98:341-47.
28. Donahue DM, Wright CD, Viale G et al. Resection of pulmonary blebs and pleurodesis for spontaneous pneumothorax. Chest 1993; 104:1.767-69.
29. Mitlehner W, Friedrich M, Dissman W. Value of computed tomography in the detection of bullae and blebs in patients with primary spontaneous pneumothorax. Respiration 1992; 59:221-27.
30. Weissberg D, Refaely Y. Pneumothorax. Experience with 1199 patients. Chest 2000; 117:1.279-1.285.
31. Randomsky J, Becker HP, Hartel W. Pleura-porositat beim idiopatischen Spontanpneumothorax. Pneumologie 1989; 43:250-53.
32. Hatz RA, Kaps MF, Meimarakis G et al. Long-term results after video - assisted thoracoscopic surgery for first time and recurrent spontaneous pneumothorax. Ann Thorac Surg 2000; 70:253-257.
33. Korner H, Andersen KS, Stangeland et al. Surgical treatment of spontaneous pneumothorax by wedge resection without pleurodesis or pleurectomy. Eur J Cardio-Thorac Surg 1996; 10:656-659.
34. Horio H, Nomori H, Kobayaski R, et al. Impact of additional pleurodesis in video-assisted thoracoscopic bullectomy for primary spontaneous pneumothorax. Surg Endosc 2002; 16:630-634.
35. Ohata M, Suzuki H. Pathogenesis of spontaneous pneumothorax. With special reference to the ultrastructure of ephysematous bullae. Chest 1980; 77:771-76.
36. Cardillo G, Facciolo F, Giunti R et al. Videothoracoscopic treatment of primary spontaneous pneumothorax: A 6 years experience. Ann Thorac Surg 2000; 69:253-257.

Δευτεροπαθής αυτόματος πνευμονοθώρακας (ΔΑΠ)

Marc Noppen Michael Baumann
Pathogenesis and treatment of primary spontaneous pneumothorax: An Overview
Respiration 2003; 70:431-38

Σε αντίθεση με ό,τι συμβαίνει στον πρωτοπαθή αυτόματο πνευμοθώρακα, ο δευτεροπαθής αυτόματος πρέπει να αντιμετωπίζεται ως μια δυνητικά θανατηφόρα κατάσταση, καθώς επισυμβαίνει σε ασθενείς με υποκείμενη πνευμονική νόσο. Σχεδόν όλες οι νόσοι του αναπνευστικού έχουν λιγότερο ή περισσότερο συνδεθεί με την εμφάνιση ΔΑΠ (πίνακας 1).

ΠΙNAKAΣ 1. Aίτια του δευτεροπαθούς αυτόματου πνευμοθώρακα
Νόσοι των βρόγχων
Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, Σοβαρή κρίση άσθματος, Κυστική ίνωση
Διάχυτα διάμεσα νοσήματα
Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, Σαρκοείδωση, Ιστιοκυττάρωση Χ, Λεμφαγγειολειομυομάτωση
Νόσοι του συνδετικού ιστού
Ρευματοειδής αρθρίτις, Πολυμυοσίτις - Δερματομυοσίτις, Σκληρόδερμα, σ. Marfan, σ. Ehlers - Danlos
Λοιμώξεις
Φυματίωση, Πνευμονία από Pneumocystis Carinii, Νεκρωτική πνευμονία (σταφυλόκοκκοι, αναερόβια)
Νεοπλάσματα
Βρογχογενές καρκίνωμα, Σάρκωμα

Στην Ευρώπη, η συχνότερη αιτία εμφάνισης ΔΑΠ είναι η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) και μάλιστα ο κίνδυνος εμφάνισης πνευμοθώρακα συσχετίζεται σημαντικά με την έκταση των βλαβών της ΧΑΠ1.
Η επίπτωση του δευτεροπαθούς αυτόματου πνευμοθώρακα είναι παρόμοια με αυτήν του πρωτοπαθούς. Παρατηρήθηκαν 6,3 περιστατικά/100.000 κατοίκους το χρόνο για τους άνδρες και 2 περιστατικά/100.000/έτος για τις γυναίκες. Στους ασθενείς με ΧΑΠ ωστόσο, η επίπτωση είναι πολύ μεγαλύτερη, φτάνει στα 26 περιστατικά/100.000/έτος και κυρίως αφορά ασθενείς >60 ετών. Στους ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο της επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS), ο αυτόματος πνευμοθώρακας εμφανίζεται με συχνότητα 2-6% και στο 80% των περιπτώσεων αποτελεί επιπλοκή πνευμονίας από Pneumocystis Carinii.
Στην προχημειοθεραπευτική εποχή, ο πνευμοθώρακας ήταν μια συχνή επιπλοκή της φυματιώσεως, με θνητότητα που ξεπερνούσε το 50%2. Σήμερα, πνευμοθώρακα σε φυματίωση δεν βλέπουμε παρά μόνο σε ένα 1,5% των ασθενών που εμφανίζουν παραμελημένες εικόνες της νόσου. Ακόμα και στις περιπτώσεις αυτές όμως, η θνητότητα είναι σχετικά μικρή δεδομένων των σύγχρονων δυνατοτήτων αναρρόφησης μέσω θωρακικού σωλήνα και της χημειοθεραπείας, που συνήθως είναι αποτελεσματική.
Στην κυστική ίνωση, ο πνευμοθώρακας αποτελεί μια επικίνδυνη επιπλοκή και παρατηρείται σ' ένα 8-20% των ασθενών3. Συνήθως εμφανίζεται σε προχωρημένη νόσο με FEV1 <50% και χρόνιο αποικισμό από Pseudomonas aeruginosa. Πρόκειται πράγματι για μια από τις πιο επικίνδυνες επιπλοκές της κυστικής ίνωσης και η αναφερόμενη επιβίωση των ασθενών αυτών μετά από ένα επεισόδιο πνευμοθώρακα δεν ξεπερνά κατά μέσο όρο τους 30 μήνες. Σε ένα 40% των ασθενών, μπορεί επίσης να παρουσιαστεί ετερόπλευρος πνευμοθώρακας. Άλλες σπανιότερες νόσοι, όπως η ιστιοκυττάρωση Χ και η λεμφαγγειολειομυομάτωση, συνοδεύονται συχνά από την εμφάνιση ΔΑΠ σε ποσοστά που για τη δεύτερη φτάνουν και το 80%.
Όπως και στον πρωτοπαθή αυτόματο πνευμοθώρακα, έτσι και στον ΔΑΠ, πολλοί παθογενετικοί μηχανισμοί μπορεί να συμβάλλουν στη δημιουργία του. Ο αέρας εισέρχεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα μετά τη ρήξη εμφυσηματικών κύστεων στη ΧΑΠ ή μετά τη ρήξη των κυψελιδικών τοιχωμάτων σε μια επιφανειακή περιοχή του πνεύμονα που έχει μολυνθεί από Pneumocystis Carinii ή ακόμα μετά από ρήξη των περιβρογχοαγγειακών κυψελίδων.

Κλινική εικόνα - Διάγνωση
Αντιθέτως από τον αυτόματο πρωτοπαθή πνευμοθώρακα, ο ΔΑΠ εμφανίζεται συνήθως με βαριά κλινική εικόνα, ακόμα και αν είναι περιορισμένος σε έκταση. Δύσπνοια αναφέρεται πάντοτε. Ομόπλευρο θωρακικό άλγος, υποξαιμία και υπόταση αναφέρονται συχνά, ενώ ακόμα και υπερκαπνία μπορεί να παρατηρηθεί. Τα τυπικά σημεία από τη φυσική εξέταση μπορεί να απουσιάζουν ή να μην είναι δυνατόν να εκτιμηθούν, όπως για παράδειγμα σε έναν εμφυσηματικό ασθενή. Γενικά, σε κάθε ασθενή με ΧΑΠ θα πρέπει να υποψιαζόμαστε την ανάπτυξη δευτεροπαθούς πνευμοθώρακα όταν αναφέρεται αιφνίδια δύσπνοια που δεν είναι δυνατόν να εξηγηθεί με άλλον προφανή τρόπο.
Τα διαγνωστικά ακτινολογικά σημεία είναι τα ίδια με τον ΑΠΠ, μόνο που στις περιπτώσεις αυτές, η ανίχνευση της γραμμής του σπλαχνικού υπεζωκότα μπορεί να γίνει εξαιρετικά δύσκολη, όπως για παράδειγμα όταν υπάρχουν μεγάλες εμφυσηματικές κύστεις. Στις περιπτώσεις αυτές ενδείκνυται η υπολογιστική τομογραφία θώρακα που θα αποσαφηνίσει την ακτινολογική εικόνα.
Οι υποτροπές γενικά είναι συχνότερες απΥ ότι στον πρωτοπαθή αυτόματο πνευμοθώρακα. Στους ασθενείς με ΧΑΠ, ο ΔΑΠ υποτροπιάζει στο 39-47%, ενώ στην κυστική ίνωση το ποσοστό αυτό αναφέρεται μεταξύ 50% και 83%.

Αντιμετώπιση
Οι θεραπευτικές αρχές (εκκένωση του αέρα και πρόληψη υποτροπών) είναι οι ίδιες που ισχύουν και για τον πρωτοπαθή αυτόματο πνευμοθώρακα. Βέβαια, με το δεδομένο ότι οι ασθενείς αυτοί πάσχουν από υποκείμενη πνευμονική νόσο, κάθε επεισόδιο πνευμοθώρακα πρέπει να θεωρείται επικίνδυνο και να αντιμετωπίζεται επειγόντως. Καθώς η απλή αναρρόφηση δεν είναι το ίδιο αποτελεσματική σε αυτούς τους ασθενείς, η τοποθέτηση ενός θωρακικού σωλήνα πρέπει να προτιμάται.
Επιπλέον, καθώς το ποσοστό υποτροπών σε αυτούς τους ασθενείς είναι υψηλότερο απΥ ότι σε ασθενείς με ΑΠΠ και κάθε καινούργιο επεισόδιο είναι δυνητικά θανατηφόρο, είναι λογικό να διενεργείται πλευρόδεση ως τεχνική πρόληψης υποτροπών, ακόμα και στο πρώτο επεισόδιο ΔΑΠ4. Η επιλογή της τεχνικής της πλευρόδεσης είναι βασικά παρόμοια με αυτήν του ΑΠΠ, μόνο που εδώ, περισσότερο προτιμώνται οι θωρακοσκοπικές από τις αμιγώς χειρουργικές τεχνικές. Πιθανή εξαίρεση σε αυτήν την αντιμετώπιση του ΔΑΠ είναι οι ασθενείς που ενδεχομένως μελλοντικά μπορεί να αποτελέσουν υποψήφιους για μεταμόσχευση πνευμόνων, όπως γιά παράδειγμα επί ινοκυστικής νόσου. Ορισμένοι Χειρουργοί προτιμούν στην περίπτωση αυτή να αποφεύγεται η πλευροδεσία με ταλκ γιατί μπορεί πιθανόν να επιπλέξει τη μεταμοσχευτική διαδικασία. Άλλοι πάλι, είτε συνιστούν «περιορισμένη πλευροδεσία», είτε δεν βλέπουν κανένα πρόβλημα στην αντιμετώπιση με τον τρόπο αυτό.

Πνευμοθώρακας της εμμηνορυσίας
Η σπάνια αυτή μορφή πνευμοθώρακα είναι συνδεδεμένη με την έμμηνο ρύση και τυπικά εμφανίζεται με υποτροπές σε γυναίκες 30-40 ετών. Συνήθως ο πνευμοθώρακας εμφανίζεται ανάμεσα στην 1η και την 3η ημέρα από την έναρξη της έμμηνης ρήσης και συχνότερα στο δεξιό ημιθωράκιο. Η παθογένεια της νόσου δεν είναι απολύτως κατανοητή. Συχνά οι γυναίκες αυτές έχουν ιστορικό ενδομητρίωσης, με πυελική ή διαφραγματική εντόπιση των αλλοιώσεων αυτής.
Αν και πρόκειται για σπάνιο φαινόμενο, ο πνευμοθώρακας της εμμηνορυσίας πρέπει να τίθεται στη διαφορική μας διάγνωση κάθε φορά που αντιμετωπίζουμε μια προεμμηνοπαυσιακή γυναίκα με υποτροπιάζοντα επεισόδια αυτόματου πνευμοθώρακα.
Η αντιμετώπιση, εκτός των βασικών αρχών της εκκένωσης του αέρα μέσω αναρρόφησης και της πρόληψης των υποτροπών, περιλαμβάνει και την καταστολή της ωορρηξίας.

Βιβλιογραφία
1. Light RW, OΥHara VS Moritz TE et al. Intrapleural tetracycline for the prevention of recurrent spontaneous pneumothorax: results of a Dept of veteran Affairs cooperative study. JAMA 1990; 264:2.224-2.230.
2. Wilder RJ, Beacham EG, Ravitch MM. Spontaneous pneumothorax complicating cavitary Tuberculosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1962; 43:561-573.
3. Spector ML, Stern RC. Pneumothorax in cystic fibrosis: a 26 year experience. Ann Thorac Surg 1989; 47:204-207.
4. Noppen M, Schrqmel F. Pneumothorax Eur Respir Monogr 2002;7:279-296.





ΗΟΜΕPAGE