Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια σε νεογνά
των οποίων οι μητέρες ελάμβαναν
κορτικοστεροειδή κατά τη διάρκεια της κύησης
Σ. Παλλίδης, Ξ. Σινωπίδης, Χ. Παλλίδου
Α. Γραμματικόπουλος, Α. Σκαλίμης
King's College Hospital, London, U.K.
Κατατέθηκε: 25/6/2002, Εγκρίθηκε: 20/9/2002
Αλληλογραφία: Σίμος Παλλίδης MD, DCH Παιδίατρος Παιδοκαρδιολόγος
Αλεξάνδρου Σβώλου 34 Θεσσαλονίκη 54622
Τηλ., FAX: 2310275088
Περίληψη
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια πρωτοπαθής νόσος του καρδιακού μυός που χαρακτηρίζεται από υπερτροφία χωρίς διάταση της αριστερής κοιλίας και είναι οικογενής στο 60% των περιπτώσεων. Παρατηρείται όμως και σε άλλες περιπτώσεις, στις οποίες υπάρχουν εμφανείς ενοχοποιητικοί παράγοντες. Τέτοιοι παράγοντες είναι τα μεταβολικά νοσήματα, ο σακχαρώδης διαβήτης της μητέρας ή και η λήψη φαρμακευτικών ουσιών.
Η μελέτη αφορά την αιτιολογική σύνδεση της χορήγησης κορτιζόνης σε πρόωρα νεογνά πριν τον τοκετό και την εμφάνιση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Σε κάθε νεογνό που υποβλήθηκε στην επίδραση κορτικοστεροειδών πριν τον τοκετό θα πρέπει να πραγματοποιείται καρδιολογικός έλεγχος ως ρουτίνα, ώστε να είναι δυνατόν να εξαχθούν ολοκληρωμένα συμπεράσματα.
Όροι ευρετηρίου: Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, νεογνά, κορτικοστεροειδή.
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια πρωτοπαθής νόσος του καρδιακού μυός που χαρακτηρίζεται από υπερτροφία χωρίς διάταση της αριστερής κοιλίας και είναι οικογενής στο 60% των περιπτώσεων. Επίσης, παρατηρείται σε νεογνά με συστηματική υπέρταση, στο πλαίσιο ορισμένων μεταβολικών νοσημάτων ή μετά τη λήψη φαρμακευτικών ουσιών. Η υπερινσουλιναιμική κατάσταση κατά την κύηση, αποτέλεσμα της διαβητικής μητέρας, έχει ως αποτέλεσμα τη δευτεροπαθή υπερτροφία του καρδιακού μυός.(1,2)
Oι ενδείξεις της χορήγησης κορτιζόνης σε εγκύους περιλαμβάνουν την πρόληψη της νόσου της υαλοειδούς μεμβράνης των προώρων, καθώς και την ελάττωση της πιθανότητας ενδοκοιλιακής αιμορραγίας και της θνησιμότητας. Θεωρείται αποδεκτή ως κανόνας σε περιπτώσεις τοκετού από την 24η έως την 34η εβδομάδα κυήσεως.(3) Oι κλινικές παρατηρήσεις σε πρόωρα στα οποία χορηγήθηκε κορτιζόνη πριν τον τοκετό αναφέρονται στην αύξηση της σταθερότητας του κυκλοφορικού συστήματος, στην ελάττωση των αναγκών σε οξυγόνο, στην ελάττωση της ανάγκης χρήσης αναπνευστήρα και στην ελάττωση της συχνότητας ανοικτού αρτηριακού πόρου.(4) Η χορήγηση κορτιζόνης μετά τον τοκετό, σε πρόωρα νεογνά, για την πρόληψη ή τη θεραπεία της βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας συνδέεται με τις αναστρέψιμες αλλοιώσεις της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.(5,6)
Πρόσφατα μελετήθηκε η επίδραση των χορηγούμενων προ του τοκετού κορτικοστεροειδών στο μυοκάρδιο. Κατά τη νεογνική περίοδο προκαλούν αύξηση του όγκου παλμού και της αρτηριακής πίεσης.(7) Δεν υπάρχουν προοπτικές μελέτες που να το αποδεικνύουν στατιστικά, ωστόσο υπάρχουν σποραδικές αναφορές περιπτώσεων στις οποίες περιγράφεται αύξηση της διαμέτρου της αριστερής κοιλίας. Oι Yunis et al περιγράφουν τρεις περιπτώσεις προώρων νεογνών, στις μητέρες των οποίων χορηγήθηκε βηταμεθαζόνη σε δόση 12mg/δόση για 16, 8 και 5 δόσεις αντίστοιχα.(8) Η μέτρηση του πάχους του οπισθίου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας, του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και των υπολοίπων διαστάσεων της αριστερής κοιλίας κατά το τέλος της συστολής και της διαστολής, απέδειξε την ύπαρξη υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, μεγέθους αναλόγου της ποσότητας της κορτιζόνης που χορηγήθηκε πριν τον τοκετό. Παρατηρήθηκε ελάττωση της τελοσυστολικής και της τελοδιαστολικής χωρητικότητας της αριστερής κοιλίας και πάχυνση των τοιχωμάτων της για την αντιστάθμιση του ελαττωμένου προφορτίου. Η μελέτη της εξέλιξης των αλλοιώσεων ανέδειξε την αυτόματη ύφεσή τους μέχρι τον έκτο μήνα της ζωής.
Η προ του τοκετού χορήγηση κορτιζόνης παρουσιάζει εκτός από τα ευεργετικά προαναφερθέντα αποτελέσματα, και παρενέργειες. Τέτοιες είναι η νεκρωτική εντεροκολίτιδα και η σηψαιμία, η ανεπάρκεια και η δυσλειτουργία του πλακούντα, και το νεογνικό σύνδρομο Cushing.(9-12) Ωστόσο, υπάρχουν μηχανισμοί που ευθύνονται για μια ακόμη παρενέργεια, την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Τέτοιοι είναι η ενδομήτρια υπέρταση από τα κορτικοστεροειδή, η συνεργική δράση με άλλα φάρμακα όπως η σαλβουταμόλη, και κυρίως η παρατεταμένη υπερινσουλιναιμία με ή χωρίς υπεργλυκαιμία.(13)
Oι περιπτώσεις που έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία είναι σποραδικές και συνήθως αποτελούν τυχαία ευρήματα μετά από υπερηχογραφική μελέτη της καρδιάς, κατόπιν ακροάσεως κάποιου φυσήματος. Η προοπτική μελέτη σε ευρύτερο πληθυσμό προώρων αποτελεί το κίνητρο για την εξαγωγή εγκύρων αποτελεσμάτων.
Summary
Pallides S, Sinopidis X, Pallidou C, Grammatikopoulos A, Skalimis A.
Hypertrophic cardiomyopathy in neonates born of mothers who received corticosteroids during pregnancy.
Hellen Obstet Gynecol 15(1):35-36, 2003
Hypertrophic Cardiomyopathy is a primary disease of the heart, concerning a non dilated left ventricle, presenting a Familial distribution in 60% of the cases. Other causes are metabolic diseases, maternal diabetes mellitus, and pharmaceutical agents. The present study deals with the etiologic connection between corticosteroid therapy before labor and hypertrophic cardiac muscle. Any premature infant with a history of corticosteroid therapy in utero should be submitted to cardiologic clinical examination and echocardiography.
Key words: Hypertrophic Cardiomyopathy, neonates, corticosteroids.
ΒΙΒΛΙOΓΡΑΦΙΑ
1. Colan S, Spevak P, Parnas I, Nadas A. Cardiomyopathies. In: Nadas Pediatric Cardiology. Philadelphia. Mosby. 1992:329-61.
2. Bernstein D. The primary cardiomyopathies. In: Behrman R, Kliegman R, Arvin A. Nelson Textbook in Pediatrics. Philadelphia: WB Saunders, 1996:1354-55.
3. Report of the consensus conference on the effects of corticosteroids for fetal maturation on perinatal outcomes. Bethesda, MD. National Institute of Health, 1994.
4. Jobe A, Mitchell B, Gunkel J. Beneficial effects of the combined use of prenatal corticosteroids and postnatal surfactant on preterm infants. Am J Obstet Gynecol 1993; 168:508-13.
5. Bensky S, Kothadia M, Covitz W. Cardiac effects of dexamethasone in very low birth weight infants. Pediatrics 1996; 97:818-21.
6. Werner J, Sicard R, Hanson T, Solomon E, Cowett R, Oh W. Hypertrophic cardiomyopathy associated with dexamethasone therapy for bronchopulmonary dysplasia. J Pediatr 1992; 120:286-91.
7. Padbury J, Ervin M, Polk D. Extrapulmonary effects of antenatally administered steroids. J Pediatr 1996; 128:167-72.
8. Yunis K, Bitar F, Hayek P, Mroueh S, Mikati M. Transient hypertrophic cardiomyopathy in the newborn following multiple doses of antenatal corticosteroids. Am J Perinatol 1999; 16(1):17-21.
9. Stone J, Lapinski R, Eddleman K, Balloubsis F, Berkowitz R. Single vs multiple courses of steroids for fetal maturation: Is more better? Am J Obstert Gynecol 1997; pp:176.
10. Debbs R, Abbasi S, Tolosa J. Does serial versus single course betamethasone therapy increase neonatal morbidity? Am J Obstet Gynecol 1997:176.
11. Allen V, Allen A, Usher R, Liston R. The effect of multiple courses of antenatal steroids on the prevention of complications of prematurity. Am J Obstet Gynecol 1997; pp:176.
12. Bradley B, Kumar S, Mehta P, Ezhuthachan S. Neonatal cushingoid syndrome resulting from serial courses of antenatal betamethasone. Obstet Gynecol 1994; 83:869-72.
13. McCrty M. Prenatal high dose pyridoxine may prevent hypertension and syndrome X in Πutero by protecting the fetus from excess glucorticoid activity. Med Hypoteses 2000; 54(5):808-13.
